Estatus Eléctrico durante el sueño lento y factores de Riesgo Neurológico: Métodos

PACIENTES Y MÉTODOS

Se revisaron las historias de pacientes atendidos en la Liga Central Contra la Epilepsia en el periodo comprendido entre enero de 2003 y junio de 2013, que cumplieran con la definición de la ILAE 2010 (2,8):

1) Presentar regresión o alteración de los procesos cognitivos
2) Presentar o no crisis epilépticas, que pueden ser de diferentes tipos, excluyendo crisis tónicas en sueño al inicio del cuadro clínico.
3) Hallazgo electroencefalográfico de descargas de punta onda lenta en sueño de ondas lentas.

Se consideró como criterio que la actividadepileptiforme debería comprometer el 85% o más del trazado en sueño No REM estadio N3, o más del 50% con una clara relación con el deterioro cognoscitivo. Se consideró alteración de los procesos cognitivos a la presencia de retardo del desarrollo psicomotor, alteraciones del desarrollo del lenguaje, involución comportamental y del lenguaje, trastornos pervasivos o alteración severa del proceso de aprendizaje. De estos pacientes se tomaron datos demográficos, de edad de inicio de síntomas, síntoma inicial y acompañantes, antecedentes de riesgo, hallazgos clínicos y paraclínicos, respuesta farmacológica y evolución según concepto del médico tratante.

La respuesta farmacológica fue referida como buena cuando la presencia de crisis epilépticas se disminuía en más del 50%, regular cuando alcanzaba un control de crisis hasta del 50% y mala si no se registraba cambio en la frecuencia de crisis. Y se registró como mejoría cognitiva la presencia de disminución de alteraciones comportamentales o a la mejoría en neurodesarrollo, evidenciada a través de la evaluación por parte del médico tratante o reportada como significativa por los padres. Estos datos fueron analizados en el programa estadístico SPSS versión 18, con análisis uni y bivariados.

RESULTADOS

Se encontraron 15 pacientes que cumplían criterios para síndrome de ESES, durante el periodo de observación. La media de edad de inicio de síntomas fue de 6,93 años (2-12 años). 9 pacientes (60%) eran varones. 13 proceden de la ciudad de Bogotá.

El primer síntoma fue crisis epilépticas, en 11 pacientes (73,3%); 3 consultaron por retardo del desarrollo psicomotor y uno por trastornos del aprendizaje. Como síntomas asociados se encontraron: retardo psicomotor en 9 niños (60%), trastornos del aprendizaje en 11 pacientes (73,3%), y trastornos del sueño en 7 pacientes (46,7%). En cuanto al registro de antecedentes anormales, se reportaron antecedentes de riesgo prenatal en 11 pacientes (73,3%), en el periodo perinatal en 13 pacientes (86,7%) y en el postnatal en 7 pacientes (46,7%). Entre estos antecedentes, los más comunes fueron: distocia del trabajo de parto en 8 pacientes (53,3%) infecciones maternas prenatales en 7 pacientes, amenaza de aborto en 3 pacientes e hipertensión arterial inducida por el embarazo en 3 pacientes. 4 de estos niños (26,6%) tenían antecedentes familiares de epilepsia.

El neurodesarrollo fue anormal desde el inicio en 9 pacientes (60%). Los hallazgos en el examen físico más frecuentes fueron las alteraciones comportamentales y del desarrollo motor.

La epilepsia se presentó en 12 pacientes, ya que uno fue diagnosticado inicialmente por la alteración del neurodesarrollo, y posterior a esto presentó su primera crisis. Las crisis focales y las generalizadas se presentaron en igual proporción (50%), que podían ser tanto focales motoras, discognitivas, como atonías, mioclonías y ausencias atípicas. 8 de los 12 pacientes presentaban por lo menos dos tipos de crisis diferentes. La edad de inicio de la epilepsia fue de 7,33 años, con un rango entre 3 y 12 años. De estos pacientes solo en 3 casos se pudo definir con claridad el momento de inicio del síndrome. 8 de los pacientes, pese a los diferentes esquemas antiepilépticos, continuaron con una alta frecuencia de crisis.

En cuanto a los estudios, los 15 pacientes tuvieron EEG inicial anormal, predominando el patrón focal que muestra rápida generalización en sueño profundo, asociado a actividad epileptiforme focal en otras etapas del sueño o en vigilia; 11 (64.7%) anormal luego del seguimiento. Las neuroimágenes fueron anormales en 8 pacientes (53,3%), predominando entre los hallazgos anormales las malformaciones corticales en el 50% de estos. Se practicaron otros estudios a 9 pacientes (52.9%), entre los que se encuentran estudios de audición, STORCH, genéticos y de barrido metabólico, siendo estos normales.

En cuanto a la respuesta al tratamiento se encontró que el medicamento inicial fue carbamazepina en 8 pacientes (53,3%), ácido valproico en 6 (40%) y uno recibió Clonazepam. Con este primer esquema la respuesta fue mala en el 53% de los pacientes. Como segunda opción en el 40% de los pacientes se formuló valproico, aunque también fueron utilizadas carbamazepina, oxcarbazepina, levetiracetam y lamotrigina; utilizando un segundo esquema antiepiléptico se logró una buena respuesta en el 47% de los pacientes. Fueron probados hasta 4 esquemas antiepilépticos más, en menos de la mitad de los pacientes, encontrando que a partir del tercer esquema la respuesta más comúnmente encontrada fue regular. Sólo uno de los pacientes de esta serie recibió tratamiento con ACTH, el cual fue suspendido tempranamente por decisión familiar, sin evidenciarse cambios en la condición del niño.

Durante el seguimiento en los 10 años analizados, 2 pacientes no continuaron su tratamiento en la institución, por lo que no fue posible la realización de consultas y EEG de control. Al final de la observación se encontró que mostraron mejoría en control de crisis 11 pacientes (73,3%), y otros 11 pacientes presentaron mejoría en neurodesarrollo. En cuanto al EEG final, se encontró normalización en un paciente, mejoría en 8 (53,3%) y no se registraron cambios en 4 (26,7%).