Medicina, Enfermedad Quística del Tracto Biliar

Gonzalo López Escobar*
Jaime Rodríguez Velasco**
Jacabo E. Pérez Pérez***

Introducción

Esta rara e interesante entidad clínica nos ha motivado a su presentación. Se revisaron las historias clínicas y los tipos de intervenciones quirúrgicas de una serie de pacientes operados en el Hospital de San José, y en las instituciones afiliadas, por el grupo de cirujanos de la Facultad de Medicina de la Universidad del Rosario, logrando documentar 20 casos, durante el período de 1970 a 1991.

Se analiza, después de una cuidadosa revisión de la literatura mundial, la historia, las hipótesis y factores etiopatogénicos, así como la clasificación y especialmente la evolución de las diferentes intervenciones quirúrgicas practicadas como tratamiento de la ENFERMEDAD QUISTICA DEL TRACTO BILIAR.

Es importante mencionar que en la literatura médica nacional existen, sobre este tema, una serie de publicaciones, tales como las del doctor E. Ordóñez M. (24), en asocio con el profesor H. Anzola Cubides, quienes en abril 21 de 1949 presentaron ante la Asociación Nacional de Gastroenterología tres casos de “DILATACION QUISTICA DEL COLEDOCO”, todas mujeres; en 1963, R. Espinel y colaboradores (11) publicaron un caso de “DILATACIÓN CONGÉNITA QUISTICA DEL COLEDOCO”.

En 1965, Esguerra-Gómez y Riveros-Gamboa (10) describieron un caso de “DILATACION QUISTICA MULTIDIVERTICULAR DE LOS CONDUCTOS HEPATICOS y CANAL COMUN”.

Bermúdez y Solana (4), en 1967, informan de un caso en el Hospital de Cartagena, una niña de 10 años, y a quien le practicaron una cistoduodenostomía. En 1968, Silva J., Bonilla-Naar y colaboradores (27) publicaron tres casos de “QUISTE DEL CO LEDOCO”, y estos mismos autores, en una revisión hasta esa fecha, de todas las publicaciones sobre “Quistes del Colédoco” en Colombia, en 7 instituciones hospitalarias nacionales, lograron reunir 15 casos, 14 mujeres y un hombre, a quienes le practicaron, en la mayoría, una cistoduodenostomía.

En 1972 A. Jaramillo y J. De la Hoz (14) publican dos casos; Caro A. y colaboradores (5), en 1990, publicaron 4 casos; y finalmente, E. Díaz y colaboradores (8) informan, en 1991, un caso de “Quiste del Colédoco”.

Por todo lo anterior, consideramos que la presente casuística es, hasta el momento, la más numerosa del país. (Ver: Enfermedad Quística del Tracto Biliar, Tratamiento)

Definición

La dilatación quística del árbol biliar es una anomalía anatómica poco frecuente, puede ocurrir a cualquier nivel del mismo y afectar tanto la vía biliar intra como la extrahepática (3, 6, 18, 19, 20, 30),

Tradicionalmente se ha empleado la denominación “QUISTE DEL COLEDOCO”, pero es excluyente e imprecisa, y por ello utilizamos el término más amplio, como es el de “QUISTE DEL TRACTO BILIAR” (QTB)(3, 18, 23),

Reseña histórica

La primera descripción de un paciente con quiste del tracto biliar se le atribuye a Vater y Ezler (4,6, 7, 23, 32), en 1723.

En 1817, Todd, médico del Hospital de Dublín, informó un caso de dilatación quística idiopática de la vía biliar.

En 1852, Douglas publicó el primer caso, bien documentado, de esta lesión.

En 1904, Mayo-Robson llamó la atención sobre un especimen del Museo Hunteriano, al parecer era una muestra típica de esta enfermedad, posteriormente denominada de Caroli (23).

La primera resección de un quiste del colédoco se efectuó en 1924; pero ya en 1894, Swain practicó una colecistoyeyunostomía, exitosa, como tratamiento en un paciente con esta anomalía (23).

En 1958, Caroli y Couinaud, de París (21, 30, 34), describieron la variedad que lleva su nombre.

Durante los últimos cuarenta años numerosos investigadores han revisado la literatura, recopilando los casos publicados mundialmente, y así: en 1943, Shallow y cols. informaron 182 casos; en 1956,Tsardaskas y Robnett, de la Cleveland Clinic, añadieron otros 67 casos; en 1959,Alonso-Lejy cols. recopilaron 403; y Flanigan (12), en 1975, revisó 955, incluyendo 451 casos reportados a partir de 1969 (6, 7, 21, 23, 30, 32, 34).

En Japón, donde la enfermedad parece presentarse con una mayor frecuencia, se han publicado, igualmente, numerosas revisiones, logrando en 1980, Yamaguchi (35) reunir un total de 1.433 pacientes tratados y controlados en dicho país.

Es evidente, hasta el presente, que existe un interés médico por esta enfermedad, pero la controversia se centra en aclarar su etiopatogenia y precisar el tratamiento más adecuado.

Epidemiología

Algunos autores estiman que su incidencia oscila entre un caso por cada 13.000a 2.000.000de pacientes, rango excesivamente amplio y por ello de poco valor estadístico.

Si se recopilan los casos informados en la literatura, tanto de los países orientales como la de los occidentales, se totalizan cerca de 2.500, cifra que puede sugerir la prevalencia real de la enfermedad, y de estos, más de la tercera parte provienen del Japón, cuya población parece tener la mayor incidencia.

La enfermedad puede manifestarse a cualquier edad, aunque se diagnostica con mayor frecuencia en niños y adultos jóvenes; un 40 a 60%se presenta durante la primera década de la vida, y sólo el 20 al 25%en adultos; sin embargo, se ha demostrado enfermedad quística del tracto biliar en fetos y en autopsias de octogenarios (32).

La incidencia de acuerdo al sexo, muestra un predominio femenino sobre el masculino, con una relación que oscila entre 2.8 y 4 al (6, 7, 23, 25,35).

Embriología del árbol biliar

Las vías biliares se forman entre la quinta y séptima semanas de vida embrionaria, a partir del divertículo hepático, un derivado ventral del intestino anterior (Fig. 1).

Este divertículo posee dos componentes: uno proximal o craneal, del cual se origina el páncreas ventral y el canal de Wirsung; y otro distal o caudal, del cual surge la vesícula, conducto cístico y vías biliares proximales (20).

La proliferación endotelial del sistema de conductos produce cordones celulares sólidos; posteriormente se inicia un proceso de vacuolización y recanalización que abre la luz de dichos conductos, creando un canal común que drena el páncreas y la vía biliar principal.

Luego de la rotación y fusión del páncreas, el canal común puede persistir, o no, en cuyo caso el Wirsung y el colédoco desembocan separadamente en el duodeno. Cualquier alteración del proceso de recanalización puede originar la dilatación quística del árbol biliar, atresia de las vías biliares, ausencia congénita de la vesícula, u otro tipo de anomalías biliares (6, 30).

Etiopatogenia

La causa de la ENFERMEDAD QUISTICA DEL TRACTO BILIAR no está bien establecida. El primer punto de discusión hace referencia a su origen: ¿congénito o adquirido? o a la presencia de una anomalía congénita que conduce posteriormente a una lesión adquirida (23, 26, 30).

Los argumentos que sustentan su origen congénito se basan en informes sobre la identificación en fetos de esta anomalía, su diagnóstico prenatal de la misma, su frecuencia en la edad infantil y su común asociación con otras malformaciones fetales del sistema biliar.

La mayoría de los autores coinciden en aceptar el resultado de dos factores: debilidad de la pared del tracto biliar y posiblemente algún tipo de obstrucción distal.

Dos principales hipótesis intentan explicar el origen de la debilidad congénita de la pared del árbol biliar:

1- Hipótesis de Yotuyanagi: en 1928, este autor japonés propuso que los QTB se originaban como resultado de la proliferación desigual del endotelio, en el período de la vida embrionaria, durante el cual las vías biliares son aún cordones sólidos.

Si hay mayor proliferación celular en el extremo proximal que en el distal, la recanalización del conducto producirá un extremo distal anormalmente dilatado. Esta hipótesis ha recibido amplio respaldo, aunque carece de estudio experimental firme (23, 25).

2- Hipótesis del reflujo pancreático: recientemente, una anomalía característica del conducto pancreatobiliar común ha sido incriminada como la causa de los QTB; según esto, la posición proximal y desembocadura en ángulo recto del conducto pancreático en la vía biliar común, permite el reflujo de secreciones pancreáticas en el sistema biliar durante una fase crítica de su desarrollo.

La subsecuente destrucción química y enzimática de la pared del conducto permitiría su dilatación quística Esta hipótesis, aunque concebida en términos atractivos, ha recibido escaso apoyo, pues es incapaz de explicar ciertas características de los QTB, como por ejemplo, no aclara la transición abrupta de la pared anormal del quiste a la de pared normal de la vía biliar; tampoco explica la frecuente incidencia de malformaciones quísticas intrahepáticas concomitantes.

Se presume que si los quistes del tracto biliar fueran secundarios al reflujo pancreático, el compromiso de la vía biliar sería difuso y no segmentario (6).

La obstrucción distal de la vía biliar común ha sido atribuida a numerosas condiciones, tales como su inserción anormal en el duodeno; la estenosis congénita del colédoco intraduodenal; la persistencia de una membrana epitelial distal y la incoordinación muscular del esfínter de Oddi (Fig.2).

Se han efectuado estudios experimentales ligando el extremo distal del colédoco, en perros adultos, en conejos y ratas, produciéndose una dilatación difusa del árbol biliar, intra y extra hepático proximal a la obstrucción, hallazgo similar al efecto anatómico de la obstrucción biliar distal en humanos.

El mismo grupo de investigadores practicó la ligadura del colédoco distal, en ratas jóvenes, y observó que se producía una dilatación quística de la vía biliar extrahepática, sin compromiso de la vía biliar intrahepática (19).

El conjunto de hipótesis sobre la etiopatogenia de los QTB tiende a señalar que la asociación de algún tipo de obstrucción biliar congénita, junto con otro factor predisponente desconocido, conducen al desarrollo progresivo de la dilatación quística del árbol biliar en etapas tempranas del desarrollo (3,6, 9, 12, 13, 20, 23, 26, 30, 34).

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Miembrode Número, Academia Nacional de Medicina. Profesor Titular de Cirugía, Fac. de Med. Un. del Rosario, Hospital de San José.
Instructor Asociado, Fac. Med., Un. del Rosario, Hosp. Kennedy.
Instructor Asistente, Fac. Med., Un. del Rosario, Hosp. de San José.