Yovanna Morales, MD1; Juan Gabriel Piñeros, MD2 ; Antonio Gómez, MD3
1 Sección de Neonatología, Fundación Santa Fe de Bogotá
2 Jefe Sección de Neonatología, Fundación Santa Fe de Bogotá
3 Director Clínica Fundación Santa Fe de Bogotá. Neonatólogo
Definición
Es la principal complicación neurológica en los prematuros. Es una hemorragia intracraneana originada en la matriz germinal y regiones periventriculares del cerebro.
Un desorden predominantemente de niños prematuros atribuible directamente a la inmadurez de las estructuras cerebrales especialmente en las zonas donde ocurre la proliferación celular y vascular cerebral: la matriz germinal, aunque ocasionalmente puede ocurrir en bebés a término.
Aun cuando la incidencia de hemorragia intracraneana periventricular, intraventricular e intraparen-quimatosa en los bebés prematuros extremos ha disminuido, con la mayor sobrevida de estos infantes, sin embargo, la posibilidad de sobrevida con hemorragia severa en este tipo de pacientes ha aumentado.
Incidencia
Existe una relación inversamente proporcional entre la EG o el peso y la HIV teniendo el más alto riesgo los más inmaduros.
Los niños menores de 28 semanas tienen aproximadamente tres veces más posibilidad de hemorragia severa respecto al grupo entre 28 y 31 semanas de gestación.
La mayoría de las hemorragias postnatales ocurren al segundo día y todas ocurren dentro de la primera semana del nacimiento.
También la sobrevida está influenciada por el número y la extensión de las otras condiciones clínicas que están asociadas con la prematurez.
En niños a término normales según estadísticas de los EE.UU. del 2 al 3% tienen HIV. Aproxi-madamente entre el 50 al 60% de las hemorragias se originan en la matriz germinal subependimaria y el resto en el plexo coroideo.
Puede ocurrir también como consecuencia de trauma al nacer o por asfixia perinatal.
Aun cuando se han reportado casos de HIV prenatal, la mayoría ocurren después del parto: 60% en las primeras 24 horas, 85% en las primeras 72 horas y 95% en la primera semana (1,3).
Entre el 25 al 30% de todos los niños con peso bajo al nacer que salen de las unidades de tercer nivel tiene HIV y la mayoría de las hemorragias leves están libres de mayores secuelas de neuro-desarrollo.
Las medidas preventivas difieren para la HIV de presentación temprana versus la de presentación tardía.
Fisiopatología
Dos factores, la prematurez y la falla respiratoria aguda que requirieron ventilación asistida están asociados con HIV. El papel de la falla respiratoria es menos claro.
Otros eventos como neumotórax, hipotensión, acidosis, coagulopatía, transporte, expansores de volumen e infusión de bicarbonato se han correlacionado con un aumento de HIV. Las alteraciones en el LCR inducido por hipoxia o hipercapnia o lesiones hipóxicas isquémicas del lecho del endotelio de la matriz germinal se han sugerido como posible mecanismo.
Otros papeles contributivos pueden ser el parto o el trabajo de parto. Se han reportado estudios donde la enfermedad se relaciona con parto vaginal o cesárea después de un período activo mientras que otros no han encontrado asociación.
Por estudios neuroanatómicos y experimentales se han propuesto tres mecanismos en la producción de HIV:
- La vasodilatación resultante de hipoxia o hipercapnia es la que inicia el evento. Cuando la resistencia vascular cerebral está reducida con presión normal o aumentada la presión intravascular puede exceder la presión intersticial. Esto lleva a ruptura de los capilares de la matriz germinal y hemorragia.
- Una disminución del flujo sanguíneo de la matriz germinal la cual es inducida por hipotensión sistémica que lleva a lesión de la matriz germinal.
- La elevación de la presión venosa lleva a estasis y trombosis con subsiguiente ruptura de los vasos venosos de la matriz germinal (8).
La autorregulación del LCR se ha demostrado en estudios experimentales animales. Con madurez disminuida, el rango de autorregulación se estrecha.
Los hallazgos sugieren que la inmadurez cerebral es vulnerable a fluctuaciones en la presión sanguínea y especialmente a la hipotensión.
Los limites de autorregulación no han sido precisados en los prematuros ni en los a término. Ambos la hipoxia y la hipercapnia causan un aumento en el LCR, lo contrario con la hiperoxia y la hipocapnia.
La respuesta del LCR a la hipoxia ocurre solo después de que la presión de oxígeno sanguíneo cae a niveles críticamente bajos (12 a 15 mm Hg). La hipoxia y la hipercapnia pueden revertir la presión de autorregulación por causar dilatación de los vasos sanguíneos cerebrales.
Cuando esto ocurre, los cambios mediados por la resistencia vascular en el LCR en respuesta a las alteraciones de la presión de perfusión son minimizadas y la circulación cerebral es puesta en presión pasiva.
Los estudios experimentales muestran que las alteraciones en la perfusión cerebral y el LCR juegan un papel importante en la iniciación de la hemorragia.
Mediado probablemente por prostaglandinas y factores dentro de la matriz germinal:
Hay un borde vascular en la matriz germinal que es en especial vulnerable cuando la presión de perfusión cerebral cae.
Las células endoteliales capilares cerebrales contienen una gran cantidad de mitocondrias sugiriendo que esas células son dependientes del metabolismo oxidativo y tal vez sean lesionadas por compromiso en la entrega de oxígeno.
Probablemente el proceso fisiopatológico de la HIV consta de una combinación de factores que acumulando los efectos en el lecho vascular de la matriz germinal culminan en hemorragia.
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Neuropatología
La matriz germinal subepen-dimaria que está presente en el prematuro es una capa gelatinosa localizada entre el núcleo caudado y el tálamo y en poca cantidad posterior al agujero de Monroe.
Es prominente entre las semanas 26 a 34 y desaparece hacia la semana 40. Dentro de la matriz hay una área de células pluripotenciales que son precursores de las neuronas y de la glia.
Los elementos neuronales migran de la capa de células germinales desde la semana 26 de gestación, y células gliales primitivas se pueden encontrar dentro de la matriz germinal hasta cerca de la gestación.
La matriz germinal es muy vascularizada y recibe irrigación de ramas de la arteria cerebral media, la cerebral anterior y de la carótida, y el drenaje venoso va hacia la vena de galeno. De la semana 26 a 34 los vasos son una capa delgada de endotelio sin capa muscular elastina o colágeno.
Las células endoteliales contienen un gran número de mitocondrias y parecen tener un requerimiento de metabolismo oxidativo alto.
Hemorragia de la Matriz Germinal Subependimaria
El sangrado se origina en la red vascular de la capa de la matriz germinal, en niños a término y en el 10% de los prematuros, se origina en el plexo coroideo o en el techo del cuarto ventrículo.
En niños menores de 28 semanas la hemorragia ocurre en la matriz germinal en el cuerpo del núcleo caudado pero en niños más maduros es en la cabeza del núcleo caudado a nivel del agujero de Monroe.
Los cambios neuropatológicos crónicos vistos después de la hemorragia de la matriz germinal consisten en una lesión quística subependimaria.
Teóricamente la destrucción de un área de la matriz germinal antes de la migración de las células gliales puede alterar la cito-arquitectura de las unidades de las células neuronales gliales.
Hemorragia Intra-Ventricular
Ocurre cuando la hemorragia en la matriz germinal subependimaria se extiende hasta el epéndimo dentro de los ventrículos laterales.
La sangre extravasada ocasiona una aracnoiditis. Si la hemorragia es extensa, grandes lagos se forman dentro de los ventrículos.
La dilatación aguda del sistema ventricular es una complicación frecuente de la HIV. Aproxi-madamente el 50% de los sobrevivientes con hemorragia desarrollan dilatación ventricular la cual puede ser transitoria o permanente.
La causa de la dilatación aguda de los ventrículos es por compromiso de la absorción del LCR secundario a taponamiento de las vellosidades coroideas por la sangre.
La hidrocefalia posthemorrágica que es progresiva es la mayor secuela de la hemorragia ventricular.
La hidrocefalia puede ser comunicante o no comunicante. En la comunicante hay obstrucción a nivel del agujero de Monroe, acueducto de Silvio o de los agujeros de Luschka o Magendie. La dilatación ventricular es usualmente rápida y la hidrocefalia clínica es evidente dentro de las dos semanas siguientes a la hemorragia.
La hidrocefalia comunicante puede ser secundaria a una aracnoiditis obliterante en la fosa posterior o a una absorción defectuosa del LCR a lo largo de la vía del LCR. El curso clínico es progresivo y la hidrocefalia puede no ser evidente hasta muchas semanas después de la HIV.
Hemorragia Parenquimatosa
La HIV se extravasa hacia la sustancia blanca. La lesión es más frecuentemente unilateral y se puede extender a la sustancia blanca de la región frontal o parie-tooccipital.
Ocurre en un 10 a 15% de los niños con hemorragia y es una causa importante de alteración en el neurodesarrollo.
Los cambios neuropatológicos crónicos vistos después consisten en la formación de un quiste porencefálico en el sitio de la hemorragia original. Son únicos y grandes y rara vez desaparecen.
La causa del sangrado parenquimatoso parece que tiene dos mecanismos: el infarto venoso causado por la obstrucción del flujo sanguíneo a través de las venas que atraviesan la matriz germinal por un hematoma subependimario con engrosamiento venoso o estasis llevando a aumento del drenaje venoso con elevación de las presiones y la subsiguiente ruptura de las venas que drenan en la sustancia blanca.
También hay estudios experimentales que sugieren que el sangrado intraventricular también juega papel en el sangrado intraventricular.
El mecanismo postulado es una incapacidad de flujo sanguíneo periventricular y una aumento en la presión intraventricular o la liberación local de los componentes vasoactivos.
Cualquiera que sea el mecanismo pareciera que la hemorragia parenquimatosa no es solamente una extensión de la hemorragia subependimaria pero es la consecuencia directa de la hemorragia subependimaria intraventricular.
