Síndrome de neoplasia endocrina múltiple (MEN I)

(MEN TIPO I)

Un insulinoma tiende a asociarse con otros apudomas en el síndrome de neoplasia endocrina múltiple tipo I, o MEN I. Este síndrome (que también se ha conocido como de Wermer) es genético y típicamente familiar, en el que puede haber hiperparatiroidismo, hiper e hipofunción hipofisiaria, enfermedad ulcerosa péptica intratable, hiperglicemia o glucopenia en varias combinaciones; se han encontrado por ejemplo insulinomas coexistentes con gastrinomas en un 2.6% de los casos. Se ha informado también un insulinoma asociado a un prolactinoma. Debido a la multipotencialidad de estos tumores, un insulinoma puede por ejemplo transformarse en un glucagonoma; tres de las seis pacientes con insulinomas múltiples (entre sesenta casos de insulinoma vistos en la Clínica Mayo) tuvieron síndrome MEA I con hiperparatiroidismo y en uno con tumor hipofisiario adicional. El TAC de la ilustración muestra un insulinoma quístico en un paciente con MEN I (Simcic KJ, Moreno AJ. Tumors of the Pituitary, Pancreas, and Parathyroid Glands in a Patient with Multiple Endocrine Neoplasia Type 1. N Eng J Med 1998; 339: 1602). La mayoría de los pacientes que presentan este síndrome suelen consultar por síntomas de úlcera péptica, hipoglicemia o urolitiasis. Goudet y colaboradores del Groupe d’Etude des Neoplasies Endocriniennes Multiples son los que han investigado más sobre este tema.

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