Un Caso de Polimiositis

Washington, DC. Para peinarnos utilizamos los músculos deltoides, que elevan los brazos sobre la cabeza. El señor Douglas R. empezó a notar dificultad progresiva para el peinado matutino de su cabello, primero por cansancio muscular y luego por dolor escapular al movimiento. A pesar de que su trabajo era de escritorio –como funcionario administrativo de Smithsonian Institute de Washington- empezó a sentirse débil y cansado después de la jornada diaria. Ya no se animaba a trabajar en el jardín interior que decoraba el patio de su casa de dos plantas localizada en Silver Springs, donde había vivido por diecisiete años. Tampoco se animaba a continuar con sus asados de carne, que compartía con sus amigos del club de bridge. Después de unos meses no pudo ya subir las escaleras de su residencia y se le hacía difícil levantarse de un asiento, al tiempo que las mialgias se habían vuelto muy molestas. Resolvió viajar a Nueva Escocia a visitar unos primos, pensando que dos semanas de vacaciones le sentarían bien, pero se sintió peor cuando regresó. El médico pensó en una mononucleosis infecciosa, pero las pruebas serológicas la descartaron. Fue remitido al Hospital Universitario de Georgetown donde el examen neurológico mostró atrofia de los deltoides, de los músculos del omoplato y de los cuádriceps; la astenia no le permitía levantar los brazos sobre la horizontal ni pararse de una silla. Había dolor a la palpación de los músculos y había inflamación peri-ungueal.

Douglas no tenía antecedentes familiares de distrofia muscular, pero gracias a la electromiografía se pudo establecer el diagnóstico de polimiositis; este examen mostró presencia de potenciales cortos, de amplitud pequeña (miniatura) y polifásicos, fibrilaciones espontáneas en los músculos afectados. La biopsia muscular del deltoides mostró destrucción linfocitaria de los miocitos. El proceso infamatorio sistémico se evidenció con la eritrosedimentación muy elevada (110 mm/h) y elevación de la CPK. Se inicio corticoterapia en dosis altas. Hubo una breve mejoría en un comienzo pero luego continuó empeorando, llegando a necesitar para movilizarse una silla de ruedas eléctrica. Un estudio exhaustivo del tracto digestivo no reveló ningún tumor maligno, que en ocasiones puede asociarse con esta miopatía, como un síndrome paraneoplásico. Debió retirarse de su trabajo, y se le inició tratamiento inmuno-supresor con ciclofosfamida, que le indujo leucopenia severa que obligó a la suspensión de la terapia. Luego presentó disfagia y –en un par de ocasiones- se atragantó de tal manera que estuvo a punto de ahogarse. No fue posible reducir la dosis de prednisona o utilizar la dosificación de días alternos.

Durante los tres años que duró su enfermedad presentó todas las complicaciones de la terapia con esteroides: diabetes, diabetes, osteoporosis, cataratas y enfermedad ácido-péptica, hipertensión arterial y retención de líquidos. Para esto último hubo que darle diuréticos, que empeoraron su diabetes. La severa inmuno-supresión lo llevó a desarrollar una mucormicosis –infección oportunista- de los senos paranasales, que se complicó con una trombosis del seno cavernoso, oftalmitis severa y proptosis unilateral. La diseminación del Mucor por el torrente sanguíneo no cedió a la anfotericina B en goteo, por lo que Douglas murió en un estado tóxico.

La polimiositis y la dermatomiositis son enfermedades que se clasifican actualmente dentro de un grupo de padecimientos denominados miopatías inflamatorias idiopáticas. Además de estas dos, se incluyen los casos de miositis asociados a neoplasias malignas, la asociada a alguna de las enfermedades del colágeno, la dermatomiositis infantil, la miositis de cuerpos de inclusión y otras entidades relacionadas. La causa se desconoce pero -al igual que en otros padecimientos autoinmunes- es probable que algún factor ambiental (medicamentos, agentes tóxicos e infecciosos) aunado a predisposición genética, participen en la génesis de la enfermedad. importante como causa de estas enfermedades.

La inflamación crónica del músculo es la responsable de las principales manifestaciones clínicas: debilidad y sensibilidad del músculo afectado, dolor y finalmente atrofia y fibrosis de los músculos, en particular del sistema músculo-esquelético. La inflamación causa de manera característica la elevación de los niveles séricos de la aldolasa y de la creanino- fosfoquinasa, así como de las enzimas alanino-aminotransferasa, la aspartato-aminotransferasa, la deshidrogenasa láctica y en ocasiones la gama-glutamil-transpeptidasa. Los niveles de mioglobina y creatina pueden elevarse en ocasiones y la mioglobinuria puede simular hemoglobinuria, también cambios muy dramáticos de vasculitis en la base de las uñas. La biopsia de músculo esquelético es el examen definitivo no sólo para confirmar el diagnóstico, sino que también es de utilidad para excluir otras enfermedades neuromusculares. Su relación con las neoplasias malignas ha sido difícil de establecer. El tratamiento más común durante muchos años ha sido el empleo de glucocorticoides, inmuno-supresores como la azatioprina, metotrexate y formas poco convencionales como la radioterapia corporal y la timectomía. No deben olvidarse la fisioterapia, rehabilitación y readaptación ocupacional así como el reposo y la actividad física programados.

Jácome-Roca DE. El hombre que no se podía peinar. En “Memorias de un Neurólogo”. Editorial Salvat, Bogotá. 1993.
Fraga A, Martínez E. Miopatías inflamatorias idiopáticas. Programa para educación continuada para médicos generales de la Academia Nacional de Medicina de México. Libro 5 Parte D, Pp.43-45.
https://www.drscope.com/privados/pac/generales/reumatologia/miopatia.htm