Neurinoma de la tercera porción del nervio facial

Presentación de un caso

Germán Leguizamón Medina, MD; Rodrigo Rey, MD**, Mónica Somogyi Rodríguez MD***

* Otorrinolaringólogo, Otólogo, Hospital Central de la Policía.
** Otorrinolaringólogo, Jefe Servicio de Otorrinolaringología Hospital Central de La Policía.
*** Otorrinolaringóloga Universidad Nacional de Colombia.

Resumen

Los neurinomas o schwanomas del nervio facial son raras lesiones que se presentan generalmente en personas mayores de 20 años. Estas neoplasias se originan de las células de Schwann de la vaina nerviosa y están rodeadas por una verdadera cápsula de epineuro. A nivel microscópico se caracterizan por presentar dos componentes: Células Antoni A y Antoni B. Por métodos de inmunohistoquímica se comprueba la presencia de la proteína S 100, la cual está fuertemente expresada en estos tumores, a diferencia de los neurofibromas, tumores también originados de las células de Schwann, donde la expresión de esta proteína es variable. Se presenta el caso de un adolescente con un neurinoma del facial manifestado por parálisis facial izquierda progresiva, de dos años de evolución. Los estudios imagenológicos revelaron una masa que ocupaba la tercera porción del nervio facial izquierdo. Se realiza mastoidectomía radical y resección completa de la lesión tumoral; en el mismo acto quirúrgico se lleva a cabo la anastomosis hipogloso facial. Durante el seguimiento del paciente se comprueba recuperación de la función facial.

Palabras clave: neurinoma, schwanoma, neurofibroma.

Introducción

Los tumores primarios del nervio facial son muy raros; entre las neoplasias que afectan este nervio se encuentran los neurinomas, también llamados schwanomas o neurilemomas o fibroblastomas perineurales.

Estos tumores originados de la célula de Schwann pueden afectar cualquier parte del nervio facial (1), siendo más frecuente en la región del ganglio geniculado.

La clínica de los pacientes afectados dependerá de la localización y del tamaño de la lesión. El diagnóstico certero es histopatológico y el tratamiento es la resección quirúrgica tumoral, sin recidivas post-operatorias en la gran mayoría de los casos.

Caso Clínico

Paciente de sexo masculino de 17 años de edad, natural y procedente de Bogotá, quien presentó paresia facial izquierda de dos años de evolución, de aparición súbita y evolución progresiva hasta la parálisis, sin mejoría con tratamiento médico. El paciente no tenía ningún antecedente de importancia.

En la primera evaluación por el Servicio de Otorrinolaringología del Hospital Central de la Policía en septiembre de 2001 se corrobora parálisis facial izquierda grado V/VI de House y Brackman; el examen otoscópico de ambos oídos era normal.

Se realizaron los siguientes estudios paraclínicos:

TAC de oídos: expansión de la porción mastoidea del nervio facial izquierdo, con diámetro mayor de 13 mm, con erosión de la pared póstero inferior del conducto auditivo externo.

TAC cerebral: normal.

Electrodiagnóstico: Neuroconducción: disminución marcada de la amplitud de los potenciales de acción motora de las ramas del nervio facial izquierdo. Electromiografía: signos de inestabilidad de membrana dados por potenciales agudos positivos y potenciales de fibrilación con presencia de unidades motoras polifásicas.

Audiometría: normal.

Impedanciometría: Timpanogramas: curvas tipo A en ambos oídos. Reflejos contralaterales ausentes en el oído derecho.

RNM de oídos: masa sólida de 25 x 15 x 15 mm que ocupaba la porción mastoidea del nervio facial izquierdo.

En Junta de Decisiones de Oído del Hospital Central de la Policía, ante la sospecha de un schwanoma del VII P.C. se decide intervenir quirúrgicamente al paciente, llevando a cabo el 11 de diciembre de 2001 mastoidectomía radical con resección completa del tumor. Se confirma el compromiso tumoral en la tercera porción del nervio facial izquierdo hasta su salida por el agujero estilo mastoideo; macroscópicamente la lesión se apreció florida, encapsulada y de consistencia blanda.

En el mismo acto quirúrgico se realiza cervicotomía y anastomosis de los nervios hipogloso y facial izquierdos. No se presentan complicaciones intraoperatorias. La evolución postoperatoria fue satisfactoria.

El informe anátomo patológico reporta neoplasia mesenquimal benigna de origen neural, en patrón Antoni A. Impresión: Schwanoma benigno.

Se inicia manejo por el Servicio de Rehabilitación, con corriente eléctrica para lograr estimulación a nivel central.

Al tercer mes postoperatorio se evidencia leve mejoría de la apariencia facial, clínicamente con paresia 3/8 supraciliar y ausencia de movimiento en las otras ramas nerviosas. Electromiografía confirma neuroapraxia del nervio facial izquierdo al cuarto mes postoperatorio.

Discusión

Los tumores neurogénicos comprenden un muy pequeño porcentaje de las neoplasias de cabeza y cuello y corresponden entre las lesiones benignas a schwanomas, neurofibromas, neuromas y mioblastomas y entre las lesiones malignas a sarcomas neurogénicos, schwanomas malignos, neuroepiteliomas y melanomas.

Los schwanomas pueden originarse de nervios periféricos, autonómicos o craneales; 25 a 45% de todos los schwanomas extracraneales ocurren en cabeza y cuello (2).

Los neurinomas son tumores benignos, de lento crecimiento, rodeados por una verdadera cápsula de epineuro. Afectan personas de cualquier edad, pero son más frecuentes entre los 20 y 60 años; la distribución es similar en ambos sexos.

A nivel macroscópico estos tumores se caracterizan por presentar una combinación o predominio de áreas Antoni A o Antoni B. No hay fibras nerviosas en el cuerpo de estos tumores.

En la configuración Antoni A se encuentra un componente celular altamente ordenado con núcleos elongados, bordes citoplasmáticos indistintos y ocasionalmente vacuolas intranucleares claras; en este patrón pueden haber focos de núcleos en empalizada con formación de numerosos cuerpos de Verocay

En la configuración Antoni B hay menor celularidad y organización, las pocas células presentes se encuentran al azar en una matriz laxa con células inflamatorias y fibras colágenas (2).

En algunas ocasiones se pueden encontrar glándulas y estructuras epiteliales benignas en estos tumores.

Los neurinomas al igual que los neurofibromas se originan de las células de Schwann de la vaina nerviosa, pero la presencia de encapsulación, los dos tipos de configuración Antoni y la intensa inmunotinción para la proteína S 100 distinguen un neurilemoma de un neurofibroma (Tabla I).

La clínica dependerá de la localización de la lesión; el dolor y los signos y síntomas neurológicos, como la parálisis facial generalmente se presentan cuando el tumor es grande.

Ante la sospecha clínica son indispensables los estudios imagenológicos y la confirmación anátomo patológica.

El manejo de los neurinomas del facial ideal es la resección quirúrgica. Masas tumorales sin compromiso de la función del facial pueden ser observadas (3).

Según el tamaño y la localización del tumor se podrá realizar rerouting con aproximación primaria, interposición de injerto nervioso, abordaje por fosa media si el segmento comprometido es el intralaberíntico o la región del ganglio geniculado. Si hay extensión intracraneana, se harán abordajes combinados intra y extracraneanos; sin embargo, hay casos descritos de pacientes con neurinomas faciales con extensión intracraneana exitosamente tratados con gamma knife (4).

Cuando el segmento proximal del nervio no se puede suturar, es necesario realizar una anastomosis hipogloso facial, la cual fue realizada en el mismo acto quirúrgico en el caso presentado sin ninguna complicación, conllevando a una adecuada reanimación facial (5, 6).

A diferencia de las parálisis faciales postraumáticas o idiopáticas, en la rehabilitación de estos pacientes es recomendable el uso de electricidad para lograr estímulo a nivel central del hipogloso y del facial.

La recuperación del movimiento facial de este paciente ha sido buena, en un período de seguimiento de seis meses después de la cirugía, demostrado por los estudios de electrodiagnóstico que informaron neuroapraxia del nervio facial del lado izquierdo.

Abstract

Neurinomas or schwannomas of the facial nerve are strange lesions that are generally presented in patients older than 20. These neoplasias are originated in Schwann cells of the nerve sheath and they are surrounded by a true capsule consisting of the epineurium. They are characterized at a microscopic level by presenting two components: Antoni A and Antoni B. By means of inmunohistochemical methods, the presence of the protein S 100 is proven, which is strongly expressed, contrary to neurofibromas, tumors also originated in the Schwann cell, where the expression of this protein is variable. There is a case of an adolescent with progressive facial paralysis of two years of evolution. The imaging studies reveal a mass that occupied the third portion of the facial nerve. A radical mastoidectomy and a complete resection were done, and in the same surgical act, a hypoglossal facial nerve anastomosis was done too. During the patient’s pursuit, the recovery facial function is proven.

Correspondencia: Germán Leguizamón Medina. Hospital Central de la Policía, Servicio de OtorrinolaringologíaE-mail: germanleguizamon-medina@hotmail.com Rodrigo Rey. Hospital Central de La Policía, Servicio de Otorrinolaringología. E-mail: rodreyna59@hotmail.com Mónica Somogyi Rodríguez Universidad Nacional de Colombia, Facultad de Medicina, oficina 201. Email: monicasomogyi@hotmail.com

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