Síndrome de Eagle: tomografía del proceso estiloideo elongado

Eagle’s Syndrome: tomography of the elongated styloid process

C.E. Castillo, MD*; J.C. Mantilla, MD**; G.P. Sandoval, MD***; L.M. Ramírez****

* Médico Residente IV Programa Radiología e Imágenes Diagnósticas Unab-Foscal.
** Radiólogo -Director Médico Clínica Carlos Ardila Lule – Bucaramanga -Colombia.
*** Otorrinolaringólogo Universidad Militar Nueva Granada Jefe de Servicio de Otorrino Clínica Carlos Ardila Lulle.
Profesor Departamento de Cirugía Universidad Industrial de Santander. Bucaramanga. Colombia.
****** Odontólogo Universidad Javeriana. Rehabilitador Oral Universidad Javeriana. Entrenamiento en Dolor Craneofacial.
Bucaramanga. Colombia.

Introducción

El dolor de garganta es una de las algias más difíciles de diagnosticar por lo complejo de la anatomía y por su variado origen. Una de las patologías que genera dolor craneofacial y mucha ansiedad en pacientes es el Síndrome de Eagle, proyectándose a garganta, cuello, oído y cara. Éste ocurre cuando se supera la longitud normal del proceso estiloideo sobre la trayectoria del ligamento estilohioideo. La incidencia del Síndrome de Eagle es muy variada y está reportada desde 2-4 al 28% con mayor presentación bilateral y en mujeres (1-3).

La osificación del proceso estiloideo fue reportada desde 1652 por Marchetti (4). Weinlecher en 1872 reportó por primera vez los síntomas clínicos pre y postoperatorios de la osificación de la apófisis estiloides. Sterling (5) en 1896 reportó un caso clínico de apófisis estiloides elongada. En 1907 Dwight (6) clasificó la anatomía del complejo estilohioideo con base en radiografías, encontrando osificaciones de este con sintomatología clínica. En 1932 Thigpen (7) reportó once casos de procesos estilohioideos elongados. Eagle (1) en 1937 reportó dos casos con sintomatología faríngea y facial por irritación de las carótidas en la bifurcación de la carótida común.

Cuando surgen alteraciones en la conformación y función de estos componentes óseos se deben producir concomitantemente alteraciones de otras estructuras con los cuales se está estrechamente interrelacionado. De acuerdo a la capacidad adaptativa los tejidos afectados y vecinos al proceso estiloides elongado se puede responder de varia formas a esta osificacion: adaptándose morfofuncionalmente o claudicando patológicamente cuando se sobrepasa su capacidad adaptativa, generando inflamación, dolor primario y dolor referido.

El cartílago del segundo arco faríngeo o arco hioideo (cartílago de Reichert) da origen a varias estructuras entre la cuarta y quinta semana de desarrollo intrauterino: estribo, apófisis estiloides del hueso temporal, asta menor y porción superior del cuerpo del hueso hioides y el ligamento estilohioideo originado de la porcion ceratohial del cartílago de Reichert (8, 9).

La apófisis estiloides es una proyección ósea de 2.5 a 3 cm delgada, larga y cilíndrica del hueso temporal desde la superficie inferior de éste en la unión de las porciones petrosa y timpánica por debajo del meato auditivo externo y justo anterior al proceso mastoideo. Medial al extremo del proceso estiloideo se encuentra el músculo constrictor superior de la faringe y la facia faringobasilar adyacente a la fosa amigdalina. De este proceso se originan tres músculos (estilohioideo, estilofaríngeo, estilogloso) y dos ligamentos: el estilohioideo y el estilomandibular. El primero se origina en la punta del proceso y se inserta en el cuerno o asta menor del hueso hioides; el segundo se origina en la cara medial del proceso y corre anteroinferiormente hacia la superficie interna del ángulo goniaco de la mandíbula. Ambos ligamentos limitan el movimiento óseo anterior, así el estilohioideo al hueso hioides y el estilomandibular a la mandíbula.

Estructuras anatómicas vitales se encuentran vecinas al complejo estiohioideo. Medialmente la arteria carótida interna, la vena yugular interna y los nervios accesorio, glosofaríngeo, hipogloso y vago, lateralmente la arteria carótida externa, posteriormente el nervio facial emergiendo por el agujero estilomastoideo y el nervio glosofaríngeo por el agujero yugular (10, 11).

La etiología del Síndrome de Eagle parece encuadrarse en la presencia o ausencia del trauma. Esta aún no es clara, sin embargo, entre algunas teorías las más representativas explican un origen anómalo congénito, un origen óseo endocondral hiperplásico a partir de los remanentes de tejido cartilaginoso y conectivo del ligamento estilohioideo, un origen metaplásico postraumático o posquirúrgico (amigdalectomía) y en últimas un origen anatómico variante que explica la aparición de este Síndrome en jóvenes (12 -18). Krennmair y Piehslinger (19) explican la etiología de esta osificación en relación al crecimiento mandibular: primero con base en la proximidad del primer y segundo arco branquial en donde el primero induce el crecimiento del segundo a través de las conexiones musculares y ligamentosas generándose una adaptación funcional cercana de ambos arcos faríngeos; segundo con base en el estímulo funcional del ligamento estilohioideo por una malposición mandibular que genera osificación de esta estructura.

El dolor característico de la calcificación del proceso estilohioideo (estilalgia) corresponde a la irritación e inflamación de estructuras adyacentes. La irritación de la mucosa faríngea compromete nervios como el trigémino, el glosofaríngeo y el vago. Al reconocer la posición de la apófisis estiloides en relación a los vasos carotídeos, se entiende como la forma de este proceso puede irritarlos, generando carotidinia externa o interna además de Síndrome de Horner y dolor simpatéticamente sostenido por irritación de la vaina simpática carotídea (20 – 24).

La mayoría de los pacientes pueden ser asintomáticos ya que la extensión de la osificación y la sintomatología no están relacionadas, sin embargo, los casos sintomáticos sobrepasan los 40 años de edad. Los síntomas pueden ir de leves a severos y fueron divididos en dos categorías según Eagle: La clásica y el síndrome de la arteria carotídea o síndrome estilocarotídeo en el que el proceso estilohioideo puede no estar osificado pero el extremo de la apófisis estiloides está desviado de su eje lateral o medialmente e irrita las arterias carótidas vecinas que se encuentran normalmente a cada lado de este proceso (25). La primera categoría con síntomas como disfagia, odinofagia, otalgia ipsilateral, sensación de cuerpo extraño en la garganta e hipofaringe, alteración en el sentido del gusto, cefaleas y v vértigo (26, 27). La segunda categoría (carotidinias) se caracterizan por dolor sordo, pulsátil y punzante en el área lateral del cuello, cefalea, otalgia, acúfenos, vértigo, lipotimias, hiperalgesia, neuralgia por presión sobre la carótida. Los síntomas en la carótida externa genera dolor facial distribuido al patrón irrigatorio de ésta y por debajo del nivel ocular. Los síntomas en la carótida interna producen dolor craneal en el patrón de la arteria oftálmica, poco o ningún dolor facial por debajo del nivel ocular (28 – 30).

Todos estos síntomas pueden desencadenarse en la deglución, la masticación, al toser, en la apertura bucal y al girar la cabeza. La palpación de la fosa amigdalina desencadena los síntomas.

El análisis de la información clínica de la anamnesis junto al procedimiento de palpación intraoral de la fosa amigdalina sintomática apuntan a este Síndrome (Figura 1). La anestesia local de esta zona es de gran ayuda diagnóstica y debe eliminar temporalmente la sintomatología referida por el paciente.

Figura 1. Palpación intraoral de la fosa amigdalina. Gráfica Modificada de: Eagle WW. Elongated styloid process: Further observations and a new syndrome. Arch Otolaryngol 47:630, 1948.

El diagnóstico diferencial debe ser realizado con varias patologías: la Neuralgia del Glosofaríngeo, el Síndrome de Ernest, el Síndrome Pseudoestilohioideo y el Síndrome Doloroso Cervical Anterior. Deben ser igualmente incluidas la neuralgias trigeminal, esfenopalatina, laríngea superior y geniculada, los tumores faríngeos y de base de lengua y la faringoamigdalitis crónica (17, 31-37).

En la neuralgia del glosofaríngeo la sintomatología faríngea, ótica y lingual se genera al tragar y en los movimientos linguales durante la tos y el bostezo aunque la presentación del dolor en su intensidad y duración difiere bastante de una estilalgia. Esta neuralgia se asocia a los tumores, las infecciones, las lesiones vasculares y deben ser diferenciadas de los síndromes de Eagle y Trotter, este último por el dolor referido a la mandíbula, la lengua y la zona lateral de la cabeza (38).

En el síndrome de Ernest en el que el ligamento estilomandibular se encuentra inflamado por el macrotrauma (síndrome de latigazo) que produce la hiperflexión o la hiperextensión forzada de la espina cervical y de la articulación temporomandibular (ATM), crea dolor en ésta, el oído, la zona temporal, el cuerpo de la mandíbula, la garganta, el hombro, la espalda, el proceso coronoideo y el ojo, así como reducción del rango del movimiento mandibular. En el síndrome pseudoestilohioideo sugerido por Carmada el ligamento estilohioideo no se encuentra calcificado pero si endurecido por la edad lo que produce los síntomas de una estilalgia. El síndrome doloroso cervical anterior descrito por Kunachak resume tres síndromes dolorosos que duelen en la garganta como lo hace el síndrome de Eagle o estilohioideo; estos son el síndrome hioideo, el síndrome del cartílago tiroideo y el síndrome del cartílago cricoideo.

Los terceros molares deben ser excluidos en el diagnóstico radiológico como posibles causas del dolor irradiado a la garganta. Los desórdenes temporo-mandibulares (DTM) que incluyen puntos gatillo musculares y desórdenes articulares inflamatorios y sintomáticos entre otros deben igualmente ser descartados. El componente muscular cráneo-cervical puede generar aportes sintomáticos que se pueden confundir con un Síndrome de Eagle. Los puntos gatillos en los músculos del proceso estiloides producen dolor subauricular, mastoideo y a aras distantes que complican el diagnóstico. El trauma cervical genera una co-contracción protectora muscular en los músculos cervicales posteriores y anteriores que comprometen los músculos suprahioideos y generan hipomovilidad y movimientos asincrónicos en la lengua que imitan un estilalgia (39,40).

Grossman y Tarsitano (41,42) clasifican el proceso estiloideo elongado según:

Morfología

Tipo I: Elongado (Imagen 1)

Tipo II: Pseudoarticulado (Imagen 2)

Tipo III: Segmentado (Imagen 3)

 
Patrón de calcificación:

1. Periféricamente calcificado
2. Parcialmente calcificado
3. Nodular
4. Completamente calcificado

La imagenología es de gran importancia en el diagnóstico y análisis del proceso estiloideo elongado. Dentro de las formas de evaluación por imágenes diagnósticas se ha utilizado la radiografía lateral de cráneo, con técnica para tejidos blandos de cuello, en la cual el paciente presenta extensión de su cabeza entre 20 y 30 grados, para observar el proceso estiloideo (Imagen 4). Esta angulación se realiza generalmente bajo visión fluoroscópica. En muchos casos son muy difíciles de evaluar y no se puede definir con precisión su longitud ya que la magnificación que normalmente producen las radiografías dependen de muchos parámetros, como la distancia-foco-objeto-placa, la misma técnica radiográfica y la dificultad en definir con precisión los dos procesos estiloideos y tener la certeza de cuál es el derecho y cuál el izquierdo.

Otra forma de evaluación de los procesos estiloideos es por medio de las radiografías panorámicas del maxilar inferior, donde son vistas en las zonas laterales de las placas radiográficas pero existen dificultades en sus mediciones ya que no todos los equipos de estas radiografías panorámicas están calibrados para observar las zonas más laterales donde se encuentran los procesos estiloideos. Esta radiografía puede ser de ayuda inicial en la apreciación de una apófisis estiloides elongada, pero su grado de distorsión (37%) pueden llevar a errores (2). En la radiografía lateral del cuello y en las panorámicas del maxilar inferior no se pueden evaluar los tejidos blandos adyacentes en forma adecuada (3, 9, 16, 24, 29, 30, 41, 43 – 46).

La Tomografía Axial Computarizada es uno de los métodos diagnósticos imagenológicos de mayor desarrollo en las últimas décadas, es una técnica radiográfica en la cual es factible obtener imágenes en planos axiales y coronales de los diferentes órganos del cuerpo humano en las que se mide la absorción de la radiación por los diferentes tejidos, por medio de sistemas computarizados es posible obtener las imágenes de los tejidos y estructuras que se están examinando (30, 44,47 -53). Esta técnica se ha popularizado y hoy en día es el primer estudio imagenológico solicitado en múltiples patologías de la cabeza y el cuello.

Materiales y métodos

En el departamento de radiología de la FOSCAL se estudiaron casos de procesos estiloideos elongados en un período de 18 meses durante los años 2001 y 2002.

Se manejo una nueva técnica para la evaluación del proceso estiloideo: el paciente es colocado en decúbito supino con la cabeza extendida de la misma forma en que se toman las proyecciones coronales para TC de oídos, se realiza la primera proyección localizadora llamada Scout View en la cual se observa una imagen lateral del cráneo y luego se angula en el sentido anatómico de la apófisis estiloides. (Imagen 6).

Se hizo un corte de 10 mm de espesor en la región craneocervical siguiendo el eje del proceso estiloideo. Con la técnica se pretende obtener una imagen completa de los procesos estiloideos, cuando no se logra, se realizan dos o tres cortes que con el programa de reconstrucción de imágenes en los que se superponen los cortes obtenidos se identifican los procesos estiloideos. El examen dura menos de cinco minutos y la dosis de radiación es baja ya que sólo se hacen máximo tres cortes.

Es posible por medio de TAC realizar una evaluación sistemática y confiable del proceso estiloideo en cuanto a su morfología, longitud, espesor; el ángulo de la Apófisis Estiloides con respecto a la base del cráneo y la mínima distancia entre la punta del proceso estiloideo y la luz orofaríngea (Imagen 7 a 11).

Imagen 6

Imagen 7

Imagen 8. Medida de la longitud del proceso estiloideo desde la base del proceso estiloideo hasta su punta.

Imagen 9. Medida del espesor del proceso estiloideo en la región de mayor espesor se toma esta medida transversa.

Imagen 10. Medida del ángulo de inclinación del proceso estiloideo con respecto a la base del cráneo. Se mide una línea horizontal en la porción ósea superior del hipotímpano y se mide el ángulo que se produce con el eje mayor del proceso estiloideo.

Imagen 11. Medida de la mínima distancia entre la punta del proceso estiloideo y la luz orofaríngea desde la punta del proceso hasta el borde más cercano con respecto a la luz orofaríngea.

Fue definido como Caso el paciente remitido al departamento de Radiología de la FOSCAL con diagnóstico confirmado, es decir, por hallazgos clínicos y radiológicos de Síndrome de Eagle y que cumplían como requisito tener por lo menos dos síntomas clínicos referidos al cuello, los oídos o la cavidad oral de más de un año de evolución y que las medidas del proceso estiloideo fueran mayores de 30 milímetros. Se tomó como criterio de exclusión no tener la sintomatología completa y/o que en la Tomografía Computarizada el proceso estiloideo fuera menor de 30 milímetros. Se definió como control a las personas que no tenían ningún síntoma, que sospecharan síndrome de Eagle y que cumplieran las mismas condiciones de edad y género.

Los controles llenaron un formato de consentimiento informado autorizado por el comité de ética médica de la Institución en el que expresaban su libre voluntad de participar en el estudio. Por cada caso se realizaron dos controles de la misma edad y género. Las evaluaciones y medidas se realizaron con la técnica descrita en un equipo para Tomografía Computarizada (TC) marca General Electric Systec 3000.

Se midieron las variables de edad y sexo. Se realizaron las siguientes medidas del procesos estiloideo: longitud, espesor y mínima distancia entre la punta del proceso estiloides y la mucosa orofaríngea (medidas en mm); se midió el ángulo de inclinación entre el eje mayor del proceso estiloideo y la base del cráneo. Fue evaluado además la morfología de los procesos estiloideos: lisa, pseudoarticulada o segmentada.