Fasceitis necrotizante de la cara

Reporte de un caso y revisión de la literatura

Gilberto Benavides*; Pedro Blanco, MD**; Ricardo Pinedo, MD***.

* Residente de 3er. año Departamento de Otorrinolaringología
Universidad del Valle. Cali, Colombia.
** Jefe Departamento de Otorrinolaringología
Universidad del Valle. Cali, Colombia.
*** Profesor Departamento de Otorrinolaringología
Universidad del Valle. Cali, Colombia.

Resumen

La fasceitis necrotizante (FN) es una enfermedad infecciosa rápidamente progresiva que compromete el tejido conectivo asociado a las fascias. Es de rara ocurrencia en cabeza y cuello. Específicamente en cara se han descrito alrededor de 40 casos de FN a nivel mundial hasta el momento, caracterizándose en esta región anatómica por ser una condición con severas secuelas deformantes y alta mortalidad. Se presenta el caso de un paciente diabético de 48 años de edad con historia de pocos días de pústula en región malar derecha quien luego ingresa con una FN de la cara establecida. Describimos el manejo médico y quirúrgico.

Hacemos una revisión de la literatura mundial y aportamos datos adicionales derivados del presente caso.

Palabras clave: fasceitis necrotizante, cara, gangrena, fascia.

Introducción

La fasceitis necrotizante (FN) fue descrita por primera vez por el cirujano estadounidense Joseph Jones en 1871, llamándola gangrena hospitalaria. Tradicionalmente se conoce como FN a una infección potencialmente letal rápidamente progresiva que compromete las fascias y el tejido conectivo adyacente, con un característico menor compromiso de la piel y el músculo (1). Inicialmente se pensó que la FN era una entidad causada exclusivamente por el estreptococo Beta hemolítico (EBH) del grupo A, aunque posteriormente se involucró también al estafilococo Aureus (2). No obstante debido al avance en las técnicas microbiológicas se pudo documentar posteriormente la participación de diversos gérmenes aerobios y anaerobios frecuentemente concurriendo en el mismo proceso infeccioso (3).

Es una entidad poco común, reportada generalmente en extremidades inferiores, abdomen y perineo (1) y en raras ocasiones en la región de cabeza y cuello. Específicamente en la cara la FN es extremadamente infrecuente, de hecho existen solo alrededor de cuarenta reportes de FN en esta localización anatómica hasta el momento en la literatura mundial (4-8). .El manejo de esta entidad se basa en un diagnóstico temprano y en un tratamiento quirúrgico agresivo y precoz. La mortalidad de la FN de cabeza y cuello varía entre 9 y 31% y se presentan severas secuelas deformantes aún después de procedimientos reconstructivos (5).

Por esto es importante estar sensibilizado hacia el reconocimiento de las claves diagnósticas de esta entidad.

Reporte del caso

Recibimos en nuestro servicio de otorrinolaringología a un paciente de 48 años de edad proveniente de un hospital periférico. Se trataba de un paciente con diabetes mellitus (DM) no insulino dependiente, sin antecedentes de tabaquismo o ingesta de licor, ni otras condiciones previas de importancia. Tampoco tenía síntomás rinosinusales, dentarios ni de descompensación de su DM durante la enfermedad actual.

El paciente refirió que tres días previos al ingreso a nuestro servicio notó la aparición de una pequeña pústula en su región malar derecha sin antecedente de trauma o picadura de insecto. Al día siguiente presentó además eritema y edema de la hemicara derecha por lo cual recibió antibióticos endovenosos en un centro periférico sin obtener respuesta. por esta razón fue referido a nuestra institución.

Al ingreso presentaba una úlcera malar derecha, piel circundante pálido-violácea y anestésica. También se evidenciaba crepitación, gran edema y eritema en la hemicara ipsilateral (Figura 1). El paciente presentaba además taquicardia y malestar general pero no fiebre, hipotensión ni otros datos que sugirieran choque séptico.

Fig. 1 Úlcera malar con piel violácea circundante al ingreso del paciente. El área de crepitación se extendía
mucho más allá del área aparentemente comprometida de la piel.

Se realizó Tomografía Computarizada (TC) facial que mostró burbujas de gas disecando los planos subcutáneos y perifasciales hasta las regiones frontotemporal , infratemporal y preseptal ipsilateral (Figura 2). El recuento leucocitario de ingreso fue de 14100 con un 74.1% de neutrófilos, y la glicemia fue de 172.

Fig. 2 TC facial que muestra burbujas de aire siguiendo planos faciales desde región infratemporal hasta región frontotemporal derecha.

Hubo un retrazo inicial de la conducta quirúrgica debido a la no autorización en primera instancia por parte de la familia. Se inició manejo médico con clindamicina y amikacina endovenosa (e.v.) y medidas de soporte incluyendo insulina e.v.

Posteriormente el paciente fue llevado a cirugía de urgencia, ésta se caracterizó por una resección agresiva de los tejidos subcutáneos acompañada de un procedimiento más conservador para la piel.

Resecamos la piel necrótica tomando en cuenta como límite la obtención de bordes sangrantes y conservamos la piel en fase celulítica. Posteriormente levantamos colgajos cutáneos para facilitar el abordaje de los tejidos subyacentes comprometidos en las regiones temporofrontal, malar, infratemporal y palpebral inferior. Como resultado obtuvimos una exposición amplia por debajo de estos colgajos.

No había abcedación. En cambio encontramos escaso líquido turbio poco denso y tejido graso necrótico abundante de color oscuro localizado superficialmente respecto a los músculos y las fascias. Este tejido necrótico fue resecado sobrepasando ampliamente los límites de apariencia macroscópica anormal realizando inicialmente una disección digital entre las fascias y los planos subcutáneos encontrando muy poca resistencia debido a la diseminación de la enfermedad.

Pudimos verificar que de manera llamativa, los músculos y las fascias en sí mismos no estaban tan comprometidos, de tal manera que requirieron un debridamiento mucho más limitado.

Fue llevado luego a dos revisiones más durante las cuales no se requirió resección adicional de piel, sino solo debridamiento de algunas membranas suprafasciales, principalmente en región temporal (Figura 3) .

Fig. 3 Imágen que muestra la exposición de los planos profundos faciales al levantar un colgano cutáneo.
Esta foto muestra el aspecto de los tejidos después de completar un desbridamiento amplio.

Los cultivos pre e intraquirúrgicos reportaron negatividad para anaerobios y positividad para Klebsiella pneumoniae y Acinetobacter baumanii sensibles a los antibióticos usados en el momento. La histopatología reveló-necrosis colicuativa tanto en piel como en tejidos subcutáneos además de infiltrado polimorfonuclear (Figura 4).

Fig. 4 Histopatología correspondiente al presente caso. Muestra necrosis colicuativa, innfiltrado polimorfonuclear y microtrombos en tejidos subcutáneos.

Después de dos semanas de tratamiento durante las cuales se cambió el manejo a ampicilina–sulbactam para disminuir el riesgo de efectos adversos, se obtuvo completa compensación de la DM y control de la infección , observándose además tejido de granulación cubriendo la herida.

Antes de que ocurriera algún grado significativo de retracción cutánea, la piel levantada fue reposicionada. Para cubrir el defecto se avanzaron colgajos de piel locales, que no se acompañaron de componente muscular ya que la disminución de mása muscular en las regiones debridadas fue poca. Tampoco requirió colocación de injertos.

El paciente lenta pero regularmente evolucionó hacia la mejoría, hasta lograr una recuperación notable.

Durante un control realizado un año después de su hospitalización, lo encontramos asintomático con una paresia del tercio medio facial sin ectropion y con un resultado cosmético muy aceptable (Figura 5 )

Fig. 5 Apariencia del paciente en un control un año después del cuadro de FN de la cara. Se observa una cicatriz bastante aceptable,
no hay disminución de volúmen subdérmico. El paciente ya ha retornado totalmente a sus actividades habituales.

Discusión

No existe unanimidad sobre el sustrato anatomopatológico de la FN: A pesar de que ha sido tradicionalmente considerada como un trastorno de carácter destructivo que, como su nombre lo indica, afecta primariamente las fascias (5). Se describe más recientemente a la FN como a una infección que ataca primariamente el tejido areolar laxo contenido en el espacio potencial existente entre el tejido graso subcutáneo y la fascia suprayacente al músculo. Este espacio puede alcanzarse desde la piel o desde un foco más profundo. Una vez en este espacio, la infección se disemina muy rápidamente, dando lugar a necrosis que puede o no involucrar la fascia como tal (1). Este concepto está ejemplificado por los hallazgos macroscópicos y la confirmación microscópica del presente caso, lo cual sugiere que no es indispensable que exista un extenso compromiso de fascias y músculos para que un proceso infeccioso dado sea considerado FN.

La FN se encuentra en raras ocasiones en cabeza y cuello, y específicamente en la cara es extremadamente infrecuente. En 1997 Shindo y colaboradores reportaron cuatro casos y resumieron los hallazgos de la literatura previa encontrando 35 casos verdaderos de FN en cara, la región periorbital fue el sitio más comúnmente involucrado. Los factores predisponentes más frecuentemente reportados fueron alcoholismo y diabetes (5).

Algunos casos aislados posteriores a esta revisión se han reportado principalmente en la región periorbital (6,9) asociado a FN de cuello, (8, 10) asociado a blefaroplastia cosmética en un paciente diabético (7) y un caso secundario a sinusitis en otro paciente diabético (4).

Banerjee y colaboradores en 1996 propusieron una distinción entre la bacteriología de FN cervical (polimi-crobiana) vs. FN craneofacial (EBH grupo A) (11). Sin embargo, los casos posteriores muestran predominio de compromiso polimicrobiano en la cara con gérmenes diversos incluyendo microorganismos anaerobios, aunque hay que aclarar que el microorganismo más frecuentemente aislado es el EBH grupo A. En el caso que reportamos se presentó una combinación de gérmenes aeróbicos: Klebsiella pneumoniae (germen reportado en fasceitis de cara previamente en un caso en 1991 (12)) y acinetobacter baumani. No se cultivaron anaerobios, posiblemente debido a que el paciente venía recibiendo tratamiento antibiótico previo, a pesar de que la TC mostraba abundante gas lo cual generalmente se correlaciona con anaerobiosis (13).

Varios factores se han postulado como causales del carácter rápidamente destructivo de la FN. Se ha postulado que en muchos casos esto se debe a factores líticos de origen bacteriano, principalmente mucopéptidos específicos estreptocóccicos como lipasas y hialuronidasas actuando en un cuadro complicado por una isquemia marcada que limita la difusión de antimicrobianos a los tejidos (14).

También se ha involucrado la producción de superantígenos bacterianos que sobreactivarían el sistema inmune generando inflamación y daño sistémicos, produciendo finalmente choque y falla orgánica multisistémica (14,15). La evidencia de que la inmuno-globulina e.v. puede revertir la hiperproliferación de las células T, neutralizar super antígenos y regular la producción de TNF ha motivado a su uso terapéutico en FN en algunos centros del mundo (15).

Aunque la histopatología no es el pilar diagnóstico de esta enfermedad, es importante anotar que generalmente se encuentra disolución de la dermis papilar en la fase temprana, el cuadro luego progresa hacia necrosis de la epidermis, dermis y grasa subcutánea con infiltración de leucocitos polimorfonucleares (5), como observamos en el caso que presentamos. También se ha reportado que el tejido macroscópicamente sano en la periferia de la lesión presenta generalmente evidencia histológica de necrosis (16), por esta razón, es importante como lo ilustra el presente caso, realizar un desbridamiento que sobrepase el límite macroscópico de necrosis en los tejidos profundos comprometidos.

Algunos autores consideran como criterios diagnósticos de FN, además de la extensa necrosis de tejidos perifasciales, dolor inusualmente intenso, signos de toxicidad sistémica e hipotensión como un hallazgo constante (5). Sin embargo, en una serie de 37 pacientes con FN en diferentes partes del cuerpo, descrita por Brandt y col. Recientemente, ellos encuentran mucho menor incidencia de hipotensión y dolor que la reportada en series menores previas, evidenciándose por otro lado que la fiebre la crepitación el eritema y el aire visto en estudios imagenológicos son indicadores diagnósticos más confiables (3), los mismos autores encontraron como principales predictores de mortalidad la edad (mayores de 70 años), y la necesidad de soporte ventilatorio. En el caso que reportamos actualmente el paciente no presentó dolor, lo cual está probablemente asociado al compromiso neuropático propio de la DM . Tampoco presentó hipotensión ni choque séptico lo cual no excluyó en ningún momento el diagnóstico.

Otros autores coinciden en que la clave diagnóstica paraclínica más valiosa la constituye la presencia de burbujas de gas en la escanografía (17) . Esto es característico, así como lo es el hecho de que el medio de contraste en la TC de la FN cráneo facial no produzca realce difuso ni en anillos de las estructuras afectadas, posiblemente como el resultado de la microtrombosis que ocurre en los tejidos blandos lo cual limita la difusión del medio (14).

La base del tratamiento además de la intervención quirúrgica la constituye la antibioticoterapia de amplio espectro. También se ha utilizado la nutrición hipercalórica, los corticosteroides y el oxígeno hiperbárico de manera no generalizada en algunos centros (5). Opciones razonables las constituyen los betalactámicos/ inhibidores de betalactamásas y algunos autores consideran la terapia con clindamicina indispensable debido a que la inhibición de la síntesis de proteínas pueden reducir la producción de toxinas (18). En el caso reportado se usó tanto clindamicina como ampicilina -sulbactam con muy buenos resultados.

Respecto al tratamiento quirúrgico, en general se aconseja realizar un debridamiento muy temprano removiendo todo el tejido necrótico y repitiendo este procedimiento cuantas veces sea necesario. No obstante consideramos importante como lo ilustra el caso reportado y de acuerdo a conceptos previamente expuestos por otros autores (5), realizar un debridamiento inicial amplio que prevenga demásiadas revisiones posteriores minimizando así la pérdida final de piel. Además hay evidencia al menos en otras regiones corporales de que un número de reintervenciones mayor no incide favorablemente en el pronóstico (3).

Si bien es importante no preservar inútilmente tejido afectado para una posible reconstrucción futura, y aunque la norma para el manejo de FN en otros sitios anatómicos es la resección amplia en todas las capas comprometidas, hay algunos reportes dentro de la limitada literatura sobre FN en cara, que sugieren que se puede disminuir el número de secuelas deformantes sin poner en riesgo la vida del paciente con un tratamiento quirúrgico más conservador y específico para la región facial. Se puede entonces intentar preservar, si ésta está en un estado celulítico (5). El manejo se podría entonces basar en el levantamiento de colgajos de base amplia con excisión del tejido necrótico subyacente (9). Este enfoque podría reducir la proporción de secuelas deformantes severas asociadas a la mayoría de los casos reportados en la literatura.

El presente caso apoya esta línea de manejo e ilustra sobre la importancia de estar sensibilizado hacia un diagnóstico temprano de esta patología, lo cual es esencial para prevenir la alta morbimortalidad propia de esta enfermedad.

Abstract

A case of Necrotizing Fasciitis (NF) of the face is presented and the literature is reviewed. There are about forty cases of isolated NF of the face documented and reported in the literature, and many of them are fatal. We are reporting the case of a 48 year old patient with non-insulin-dependent DM who presented with a history of an apparently spontaneous small pustule on his right cheek that evolved rapidly into crepitus and ulceration of the right hemiface. The diagnosis of NF of the face was confirmed by CT scan images that showed gas in fascial planes. He was treated with a type of surgery characterized by aggressive resection of the subcutaneous tissues and conservative resection of skin, having good results. This case illustrates the main characteristics of this infrequent and severe disease.

Key words: fasciitis, necrotizing, face, gangrene, necrosis, fascia.

Correspondencia
Gilberto Benavides.
Dirección: Departamento de Otorrinolaringología
Hospital Universitario del Valle Cl. 5 No. 36-08 Cali, Colombia.

Agradecimientos

Agradecemos al servicio de Cirugía Plástica del Hospital Universitario del Valle, Cali, Colombia por su colaboración en el manejo del presente caso.

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