Presentación de Casos
Académico Eduardo Jaramillo Carling*
* Neurocirujano Clínica de Marly.
Palabras Claves: Neuralgia del Trigémino. Tic Doloroso. Compresión Neuro – Vascular de los Pares Craneanos.
Descompresión Vascular Microquirúrgica. Pares Craneanos. Nervio Trigémino.
Resumen:
Objetivos: presentar 20 pacientes con Neuralgia del Trigémino tratados quirúrgicamente con craneotomía suboccipital y descompresión vascular microquirúrgica en la fosa posterior. Igualmente se realiza revisión de la literatura médica publicada hasta diciembre del 2000, actualizando los conceptos de neuroanatomía del trigémino; y de la neuralgia del trigémino su diagnóstico, incidencia, etiopatogenia, cuadro clínico, diagnósticos diferenciales y tratamientos tanto médicos, como quirúrgicos haciendo énfasis en la descompresión microquirúrgica.
Métodos: se operaron 20 pacientes que habían sido tratados farmacológicamente y no toleraron la medicación o no mejoraron con ella, e igualmente a algunos de ellos les habían realizado bloqueos ganglionares y presentaban recidiva de la sintomatología dolorosa. Todos fueron operados con la misma técnica quirúrgica entre 1985 y 1996; se realizó seguimiento postoperatorio por más de 5 años.
Resultados: en todos los pacientes se encontró distorsión del nervio por compresión de un asa arterial o venosa aberrante en su localización. Igualmente todos los pacientes mejoraron totalmente con el tratamiento quirúrgico. Solo 2 presentaron recidivas y estos se analizan individualmente. Los resultados son similares a las grandes series quirúrgicas públicas. (Lea también: La Neuralgia del Trigémino, Casos Clínicos)
Sinónimos
Tic Doloroso
Neuralgia Trifacial
Neuralgia Mayor
Neuralgia Idiopática del Trigémino.
Neuralgia Esencial del Trigémino.
Recuento histórico
• En el siglo I de nuestra era Aretaeus (Areteo de Capadocia) menciona condiciones faciales dolorosas.[1,2]
• En 1655, John Locke describe y trata una afección facial dolorosa diferente al dolor de diente.[3,4]
• A finales del siglo XVII, Marechal médico de Luis XIV en Francia, realiza neurectomías periféricas para dolores en la cara.[4,5]
• En 1756, Nicolás André describe la entidad clínica e informa 5 casos, la llama “Tic Doloroso” y considera el abordaje y la destrucción directa del nervio como tratamiento.[1,2]
• En 1773, John Forthergill presenta a la sociedad médica de Londres 14 casos de dolores en la cara y denomina la enfermedad “Una Afección Facial Dolorosa”.[ 2,6]
• En 1821, Charles Bell describe la anatomía básica de la sensibilidad de la cara e informa de los componentes motor y sensitivo del trigémino.[5,7]
• En el siglo XIX solamente se realizan informes ocasionales de la entidad, se efectuaron los primeros tratamientos médicos, como el uso del tricloroetileno o el carbonato ferroso[1] y se difunde la neurectomía periférica como tratamiento quirúrgico.[8]
• En 1880, Víctor Horsley describe 21 casos de Neuralgia del Trigémino y en 1891, describe un abordaje quirúrgico intradural por vía temporal para seccionar el ganglio del trigémino.[8] En 1882, Harthey en Estados Unidos y Krausse en Alemania, informan de un abordaje quirúrgico extradural por vía temporal para seccionar el ganglio del trigémino como tratamiento para la neuralgia.[8]
• En 1896, Tiffany propone que al abordar quirúrgicamente el ganglio del trigémino se preserve la rama oftálmica y el ramo motor del mismo, con el fin de proteger el ojo y los movimientos mandibulares.
Keer, en el mismo año informa 5 casos de intervenciones quirúrgicas en el ganglio.[8]
• En 1901, Frazier desarrolla y publica la técnica de la craniectomía subtemporal y el abordaje extradural para realizar la rizotomía trigéminal preservando los ramos oftálmico y motor.[8] Posteriormente informa de 700 pacientes operados. Mientras en 1907, Cushing completa 51 intervenciones quirúrgicas del trigémino. Solo hasta 1918, Peet reseña 5 rizotomías del trigémino en las cuales preservó totalmente los ramos oftálmico y motor del trigémino de 8 cirugías realizadas.[8]
• En 1911, Hartel y Tapias realizan la primera alcoholización del ganglio de Gasser por vía percutanea.[ 9,10]
• En 1931, Kirschener sugiere la destrucción del ganglio por procedimientos no quirúrgicos, usando la radiofrecuencia. Es seguido por los Doctores Grinda, Thriry, Suvecta y Siegfried, Pero quien perfecciona la técnica es Sweet mejorando los resultados y reduciendo las complicaciones del procedimiento.[2,9]
• En 1925, Dandy propone la rizotomía del trigémino por abordaje directo en la fosa posterior mediante craniectomía suboccipital;[8,9,11] reconoce como otras causas de neuralgia del trigémino la compresión del nervio por neoplasias y angiomas en la fosa posterior;[8] y en 1934 informa haber encontrado en 30.7% de los casos operados compresión y distorsión del nervio por la arteria Cerebelosa Superior. [7,11,12,13]
• En 1937, Sjökvist efectúa la tractotomía bulboespinal y demuestra que es posible obtener una analgesia sin anestesia con este procedimiento quirúrgico,[4,9] procedimiento adoptado a partir de dicha época en algunos países europeos especialmente en los nórdicos.
• En 1942, Bergouignan descubre los efectos benéficos de la difenilhidantoína en la neuralgia del trigémino.[9] Medicamento con el cual se inicia un tratamiento médico efectivo en esta entidad clínica y con pocos efectos secundarios.[8]
• En 1952, Taarnhøj observa, al realizar la resección quirúrgica de un colesteatoma del ángulo pontocerebeloso, cambios consistentes en engrosamiento de la duramadre sobre las regiones superior y posterior del hueso petroso que comprimen el trigémino.
Con estos hallazgos, efectúa 10 cirugías en pacientes con neuralgia del trigémino, descomprimiendo el nervio en la porción petrosa, e informa mejoría de la sintomatología dolorosa. Los resultados a largo plazo fueron uniformemente malos.[8] Posteriormente realizaría descompresiones en la fosa posterior.[8]
• En 1959, es introducida la carbamazepina como anticonvulsivante y en 1962, Bloom publica evidencias de efectividad de este medicamento en las crisis dolorosas del trigémino.[8,9] Posteriormente en 1966, Birschield informa mejorías de la sintomatologia dolorosa en el 66 % de los pacientes con neuralgia del trigémino tratados con este medicamento,[ 8] hecho este, confirmado por otros autores.[1,3,8]
• En 1959, Gardner introduce el concepto de la descompresión del trigémino en la fosa posterior y con Miklos publican en J.A.M.A. “Response of Trigeminal Neuralgia to Decompression of Sensory Root”;[4,7,8,9] y en 1967, Jannetta con el uso del microscopio quirúrgico perfecciona la técnica de la descompresión del nervio trigémino en la fosa posterior y propone como causa de la neuralgia del V par la compresión de éste nervio por anomalías vasculares; anomalías estas producidas por factores congénitos o por arteriosclerosis especialmente de la arteria cerebelosa superior.
Publica en 1976, los primeros resultados quirúrgicos con seguimiento de los pacientes por 10 años y en 1991 informa el resultado de 1117 paciente tratados con esta técnica quirúrgica.[7,8,9,14,15,16,17, 18,19, 20,21,22]
• En 1987, Farago demuestra la efectividad de la oxcarbazepina en la neuralgia del trigémino[1] y en 1993, es aprobado por la FDA el gabapentin y otros medicamentos como la lamotrigina, como anticonvulsivantes;[ 6,23,24] son llamados anticonvulsivantes de segunda generación y con ellos se inician los nuevos tratamientos farmacológicos de la neuralgia esencial del trigémino.
Anatomía funcional
El trigémino es un nervio mixto, sensitivo y motor.
La raíz sensitiva, es considerablemente mayor que la motora y esta formada por las prolongaciones periféricas (preganglionares) y las prolongaciones centrales (postganglionares) de las neuronas unipolares situadas en el ganglio trigéminal o de Gasser.
Las prolongaciones periféricas forman distalmente los ramos o nervios sensitivos a través de fibras somáticas generales que conducen impulsos estereoceptivos como el dolor (tacto agudo), la temperatura (frío y calor), la presión y el tacto, y propioceptivos (equilibrio, posición articulaciones y estado de contracción muscular).
Distribución y localización de los Nervios, de Ganglio y de la Raíz del Trigémino en a Fosa Tempora .
dibujo de autor-
Los nervios sensitivos son:
1. El nervio oftálmico (superior o 1º ramo), conduce la sensibilidad de la piel de la frente, los párpados, la nariz; la conjuntiva de los ojos; las meninges y la mucosa de los senos paranasales. Ingresa al cráneo por la Hendidura Esfenoidal (o fisura orbitaria superior). Es responsable de la aferencia del reflejo corneano, de la glándula lacrimal y del parpadeo.
2. El nervio maxilar (intermedio o 2º ramo), conduce la sensibilidad de la piel de la regiones maxilar y malar, de la mucosa del seno maxilar superior, dientes y labio superior, del paladar óseo y mucosa nasal. Ingresa al cráneo por el agujero Redondo Mayor (o rotundo). Es responsable de la aferencia del reflejo del estornudo.
3. El nervio mandíbular (inferior o 3º ramo), conduce la sensibilidad de la región maxilar inferior y preauditiva, del maxilar inferior, dientes y labio inferior, de los 2/3 anteriores de la lengua, mucosa bucal, y parte del oído y meato auditivo externo. Lleva la sensibilidad propioceptiva de la articulación temporo mandibular y músculos masticadores; ingresa al cráneo por el Agujero Oval.
El Ganglio de Gasser (trigéminal o semilunar), donde se encuentran los núcleos de las neuronas sensitivas, se encuentra localizado en la región petrosa del hueso temporal. Las prolongaciones centrales (postganglionares) forman la raíz del trigémino hasta ingresar al tronco cerebral y mantienen la misma localización espacial con las fibras preganglionares; así, las fibras del nervio oftalmico son superiores y mediales, las del maxilar intermedias y las fibras del nervio mandibular se encuentran caudal y lateralmente a las demás.
Distribución y Localización de los Nervios, del Ganglio y de la Raíz del Trigémino en la Fosa Temporal. -dibujo del autor- Disposición de las fibras del nervio del trigémino izquierdo a su ingreso en el tronco cerebral donde; la porción motora (M) es medial y superior a los ramos oftálmico (R1), maxilar (R2), y mandíbular (R3). -Lamina Modificada de Gudmandsson y Rhoton [9,25,26,27] y dibujo realizado por el autor –
Las prolongaciones centrales de las fibras aferentes ingresan al tronco cerebral en la protuberancia, entre el puente y el pedúnculo cerebeloso medio y se dividen en:
a. ramos cortos ascendentes, que terminan en el núcleo principal del trigémino (o núcleo sensitivo). Llevan la sensibilidad táctil y la presión de la hemicara correspondiente.
b. ramos descendentes largos, que atraviesan la protuberancia y el bulbo, van a terminar en el núcleo espinal del trigémino (o núcleo descendente) y los fascículos de Lissauer. Llevan la sensibilidad del tacto agudo y la temperatura de la misma hemicara.
c. otras fibras van al núcleo mesencefálico del trigémino, donde se encuentran las neuronas unipolares que dan las prolongaciones periféricas a los husos nerviosos de los músculos masticadores y la articulación témporo-mandibular llevando la sensibilidad propioceptiva a través de la raíz motora.[29]
Localización de las conexiones centrales sensitivas del Trigémino en el Tronco Cerebral. Donde: 1.- es la Propiocepción. 2. – es el Tacto y Presión. 3. – es el Dolor (tacto agudo) y la Temperatura. Y 4 .- son las vías Motoras. -Concepto modificado del libro de Neuroanatomía Funcional de Bustamante.[28] y dibujo realizado por el autor-.
En los núcleos del trigémino y sus aferentes se ha demostrado una organización somatotópica o en “cáscara de cebolla”, donde se encuentran separadas las ramas oftalmica, maxilar y mandibular (en comparación con las astas dorsales medulares).
Las fibras dolorosas que son predominantemente fibras C se proyectan a la porción magnocelular de los núcleos sensitivos del trigémino (comparable a las láminas II en las astas dorsales de la medula), las cuales reciben las aferencias desde los mecano-receptores de umbral elevado a través de fibras A-delta. En los núcleos del trigémino se encuentran niveles altos de receptores para gaba y glutamato.[6]
Los axones de las neuronas de los núcleos espinal o descendente, del núcleo principal y del núcleo mesencefálico del trigémino cruzan al lado opuesto y ascienden en el tronco formando el lemnisco medial, el cual termina en el núcleo ventral posteromediano del tálamo; Los axones de las neuronas localizadas en el tálamo se proyectan a la corteza postcentral.
El componente motor (o raíz motora) del trigémino nace del núcleo motor del V par localizado en la protuberancia, emerge del tronco cerebral entre el puente y el pedúnculo cerebeloso medio y se localiza medianamente en la raíz del nervio hasta el ganglio, al cual penetra; y con el nervio mandibular emerge del cráneo por el agujero oval.
Dará inervación a los músculos masticadores (temporal, masetero, pterigoideo lateral medial, milohiodeo y vientre anterior del digástrico), músculos del martillo, el periestafilino externo (todos estos músculos derivan del 1er. arco branquial y sus fibras son consideradas eferentes viscerales especiales).
El núcleo motor del trigémino recibe aferencias cruzadas y no cruzadas (de ambos hemisferios cerebrales) de los fascículos corticobulbares, extrapiramidales y del núcleo espinal del trigémino.
