Fibrosis Hepática Congénita

Reporte de Casos Atendidos en dos Instituciones de Bogotá*

I Pabón Pinto MM1; Vera Chamorro JF2; Suárez MA3; Mugnier J4; Cavanzo F5; López R5; Botero RC6.
Sección de Gastrohepatología y Nutrición Pediátrica Fundación Cardio Infantil y Fundación Santa Fe de Bogotá (FCI- FSFB)
1Residente III. Universidad del Rosario; 2Gastroenterólogo FCI – FSFB, Profesor Universidad del Rosario; 3Gastroenterólogo FCI; 4Patóloga FCI; Patólogo FSFB; Hepatólogo FCI – FSFB
* Resumen del trabajo presentado en el XXIII Congreso Colombiano de Pediatría – Cartagena.
E- mail: vera@elsitio.net.co

Introducción

La Fibrosis Hepática Congénita (FHC) es una entidad infrecuente derivada de una malfunción de la placa ductal. Se trata de una enfermedad autosómica recesiva caracterizada por fibrosis periportal y perilobulillar, con consecuencias funcionales y sobre la vasculatura portal. Histológicamente puede presentar o no colangitis.

Objetivo

Describir el comportamiento clínico, paraclínico e histológico de los pacientes pediátricos con FHC atendidos en las dos instituciones (FCI – FSFB).

Materiales y Métodos

Se revisaron las historias de 10 niños con diagnóstico de FHC. Se describen sus características demográficas, motivo de consulta y enfermedad actual, antecedentes familiares relacionados, examen clínico, pruebas bioquímicas de las funciones hepática y renal, presencia o ausencia de várices esofágicas y patologías relacionadas, hallazgos histológicos en hígado y evolución.

Figura 1. Histología en FHC: Fibrosis periportal.

Figura 2. Ligadura endoscópica de várices esofágicas en un paciente con FHC.

Resultados en Fibrosis Hepática Congénita

Los datos más relevantes de la revisión se resumen en la Tabla 1. La mayoría de las biopsias fueron realizadas en las instituciones participantes y en dos casos en que se realizaron extrainstitucionalmente. Fueron revisadas por el equipo de patología de la Fundación Santa Fe de Bogotá.

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Discusión

En esta serie de casos es claro el predominio del sexo masculino. Se corrobora la asociación con patología renal. La mortalidad está relacionada con las complicaciones de la hipertensión portal.

Referencias Bibliográficas

• 1- Hepatic fibrosis. Patogenesis and principles of therapy. Albanis E. Clin Liver Dis 2001, 5:315.
• 2- The prognostic value of ductal plate malformation and the other histologic parameters in biliary atresia: an immunohistochemical study. Locu Y. J Pediatr 2001,139:320.