Caso de Implante Coclear Fallido en Displasia de Mondini

Por Fístula de Líquido Cefalorraquídeo de Alto Flujo

Germán Leguizamón Medina, MD*;
Rodrigo Rey Navarro, MD**;
J. Miguel Triana Méndez, MD***

* Otorrinolaringólogo, Otólogo, Hospital Central de La Policía.
** Otorrinolaringólogo, Otólogo, Jefe del Servicio de.
Otorrinolaringología, Hospital Central de La Policía.
*** Residente de Tercer año de Otorrinolaringología,
Universidad Nacional de Colombia.

Correspondencia: Hospital Central de la Policía, Servicio de
Otorrinolaringología. E-mail germanleguizamonmedina@hotmail.com
Correspondencia: Hospital Central de la Policía, Servicio de
Otorrinolaringología. E-mail: rodreyna59@hotmail.com
Correspondencia: Universidad Nacional de Colombia, Facultad de Medicina,
oficina de Cirugía.E-mail: trianatamayo@yahoo.com

Resumen

Aunque existen numerosos casos reportados en la literatura mundial de implante coclear exitoso en Displasia de Mondini, y se ha identificado el riesgo de fístula de líquido cefalorraquídeo (LCR) durante la cocleostomía, con la nueva clasificaciòn de malfornaciones congénitas de oído interno, se presenta un caso de implante coclear fallido en DisplasIia de Mondini por fístula de alto flujo debida a dilatación del conducto auditivo interno y del acueducto coclear.

No se aconseja el implante coclear en las malformaciones intermedias en donde existe un conducto auditivo interno ensanchado y dilatación del acueducto coclear, a pesar de evidenciase vuelta y media de la cóclea, debido al riesgo de fístula de LCR y meningitis.

Palabras clave: Displasia de Mondini, implante coclear, fistula de liquido cefalorraquideo

Abstract

Although there are many reports of success cochlear implantation in Mondini Dysplasia, and the risk of cerebrospinal fluid (CFS) leakage is well known at time of cochleostomy, based in a new classification for cochleovestibular malformations, we report a case of cochlear implant failure because high flow CSF leakage in a patient with Mondini dysplasia, enlarged internal auditory canal and dilatation of cochlear duct. We don´t recommend cochlear implatation in these intermediate malfomations with 1.5 cochlear turns, enlarged inner ear canal and coclear duct dilatation because elevated risk of high flow CSF leakage and meningitis.

Key Words: Mondini dysplasia, cochlear implant, CFS leakage.

Introducción

Desde 1986 se han reportado casos exitosos de implante coclear en pacientes con Deformidad de Mondini, así como el riesgo de fístula de líquido cefalorraquídeo (LCR) durante la cocleostomía, debida a malformación del acueducto coclear y comunicación directa del espacio subaracnoideo con el espacio perilinfático (1-3). En 1987, Jackler y Cols. (4) clasificaron las malformaciones congénitas del oído interno, sin embargo, se han encontrado algunas ambigüedades para la clasificación como los casos de Displasia de Mondini leve y severa.

En el auge del implante coclear, Sennaroglu y Saatci (5) revisaron el trabajo de Jackler y propusieron una nueva clasificación, en donde dividieron las malformaciones cocleares de acuerdo a sus características radiográficas, ordenándolas según su severidad. Estos autores le dan gran importacia al adecuado diagnóstico radiológico de la malformación, en función de su correlación clínica y de poder definir los mejores candidatos para implante coclear.

Caso

Se presenta el caso de un paciente, de sexo masculino, de tres años y seis meses de edad, remitido al Servicio de Otología del Hospital Central de La Policía, con historia de hipoacusia neurosensorial congénita profunda bilateral, detectada al año de edad, sin ningún antecedente perinatal ni familiar. En el exámen f‘ísico no se encontró ninguna deformidad externa y los hallazgos a la otoscopia fueron normales. La audiometría mostró hipoacusia neurosensorial profunda bilateral, BERA ( octubre de 2002 ) sin respuesta y Tomografía Computarizada (TAC) de oídos realizada en el Servicio de Radiología del Hospital Central, en la cual se evidenciaron vuelta y media coclear, dilatación vestibular y ensanchamiento del conducto auditivo interno bilaterales (Figuras 1-3 ).

Figura 1. Corte coronal evidenciando vuelta y media de la cóclea	Figura 2. Corte coronal evidencia dilatación cai y vestíbulo.

Figura 3. Corte axial.

Se le inició rehabilitación auditiva de acuerdo al protocolo de manejo con adaptación de audífonos por seis meses hasta lograr detección de sonido. Se programó para implante coclear de oído derecho; durante el transoperatorio, al hacer la cocleostomía no se encontraron rampas cocleares y, durante el fresado, se evidenció fístula de LCR de alto flujo, por lo que se decidiò cierre de fístula y no colocación del implante por riesgo elevado de meningitis (2, 3).

Discusión

Según el trabajo de Jackier (4), la partición incompleta de Mondini, representa la malformación coclear más común (50%), se caracteriza por tener la cóclea de menor tamaño, como falta total o parcial de septum interescalar, la función auditiva que va desde la audición normal hasta la hipoacusia profunda y que se acompaña hasta en un 20% de hipoplasia de los canales semicirculares.

En la nueva clasificación de las malformaciones congénitas del oído interno propuesta por Sennaroglu y Saatci (5) se describen las particiones incompletas tipo I o Malformación Quística Cócleovestibular y las particiones incompletas tipo II o Malformación Clásica de Mondini, las cuales representan dos entidades distintas ocurridas en semanas diferentes durante la gestación. Estos autores refieren que en la partición incompleta tipo I se encuentra una cóclea vacía, con gran dilatación vestibular y acueducto vestibular normal, la cual se podría tratar de una cavidad común un poco más diferenciada con pérdida de la arquitectura interna coclear.

La partición incompleta tipo II se caracteriza por tener tres componentes: 1.5 vueltas cocleares con dilatación quística del ápex, dilatación vestibular mínima, en comparación con la tipo I, y alargamiento del acueducto vestibular. Se ha demostrado la presencia de ganglios espirales en las 1.5 vueltas cocleares lo que mejora el pronóstico auditivo y hacen que sean mejores candidatos para implante coclear dentro de los pacientes con cócleas malformadas.

En la mitad de estas dos se encuentra la hipoplasia coclear, en la que se evidencia una cóclea de menor tamaño con vestíbulo normal o hipoplásico, sin alteraciones en el acueducto vestibular y con un conducto auditivo interno normal o estrecho.

La malformación del acueducto coclear se ha relacionado en la literatura otológica como causa de fístula de LCR durante la estapedectomía. Sin embargo, tanto Jackler como Sennaroglu, no han podido demostrar en sus trabajos hallazgos concluyentes de esta alteración, debido a que los tomógrafos actuales tienen resolución de 1 mm, y las persistencias de acueducto coclear para ser observadas deben tener más de esta longitud.

Page (2) hace referencia al Cochlear Corp., quienes hasta 1997, habían implantado 31 pacientes con Deformidad de Mondini, con un porcentaje del 6% de fístula de LCR. Este mismo autor refiere en su trabajo el riesgo elevado de meningitis incluso dos meses posterior al implante, en paciente con Displasia de Mondini y fístula de LCR en el momento de la cocleostomía.

A pesar de todo lo anterior, el diágnostico preciso de la deformidad, por tomografía computarizada no es fácil y se pueden presentar casos no tan claros como lo describen Sennaroglu y Saatci. En el caso que se presenta se corrobora la dificultad diagnóstica con la posibilidad de encontrar malformaciones intermedias.

De acuerdo con la clasificación de Jackler (4) y de contar con numerosos casos de implante coclear exitosos en displasia de Mondini resportados en la literatura mundial (6 – 9), este paciente se consideró un buen candidato para el procedimiento, no obstante, no evidenciar en la tomografía inicial la presencia del acueducto coclear, que si fue demostrada en la tomografía postoperatoria.

Conclusiones

Según la clasificaciòn de Jackler, el paciente con Displasia de Mondini podría ser candidato para implante coclear. La clasificación de Sennaroglu en la que se hacen diferencias entre los tipos de displasias de Mondini, modifica la decisión de implantar por la severidad de la malformación.

No se aconseja el implante coclear en las malfomaciones intermedias en donde existe un conducto auditivo interno ensanchado y dilatación del acueducto coclear, a pesar de evidenciarse vuelta y media de la cóclea, debido al riesgo de fístula de LCR por la estrecha relación con el espacio subaracnoideo.

El análisis imagenológico en pacientes con hipoacusia neurosensorial congénita, es de suma importancia teniendo especial cuidado en la observación completa de los diferentes componentes del oído interno; los cortes tomográficos deben ser de menos de 1 mm, equipo que en la actualidad se está implementando en el país.

Bibliografía

1. Graham JM, Ashcroft P. Direct measurement of cerebrospinal fluid pressure through the cochlea in a congenitally deaf child with Mondini dysplasia undergoing cochlear implatation. Am J Otol. 1999; 20(2): 205-8.
2. Page EL, Eby TL. Meningitis after cochlear implatation in Mondini malformation. Otolaryngol Head Neck Surg. 1997; 116 (1): 104-6.
3. Kimitsuki T, Inamitsu M, Komune S, et al. Congenital malformation of the inner ear associated with recurrent meningitis. Eur Arch Otorhinolaryngol 1999; 256: S11-S14.
4. Jackler RK, Luxford WM, House WF. Congenital malformatios of the inner ear: a classification based on embryogenesis. Laryngoscope 1987; 97: 2-14.
5. Sennaroglu L, Saatci I. A new casification for Cochleovestibular Malformations. Laryngoscope 2002; 112: 2230-42.
6. Miyamoto RT, Robbins AJ, Myres WA. Cochlear implatation in the Mondini inner ear malfornation. Am J Otol. 1986; 7(4): 258-61.
7. Silverstein H, Smouha E, Morgan N. Multichannel cochlear implantation in a patient with bilateral Mondini deformities. Am J Otol. 1988; 9(6): 451-5.
8. Turrini M, Orzan E, Gabana M. Cochlear implantation in a bilateral Mondini dysplasia. Scand Audiol Suppl. 1997; 46: 78-81.
9. Daneshi A, Hassanzadeh S, Abasalipur P. Cochlear implantation in Mondini dysplasia. ORL J Otorhinolaryngol Relat Spec. 2003; 65 (1): 39-44.