Demencia de Alzheimer

El deterioro cognoscitivo progresivo es lo más notorio en pacientes con demencia, aunque algunas otras situaciones usuales –como la vejez misma, con un deterioro cognoscitivo apacible- o la depresión cursan frecuentemente con trastornos de la memoria; el manejo obviamente puede cambiar, al igual que el pronóstico. El depresivo con problemas de memoria usualmente consulta al médico por iniciativa propia, mientras que en el caso del demente es la familia la que lo lleva. Cuando el paciente pierde sus habilidades cognoscitivas y presenta trastornos emocionales lo suficientemente severos como para interferir con sus actividades cotidianas, se debe considerar un diagnóstico genérico de demencia que –aunque puede ser causada por alrededor de cincuenta y cinco patologías, algunas de ellas no progresivas- usualmente se debe a enfermedad de Alzheimer (un setenta por ciento de los casos), origen vascular –solo o en asocio con la primera(diez a veinte por ciento), enfermedad de Pick y demencias por los cuerpos de Lewy (diez a quince por ciento) y demencia fronto-temporal (cinco a quince por ciento). A los sesenta años se ve Alzheimer en el uno por ciento de la población, porcentaje que se dobla cada cinco años hasta alcanzar treinta a cincuenta por ciento a la edad de ochenta y cinco.

En la actualidad, cuatro millones de americanos tienen enfermedad de Alzheimer y se espera que el número de casos se cuadruplique a mediados de este siglo.

Una historia cuidadosa que descarte otras situaciones clínicas, la revisión de medicamentos que pudieran estar causando síntomas cognoscitivos en el paciente, algunos exámenes que eliminen posibilidades como hipotiroidismo y una tomografía computarizada –para verificar la presencia de hidrocéfalo o de lesiones que ocupan espacio- completarían la información clínica. El examen de memoria más sencillo que puede hacerse es la prueba Mini-Mental (que valora la orientación, la atención y el cálculo, la memoria, el lenguaje, la evocación y la habilidad), pero desde luego hay valoraciones más sofisticadas que aquí no mencionaremos. En cuanto a la demencia vascular por múltiples infartos lacunares, en un noventa por ciento hay una historia de síntomas previos compatibles con un accidente cerebro vascular o isquemia cerebral transitoria. Como marcadores tempranos se han tenido en cuenta los trastornos urinarios (incontinencia) y de la marcha. El examen neurológico puede mostrar cara de máscara –cuando hay Parkinson asociado- y respuesta extensora plantar tipo Babinski. La atrofia central -o agrandamiento del tercer ventrículo- se ha sugerido como un marcador radiográfico de demencia vascular. La demencia asociada con el parkinsonismo presenta un problema de diagnóstico difícil, pues la rigidez e inestabilidad postural se desarrollan en aproximadamente treinta por ciento de casos con Alzheimer; un porcentaje similar de pacientes con Parkinson desarrollan posteriormente una demencia de Alzheimer.

Patología. El Alzheimer es una enfermedad neurológica caracterizada por pérdida irreversible de neuronas, particularmente en la corteza y en el hipocampo. Un diagnóstico definido sólo es posible hacerlo a la autopsia, o por biopsia cerebral. Al microscopio se observa pérdida de neuronas, placas seniles extracelulares que contienen un péptido – amiloide, y ovillos neuro-fibrilares que contienen proteína tau microtubular hiperfosforilada. Las placas amiloides se producen por el clivaje de una proteína más grande – la precursora de amiloide- que se realiza por la acción de secretasas, particularmente la gamma. Dicho clivaje produce entre otros un péptido amiloide de cuarenta y dos amino-ácidos, el A42 que produce fibrilas tóxicas insolubles Genética. Un 7% de los casos corresponde a Alzheimer temprano, y de estos, un 7% son casos familiares que tienen un patrón dominante autosómico de alta penetración. En estas familias se han identificado tres genes con malfunción: uno, el que codifica la proteína precursora del amiloide en el cromosoma 21, y otros dos que codifican la pre-senilina uno en el cromosoma catorce y la pre-senilina dos en el cromosoma uno.

Factores de riesgo.

• Edad avanzada
• Sexo femenino
• Historia familiar de Down
• Agentes tóxicos como el aluminio
• Terapia electro-convulsiva
• Abuso de alcohol
• Abuso de analgésicos
• Inactividad física de larga duración
• Antecedentes familiares de Alzheimer
• Traumatismo craneoencefálico
• Bajo nivel educativo
• Hipertensión

Etapas de la enfermedad.

Inicial o leve, con unos dos años de duración, donde aparecen fallas de memoria reciente, depresión, cambios de personalidad, desorientación y desadaptación leves.

Intermedia o moderada, que dura de tres a cinco años, donde hay mayor compromiso de la memoria no sólo reciente sino también remota. Hay alteraciones del lenguaje, la escritura, la lectura, el cálculo, apraxias y agnosias, dificultad con el aseo, el vestir o la comida. Pueden aparecer síntomas psicóticos.

Terminal o grave, donde el paciente se vuelve casi vegetativo, no se moviliza, se vuelve incontinente, con lenguaje ininteligible o mutismo. Hay gran riesgo de neumonía, deshidratación, desnutrición y úlceras de decúbito.

Criterios DSM-IV

Los múltiples déficit cognoscitivos se manifiestan por una o más de las siguientes:

• Afasia (alteración de la capacidad para comprender, nombrar, leer o escribir)
• Apraxia (deterioro de la capacidad para llevar a cabo actividades motoras, a pesar de que la función motora está intacta)
• Agnosia (fallo en el reconocimiento o identificación de objetos, a pesar de que la función sensorial está intacta)
• Alteración de la ejecución (planificación, organización, secuenciación y abstracción)
• Deterioro significativo de la actividad laboral o social y representan una merma importante del nivel previo de actividad.

El rasgo cognoscitivo característico de la enfermedad de Alzheimer es entonces un deterioro progresivo de la memoria, predominantemente la de corto plazo. El paciente no puede concentrar su atención y hay –de manera universal- desorientación que va aumentando, con respecto a tiempo y lugar. El trastorno del idioma es una señal importante, como la dificultad de encontrar palabras en la conversación espontánea, que se torna vaga, con un mayor uso de frases automáticas y clichés. El paciente logra por un tiempo sostenerse así, o si está con un familiar le traslada a él la pregunta que se le hace, incluso con la mirada. Hay anomia para las partes de los objetos. Les cuesta trabajo reconocer caras y pueden confundir un árbol del patio con una persona. A medida que progresa la enfermedad se nota más la apraxia –olvidan cómo vestirse, como usar los cubiertos en la mesa- la acalculia – o daño en la habilidad para la aritmética, que puede ser evidente en la incapacidad de balancear un talonario de cheques o cubrir los asuntos financieros personales. Ni qué decir de la preparación de la comida y la higiene personal. La personalidad cambia de la pasividad progresiva a la marcada hostilidad, disminuye la expresión emocional, hay marcada terquedad, iniciativa disminuida, y sospecha de todo; los engaños paranoicos son el tipo más común (imputaciones de robo, infidelidad marital y persecución). Las alucinaciones -generalmente visuales- ocurren en un veinticinco por ciento de los pacientes. Frecuentemente ven padres difuntos o hermanos, intrusos desconocidos y animales.

Castro y González hacen las siguientes recomendaciones para familiares y cuidadores:

• Valorar la capacidad del paciente para realizar tareas habituales sin riesgos.
• Proporcionar al paciente una rutina predecible en lo concerniente a ejercicio, comidas y horario de descanso
• Evitar colocar al enfermo en situaciones o lugares poco familiares para él. Reducir el exceso de estimulación ambiental.
• Antes de realizar actividades o tareas, deben ser explicadas al paciente con un lenguaje simple y conciso. Se deben simplificar todas las tareas, fraccionando aquellas que sean complejas en pequeños pasos con sus instrucciones.
• Proporcionar al paciente un ambiente seguro para prevenir accidentes domésticos.
• Emplear calendarios, relojes, etiquetas o periódicos para mejorar la orientación temporal. Utilizar etiquetas coloreadas o con gráficos que faciliten su orientación espacial en su lugar de residencia. Una iluminación tenue por la noche reduce la confusión o la inquietud nocturna.
• Considerar la forma de atenuar el estrés que sufren los cuidadores. La asistencia a grupos de autoayuda puede ser positiva
• Hacer ver la conveniencia de planificar los asuntos legales y económicos
• Si es posible, cuidar al enfermo en su domicilio. Valorar las posibilidades asistenciales en centros de día y residencias de ancianos.

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