Pierre Marie y la Acromegalia

Un discípulo de Charcot y médico de los hospitales La Salpêtrière y Bicêtre fue Pierre Marie (1853-1940). Aunque fue más un neuropatólogo –de la época de Babinski, Broca, los Dejerine- que hizo observaciones sobre la atrofia muscular progresiva, la esclerosis múltiple y la heredoataxia cerebelosa. En el campo de la patología endocrina se recuerda por el informe clásico que realizó 1866, sobre dos casos de acromegalia, hipertrofia llamativa de cabeza y extremidades superiores e inferiores, en el que incluyó siete pacientes más de los que aparecieron en la literatura. La descripción clínica es muy completa: como síntomas señala cefaleas severas, polidipsia y polifagia, amenorrea y trastornos de la visión; llama la atención de signos como el crecimiento excesivo de huesos de cara, manos y pies, engrosamiento de tejidos blandos como lengua, labios y nariz, bocio, visceromegalia, y el aspecto brusco y alongado que toman los pacientes. No obstante haber revisado el único caso que tuvo datos de autopsia –en el que había un tumor cerebral del tamaño de un huevo, que se encontraba situado en el sitio donde está la hipófisis, Marie no hizo la relación de los dos hallazgos, pues pensó que se trataba de una enfermedad nerviosa donde el crecimiento pituitario era parte del crecimiento visceral generalizado. Muchos fisiólogos de la época consideraban a la hipófisis una glándula sin función en la escala más alta de los vertebrados. Minkowski –un alemán que demostró la diabetes pancreatopriva y fue considerado el abuelo de la insulina- hizo después una explicita relación entre el tumor hipofisiario y la acromegalia. Posteriormente Marie y sus discípulos añadieron nuevos casos, donde se informó que siempre se encontraba una pituitaria agrandada en las necropsias de estos pacientes, lo debía causar una deficiencia glandular y una toxemia. En términos actuales, ambas cosas pueden suceder pues algunas hormonas hipofisiarias son deficientes, pero la toxemia sería la hipersecreción de hormona del crecimiento que causa las organomegalias. También hizo descripciones de la enfermedad de Basedow.

Marie, P. 1886. “Two Cases of Acromegaly: An Unusual Noncongenital Hypertrophy of the Head and Upper and Lower Extremeties.” In Essays on Acromegaly by Dr. Pierre Marie and Dr. Sousa-Leite. Trans. P. S. Hutchinson. London: The New Sydenham Society, 1891, pp. 1-28.
Marie P. Sur deux cas d’acromégalie. 1886.
Marie P. Essays on Acromegaly. With bibliography and appendix of cases by other authors. London, 1891.