Rabdomiosarcoma Embrionario del Oído Medio, Caso Clínico

Paciente másculino de dos años y ocho meses de edad, consulta por primera vez debido a parálisis facial derecha, (Figura 1), la cual es interpretada como un cuadro de etiología viral por el servicio de pediatría, ocho días después aparece otorragia derecha con otalgia, es valorado por ORL, solicitando una tomografía axial computarizada de oídos. Ésta muestra una imagen con densidad de tejidos blandos ocupando mástoides y oído medio.

Figura 1. Parálisis facial derecha.

Mástoidectomía por Sospecha de Colesteatoma

Se decide pasar a cirugía para realizar mástoidectomía por sospecha de colesteatoma, encontrándose una mása semisólida polipoide de aspecto tumoral, la cual es enviada para estudio histopatológico. Por su difícil interpretación el material de patología debió ser revisado en junta de patólogos, concluyéndose como diagnóstico, rabdomiosarcoma embrionario.

Con este diagnóstico, se remite al servicio de oncología para tratamiento, tiempo durante el cual se observa un crecimiento exuberante de la mása protruyendo por el conducto auditivo externo y por la región mástoidea hasta el triángulo posterior del cuello, generando otalgias intensas al paciente, (Figura 2).

Figura 2 a. TAC de oídos que muestra ocupación de celdillas mastoideas con destrucción ósea. 

 Figura 2 b y c. TAC de oídos, cortes axiales que muestra lesión con densidad de tejidos blandos que ocupa CAE y mastoides derecha; gran destrucción ósea.

Se confirma por revisión de las láminas el diagnóstico citado, encontrándose un tumor de células pequeñas y azules de características malignas. Al mismo tiempo se realizan estudios radiológicos de extensión como: TAC de tórax, (Figura 3), con metástasis pulmonares, RNM cerebral (Figura 4), demostró invasión intracraneal por la masa tumoral. Por parte de oncohematología se realiza el aspirado y la biopsia de la médula ósea, encontrándose infiltrada en un 30%.

          ……….. Figura 3. Masa en CAE. 

Figura 4. RNM que muestra neoplasia ocupando mastoides con extensión a fosa craneal media. 

Figura 5. Metástasis pulmonares

Rabdomiosarcoma tipo IV

Con estos hallazgos se estadifica como un rabdomiosarcoma tipo IV, con metástasis en las parameníngeas (VII par), el sistema nervioso central, el pulmón y la médula ósea.

La gravedad del caso obliga iniciar inmediatamente Quimioterapia con el esquema VAC ( vancomicina, actinomicina, ciclofosfamida), y a su vez radioterapia complementaria. El paciente tolera bien los primeros ciclos de quimioterapia y el ciclo completo de radioterapia, que se realizó a 200 cGy día con un total de 5600 cGy.

A pesar de esto los estudios de extensión muestran cambios significativos en la reducción de la masa tumoral y mejoría clínica que hicieron pensar en remisión de la enfermead durante dos meses, sin embargo, posteriormente el paciente presentó crisis convulsivas parciales con lateropulsión derecha y dolor severo en la pierna derecha, requiere de hospitalización debido a la sospecha de hipertensión endocraneana por el tumor, el deterioro es progresivo, persisten las crisis convulsivas, entra en muerte cerebral y fallece, siete meses y 15 días luego de iniciados los síntomas.

Conclusiones

A pesar de los avances en la terapia, el rabdomiosarcoma sigue siendo una entidad de muy mal pronóstico, agresivo y aún más cuando el diagnóstico se realiza en estadios tardíos. Quisimos compartir con ustedes este caso ya que es una entidad muy rara y lo es más cuando se presenta como primario en el oído medio y mastoides. Empeora la sobrevida cuando hay diseminación a meninges.

Están publicados muy pocos casos en la literatura mundial con presentación en el oído medio.

Abstract

The rhabdomyosarcoma is a very malignant lesion, most common in childrens, early diagnostic is need for a better pronostic of survival. The presentation in the middle ear and mastoid is a rare condition with only 8% of the head and neck rhabdomyosarcomas.

The management requires a multimodality treatment including surgical resection, multiagentes chemotherapy and radiation therapy, with better long term survival, but still remain with high agressive behavior, like meningeal and pulmonary extensions making it incurable.

We present a case of a 2 years old boy with a middle ear and mastoid rhabdomiosarcoma and meningeal, pulmonary and hepatic metastasis who received chemotherapy radiotherapy and surgery. The patient dyed 2 month later because the agresive nature of this entity.

Key words: sarcoma, rhabdomyosarcoma, middle ear.

Correspondencia:
Jorge E. Almario e-mail:
piligato@andinet.com

Bibliografía

1. Improved outcome for patients with middle ear Rhabdomiosarcoma: A children´s oncology group study. Journal of clinical oncology, Vol 19, Nro 12, 2001, pp 3073-3079.
2. Rhabdomyosarcoma. English. Otorrinolaryngology, Vol 5.
3. Rhabdomyosarcoma of the ear in childhood. Cancer. Junio 15 1983.
4. Embryonal rhabdomiosarcoma of the middle ear. Otorrinolaryngology Head and Neck Surgery. Vol 125, Nro 6 Junio 2002.
5. Sarcoma de Cabeza y cuello. Estudio clinicopatológico de 29 casos. Rev. Med. Hosp. Gen. Mex, 1999; 62 (3); pag 176-182.
6. Facial Parálisis: A presenting fature of rhabdomyosarcoma. Int.-J-Pediatry-Otorrinolaryngology. 1998 Dic 15; 46 (3): 221 – 4  Cortes histológicos para el diagnóstico de rabdomiosarcoma.