Síndrome Nefrótico en Niños

Cali. En casos de síndrome nefrótico primario informados por Laercio Bolaños e Iris de Castaño (Colombia Médica 2005; 36: 29-33) el porcentaje de resistentes a esteroides y la presencia de esclerosis segmentaria y focal fueron más bajos que en otras series. En niños con recaídas frecuentes o corticodependientes recomiendan intentar un ciclo con citotóxicos antes de programar biopsia renal, esta se debe reservar para los casos corticorresistentes. Sólo 40% del total son controlados en forma regular. La presentación del síndrome nefrótico con proteinuria masiva, hipoalbuminemia, presencia de anasarca y el manejo con altas dosis de esteroides obliga al clínico a reconocerlo oportunamente, manejarlo interdisciplinariamente y tener la habilidad para predecir el curso y pronóstico de la enfermedad después del manejo inicial. Los investigadores de la Universidad del Valle revisaron las historias clínicas de 264 niños con síndrome nefrótico (1986-2002) entre uno y quince años de edad. La edad promedio al diagnóstico fue de cuatro, 60% de sexo masculino. Todos presentaron edema y proteinuria, 97% hipoalbuminemia, 94% hipercolesterolemia y 54% oliguria; 89% fueron corticosensibles y sólo 11% corticorresistentes. En 65 pacientes con recaídas frecuentes que recibieron citotóxicos se logró remisión de la enfermedad en 40%. Se realizó biopsia renal en 73 (28%); en 29% la indicación fue por resistencia a esteroides y en 71% por recaídas frecuentes o corticodependencia. Los hallazgos histopatológicos mostraron cambios glomerulares mínimos en 36%, proliferación mesangial en 46%, esclerosis focal y segmentaria en 11% y otras enfermedades 7%.

El síndrome nefrótico primario es una entidad clínica caracterizada por aumento en la permeabilidad glomerular, proteinuria masiva (>40 mg/m²/ hora), hipoalbuminemia (300 mg/dl) y edema. Su incidencia está entre dos a cuatro de por cien mil niños menores de 18 años. Si el síndrome nefrótico ocurre en niños entre las edades de 1 a 9 años, sin antecedentes de enfermedad renal en la familia, sin presencia de síntomas sistémicos ni factores nefríticos asociados se considera un síndrome nefrótico de tipo primario o idiopático. La presencia de síntomas sistémicos como dolores articulares, pérdida de peso, fiebres de larga evolución sin etiología definida, presencia de factores nefríticos como hematuria microscópica o macroscópica mayor de ++, aumento de la creatinina o presencia de hipertensión arterial necesita más evaluación antes del inicio de esteroides para descartar síndrome nefrótico secundario y definir el tipo de lesión por medio de biopsia renal. La aparición del síndrome nefrótico en niños menores de un año es rara, por lo general se asocia con lesiones histológicas severas y progresión hacia la falla renal terminal. Una vez hecho el diagnóstico clínico y descartado cualquier proceso infeccioso, se recomienda un curso de esteroides. La respuesta al tratamiento inicial es el mejor indicador del pronóstico de la función renal a largo plazo.