Rabdomiosarcoma Embrionario del Oído Medio, Caso Clínico

Rabdomiosarcoma Embrionario del Oído
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Paciente másculino de dos años y ocho meses de edad, consulta por primera vez debido a parálisis facial derecha, (Figura 1), la cual es interpretada como un cuadro de etiología viral por el servicio de pediatría, ocho días después aparece otorragia derecha con otalgia, es valorado por ORL, solicitando una tomografía axial computarizada de oídos. Ésta muestra una imagen con densidad de tejidos blandos ocupando mástoides y oído medio.

Parálisis fácil derecha

Figura 1. Parálisis facial derecha.

Encuesta sobre Vehículos en Colombia 🚘 🛣️

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Gracias por participar en esta encuesta. Su opinión es muy valiosa para conocer la percepción que tienen los consumidores sobre diferentes marcas de vehículos en Colombia. La encuesta es anónima y sus respuestas serán utilizadas únicamente con fines de investigación de mercado.

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1. Ciudad de residencia*

Si no aparece su ciudad, por favor especifique cuál. 

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2. Género   *

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3. Edad*

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4. Estrato socioeconómico (NSE)*

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5. ¿Cuál es la primera marca que viene a su mente cuando piensa en vehículos?

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6. ¿Qué otras marcas de vehículos vienen a su mente?

6. ¿Qué otras marcas de vehículos vienen a su mente?

7. ¿Qué otras marcas de vehículos (Camionetas, SUV, automóviles, pickups / camionetas de platón) vienen a su mente?

7. ¿Qué otras marcas de vehículos (Camionetas, SUV, automóviles, pickups / camionetas de platón) vienen a su mente?

8. De las siguientes marcas de vehículos, ¿cuáles recuerda haber visto o escuchado?*

8. De las siguientes marcas de vehículos, ¿cuáles recuerda haber visto o escuchado?*

9. ¿Qué tanto conoce cada una de estas marcas de vehículos?*

Por favor responda sobre cada marca.

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Por favor responda sobre cada marca.

Nada Conocido
Algo conocido
Muy conocido
Chery
Changan
Deepal
BYD
Geely
Great Wall
Jetour
MG
Zeekr

10. ¿De qué marca de vehículos recuerda haber visto, escuchado o leído publicidad recientemente?*

10. ¿De qué marca de vehículos recuerda haber visto, escuchado o leído publicidad recientemente?*

11. ¿De qué otras marcas de vehículos ha visto publicidad?

11. ¿De qué otras marcas de vehículos ha visto publicidad?

12. ¿En qué lugar o medio recuerda haber visto, leído o escuchado sobre estas marcas?

Chery - Changan - Deepal - BYD - Geely - Great Wall - Jetour - MG - Zeekr

12. ¿En qué lugar o medio recuerda haber visto, leído o escuchado sobre estas marcas?

Chery - Changan - Deepal - BYD - Geely - Great Wall - Jetour - MG - Zeekr

13. ¿Qué tanta publicidad ha visto de cada marca?*

Por favor responda sobre cada marca.

13. ¿Qué tanta publicidad ha visto de cada marca?*

Por favor responda sobre cada marca.

Nada
Poca
Mucha
Chery
Changan
Deepal
BYD
Geely
Great Wall
Jetour
MG
Zeekr
14. ¿Qué tan familiarizado(a) está con estas marcas?

Chery*

Chery*

Changan*

Changan*

Deepal*

Deepal*

BYD*

BYD*

Geely*

Geely*

Great Wall*

Great Wall*

Jetour*

Jetour*

MG*

MG*

Zeekr*

Zeekr*

15. ¿Qué palabras o atributos asocia con estas marcas?

Chery

Chery

Changan

Changan

Deepal

Deepal

BYD

BYD

Geely

Geely

Great Wall

Great Wall

Jetour

Jetour

MG 

MG 

Zeekr

Zeekr

16. ¿Cuál es su percepción general de estas marcas?*

16. ¿Cuál es su percepción general de estas marcas?*

Negativa
Neutral
Positiva
Chery
Changan
Deepal
BYD
Geely
Great Wall
Jetour
MG
Zeekr

17. ¿Ha comprado vehículos de estas marcas anteriormente?*

17. ¿Ha comprado vehículos de estas marcas anteriormente?*

No
Chery
Changan
Deepal
BYD
Geely
Great Wall
Jetour
MG
Zeekr

18. ¿Qué tan probable es que compre un vehículo de estas marcas en el futuro?*

18. ¿Qué tan probable es que compre un vehículo de estas marcas en el futuro?*

Muy improbable
Algo probable
Muy probable
Chery
Changan
Deepal
BYD
Geely
Great Wall
Jetour
MG
Zeekr
Mástoidectomía por Sospecha de Colesteatoma

Se decide pasar a cirugía para realizar mástoidectomía por sospecha de colesteatoma, encontrándose una mása semisólida polipoide de aspecto tumoral, la cual es enviada para estudio histopatológico. Por su difícil interpretación el material de patología debió ser revisado en junta de patólogos, concluyéndose como diagnóstico, rabdomiosarcoma embrionario.

Con este diagnóstico, se remite al servicio de oncología para tratamiento, tiempo durante el cual se observa un crecimiento exuberante de la mása protruyendo por el conducto auditivo externo y por la región mástoidea hasta el triángulo posterior del cuello, generando otalgias intensas al paciente, (Figura 2).
TAC oído destrucción ósea

Figura 2 a. TAC de oídos que muestra ocupación de celdillas mastoideas con destrucción ósea. 

TAC Oído lección tejidos

TAC Oído mastoides

 Figura 2 b y c. TAC de oídos, cortes axiales que muestra lesión con densidad de tejidos blandos que ocupa CAE y mastoides derecha; gran destrucción ósea.

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Se confirma por revisión de las láminas el diagnóstico citado, encontrándose un tumor de células pequeñas y azules de características malignas. Al mismo tiempo se realizan estudios radiológicos de extensión como: TAC de tórax, (Figura 3), con metástasis pulmonares, RNM cerebral (Figura 4), demostró invasión intracraneal por la masa tumoral. Por parte de oncohematología se realiza el aspirado y la biopsia de la médula ósea, encontrándose infiltrada en un 30%.


Masa en CAE          ……….. Figura 3. Masa en CAE. 

RNM neoplasia
Figura 4. RNM que muestra neoplasia ocupando mastoides con extensión a fosa craneal media. 


Metastasis Pulmonares

Figura 5. Metástasis pulmonares

Rabdomiosarcoma tipo IV

Con estos hallazgos se estadifica como un rabdomiosarcoma tipo IV, con metástasis en las parameníngeas (VII par), el sistema nervioso central, el pulmón y la médula ósea.

La gravedad del caso obliga iniciar inmediatamente Quimioterapia con el esquema VAC ( vancomicina, actinomicina, ciclofosfamida), y a su vez radioterapia complementaria. El paciente tolera bien los primeros ciclos de quimioterapia y el ciclo completo de radioterapia, que se realizó a 200 cGy día con un total de 5600 cGy.

A pesar de esto los estudios de extensión muestran cambios significativos en la reducción de la masa tumoral y mejoría clínica que hicieron pensar en remisión de la enfermead durante dos meses, sin embargo, posteriormente el paciente presentó crisis convulsivas parciales con lateropulsión derecha y dolor severo en la pierna derecha, requiere de hospitalización debido a la sospecha de hipertensión endocraneana por el tumor, el deterioro es progresivo, persisten las crisis convulsivas, entra en muerte cerebral y fallece, siete meses y 15 días luego de iniciados los síntomas.

Conclusiones

A pesar de los avances en la terapia, el rabdomiosarcoma sigue siendo una entidad de muy mal pronóstico, agresivo y aún más cuando el diagnóstico se realiza en estadios tardíos. Quisimos compartir con ustedes este caso ya que es una entidad muy rara y lo es más cuando se presenta como primario en el oído medio y mastoides. Empeora la sobrevida cuando hay diseminación a meninges.

Están publicados muy pocos casos en la literatura mundial con presentación en el oído medio.

Abstract

The rhabdomyosarcoma is a very malignant lesion, most common in childrens, early diagnostic is need for a better pronostic of survival. The presentation in the middle ear and mastoid is a rare condition with only 8% of the head and neck rhabdomyosarcomas.

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The management requires a multimodality treatment including surgical resection, multiagentes chemotherapy and radiation therapy, with better long term survival, but still remain with high agressive behavior, like meningeal and pulmonary extensions making it incurable.

We present a case of a 2 years old boy with a middle ear and mastoid rhabdomiosarcoma and meningeal, pulmonary and hepatic metastasis who received chemotherapy radiotherapy and surgery. The patient dyed 2 month later because the agresive nature of this entity.

Key words: sarcoma, rhabdomyosarcoma, middle ear.

Correspondencia:
Jorge E. Almario e-mail:
piligato@andinet.com

Bibliografía

1. Improved outcome for patients with middle ear Rhabdomiosarcoma: A children´s oncology group study. Journal of clinical oncology, Vol 19, Nro 12, 2001, pp 3073-3079.
2. Rhabdomyosarcoma. English. Otorrinolaryngology, Vol 5.
3. Rhabdomyosarcoma of the ear in childhood. Cancer. Junio 15 1983.
4. Embryonal rhabdomiosarcoma of the middle ear. Otorrinolaryngology Head and Neck Surgery. Vol 125, Nro 6 Junio 2002.
5. Sarcoma de Cabeza y cuello. Estudio clinicopatológico de 29 casos. Rev. Med. Hosp. Gen. Mex, 1999; 62 (3); pag 176-182.
6. Facial Parálisis: A presenting fature of rhabdomyosarcoma. Int.-J-Pediatry-Otorrinolaryngology. 1998 Dic 15; 46 (3): 221 – 4  Cortes histológicos para el diagnóstico de rabdomiosarcoma.

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Rabdomiosarcoma Embrionario, Caso Clínico, Salud