Artículo de Investigación: Estatus Eléctrico durante el sueño lento y factores de Riesgo Neurológico
ESTATUS ELÉCTRICO DURANTE EL SUEÑO LENTO Y FACTORES DE RIESGO NEUROLÓGICO: DIFERENTES MANIFESTACIONES DE UN MISMO SÍNDROME
Angélica María Uscátegui Daccarett1, Johann Sebastian Ortiz de la Rosa2
RESUMEN
Este estudio se realizó para conocer las características de un grupo de pacientes con estatus eléctrico en sueño lento evaluados en la Fundación Liga Central Contra la Epilepsia, entre los años 2003 a 2013. Se buscaron factores asociados al desarrollo del síndrome, así como la respuesta al tratamiento. De los pacientes detectados que cumplieron con los criterios según ILAE 2010, se tomaron datos sobre antecedentes, síntomas y respuesta terapéutica. En ese periodo de tiempo fueron diagnosticados 15 pacientes, 60% varones; 11 iniciaron con epilepsia y 4 por alteraciones del neurodesarrollo o del aprendizaje. Todos presentaron alteraciones comportamentales y 12 epilepsia, manifestada por diferentes tipos de crisis, que en un 66% fue de difícil control pese a recibir diferentes esquemas antiepilépticos. La mayoría de ellos presentaron antecedentes de riesgo pre, peri o posnatales, considerando que estos explican la dificultad en el diagnóstico inicial y las dificultades posteriores en el tratamiento.
Palabras clave: ESES, encefalopatía epiléptica, factores de riesgo
ELECTRICAL STATUS EPILEPTICUS DURING SLOW SLEEP AND NEUROLOGICAL RISK FACTORS: DIFFERENT EXPRESSIONS OF SAME SYNDROMEABSTRACTThis study was carried out to elucidate the characteristics of patients with electrical status epilepticus during slow sleep or ESES syndrome, that were evaluated at Central League Against Epilepsy, between 2003 and 2013. A search was conducted to find associated risk factors for developing this syndrome as well as treatment outcomes and initial symptoms. Patients detected met the 2010 ILAE criteria. 15 patients were found; 60% were males, 11 had epilepsy as initial presentation, 4 had learning difficulties or neurodevelopmental delay. All patients had behavioral alterations and 12 had epilepsy, which presented with multiple types of crisis. 66% had refractory epilepsy. Most patients had prenatal, perinatal and postnatal risk factors; this is probably why making an initial diagnosis is a difficult task and a source of further treatment difficulties. Key words: ESES, CSWS, epileptic encephalopathy, risk factors. |
INTRODUCCIÓN
El Síndrome de Estatus Eléctrico durante Sueño Lento (ESES), denominado por Tassinari cómo el Síndrome de Penélope (1), consiste en una marcada alteración en la arquitectura del sueño no REM, con patrón electroencefalográfico denominado POCS (2) (Punta Onda Continua durante el Sueño) que predomina en las fases de sueño profundo. Esto asociado a alteraciones cognoscitivas (3,4), que pueden ir desde deterioro del rendimiento escolar, hasta cuadros de regresión autista epileptiforme (3) y en la mayoría de ellos se presentan de forma significativa, alteraciones comportamentales (4,5).
Se debe hacer claridad en la diferencia entre el patrón electroencefalográfico, que puede tener relación con otros tipos de epilepsia, como puede ser el síndrome de Landau Kleffner, y el síndrome epiléptico como tal, que si bien presenta unas características poco específicas, tiene unos criterios clínicos que lo diferencian de otras formas de encefalopatía (2).
Se ha descrito como característica de la epilepsia de punta onda continua en sueño profundo la regresión en habilidades ya establecidas, principalmente en lenguaje y socialización, por lo que se espera que su aparición sea en la etapa de preescolar o escolar, sin embargo se ha planteado cómo la aparición más temprana del síndrome, puede alterar el proceso de desarrollo, sin que necesariamente se evidencie involución de estas habilidades (1,4).
Se ha considerado que el mayor determinante de este síndrome es la alteración cognitiva, pues las crisis epilépticas, que pueden ser de múltiples tipos, generalmente son de fácil control y no son un interferente en el tratamiento (6). Algunos plantean como, otras formas de epilepsia e incluso de encefalopatías epilépticas, pueden desviarse a la presentación clínica del ESES (7).
Todo esto muestra cómo, pueden existir diferentes variaciones en la presentación de este síndrome epiléptico, variaciones que pueden influir en las características clínicas de los pacientes, la respuesta farmacológica y la evolución.
Considerando las diferencias que existen entre las condiciones de los pacientes con epilepsia en Colombia y las que pudieran tener pacientes en otras partes del mundo, se decidió realizar el presente estudio, buscando describir las características de pacientes que cumplían con los criterios para síndrome de ESES, según criterios ILAE 2010, que asistieran a la consulta de epilepsia de la Liga Central Contra la Epilepsia, entre enero de 2003 y junio 2013, así como conocer la evolución de los pacientes evaluados en ese periodo de tiempo, registrar la respuesta que presentaron los diferentes a los diferentes tratamientos instaurados e identificar posibles factores de riesgo asociados a la presencia de este síndrome epiléptico en este grupo de pacientes.
1 MD. Esp Neuropediatría y Epileptología. Profesora de Cátedra, Universidad Nacional de Colombia; Liga Central contra la Epilepsia,
Bogotá, D.C.
2 MD. Residente I Neuropediatría, Universidad Nacional de Colombia, Bogotá, D.C
Me llamo maría Inés tengo un hijo que padece Status Electrico Epiléptico todo empezó a los tres anos y ocho meses mientras dormía su siesta ( el primer diagnostico fue Lennox Gastaud). De ahí en mas fue una tras otra convulsión. Llego a estar en estado de ausencia total. porque ademas de convulsionar en esa parte del sueño, sufria las ausencias durante el día. Acá en Argentina lo atendieron médicos de importancia y renombre internacional como lo es el Doctor Waisburg que aún hoy con treinta y cinco años lo sigue atendiendo . Mariano tiene controlada su epilepsia aun tiene algunas descargas que no se manifiestan con convulsiones, pero el tratamiento que realizamos lo deterioro aún mas , en aquellos años le dimos altas dosis de corticoides. Hoy en día el es un adulto Psicótico, con todo lo que implica eso, obsesivo y demás. No se si en ese momento hubiesemos evitado tanto daño con el aceite de cannavis. Si estaba la dieta acetogénica , la incisión del cuerpo calloso para separar hemiferios y evitar la descarga continua. no pudimos decidir por ninguno de esos tratamientos elegimos creo el peor de todos. No se, es difícil saber que es lo correcto y que no. Creo que todos los chicos son diferentes. Saluda a Uds., atentamente maría Inés Valentini.
Buenos días María Inés, gracias por visitar nuestro portal web y compartir el testimonio de su hijo. Le mandamos un abrazo y muchas fuerzas para seguir dando lo mejor que se puede para su hijo. Feliz día!