El Padre de la Paratiroidología

Fuller AlbrightFuller Albright (1900-1969)

Fuller Albright (1900-1969) fue hijo de un financiero filántropo de Buffalo, creció en su hogar en Nueva Inglaterra y estudió medicina en Harvard donde se graduó de médico en 1924.

Con un entrenamiento formal que envidiaría cualquiera en estos días, se especializó en medicina interna en el Hospital de Johns Hopkins Hospital y luego estudió en Viena, donde influenciaron su entrenamiento personas como Aub y Erdheim (quien había estudiado algún caso de carcinoma suprarrenal antes de Cushing, pero fue precisamente Albright el que le puso este último epónimo).

También fueron importantes para él en aquella época Warfield Longcope y Ellsworth (en Baltimore), Hermann Zondek (en Berlín), J. Howard Means y Walter Bauer (en Boston).

Albright volvió al Massachustes General Hospital, donde desarrolló su fabulosa carrera que iluminó para siempre el campo del metabolismo óseo y de las hormonas calciotrópicas, y fue profesor en Harvard donde –con mentalidad de investigador puro- no quiso aceptar el cargo de profesor titular con tal de no tener tareas administrativas.

Aunque Albright es el padre del metabolismo del calcio y del fósforo (ya en 1929 postuló la teoría renal de la acción fosfatúrica de la PTH), la investigación que llevó a cabo en su famoso laboratorio biológico no fue exclusiva de este campo: participó en el uso inicial de los corticosteroides y llamó la atención sobre los peligrosos efectos colaterales de estas drogas (su síndrome favorito fue el de Cushing, contribuyendo a su conocimiento con muchos estudios); trabajó en litiasis renal y en los trastornos gonadales y de las hormonas sexuales, tanto que entre sus discípulos estuvieron Edward Conrad Reifenstein y Harry Fitch Klinefelter, además de otros muy nombrados como Hirsch Sulkowitch, Cockrill, Frederic Bartter , Russel Fraser, W. Parson y Charles Burnett .

Albright realizó ciento dieciocho publicaciones indexadas y describió tantos síndromes nuevos:

Se dio el lujo de ceder epónimos a personas como Reifenstein y Klinefelter (cuando alguien decía que había visto un caso de síndrome de Albright, inmediatamente se le contestaba: ¿cuál de todos? Al introducir un método muy bueno para medir la FSH, Albright pudo distinguir entre la disgenesia gonadal y otras formas de amenorrea primaria, y separar el hipogonadismo hipergonadotrópico con hialinización tubular testicular de otras formas de eunucoidismo.

Como investigador tenía una facilidad innata para encontrar la respuesta a preguntas complejas, basado en los experimentos que observaba en la madre naturaleza, y siempre estaba desarrollando teorías para explicar la fisiopatología. Nunca hizo experimentos en animales sino que todos sus estudios fueron en seres humanos. Su investigación fue tan básica como aplicada que con él fue difícil fijar un límite.

Muchos le reconocen la elaboración de conocimientos nuevos acerca de la osteoporosis, por lo que él le decía jocosamente a sus estudiantes que sobre este tema les había enseñado más de lo que él mismo sabía. Su ojo clínico podría resumirse en su idea de que un paciente que se queja de impotencia y pérdida de la libido no es un eunuco, pues estos últimos de eso no se quejan sino de que los confundan con una muchacha cuando hablan por teléfono.

(Lea También: Endocrinología Pediátrica)

Escribió un conocido texto sobre paratiroidología, que fue referencia obligada sobre el tema.

Sobre él dice lo siguiente el endocrinólogo argentino Carlos Mautalen, quien tuvo la oportunidad de realizar un entrenamiento con su grupo:

Su capacidad de trabajo, aunada a su claridad mental, una búsqueda libre de la verdad científica sin amarres a los dogmas vigentes, llevaron a Albrigth a describir un gran número de entidades clínicas nuevas y a la descripción de las secuencias fisiopatológicas que explicaban enfermedades ya conocidas.

Entre 1935 y 1945 describió patologías como el hipoparatiroidismo idiopático y la posibilidad de su tratamiento mediante el At10, análogo de la vitamina D, la descripción y el tratamiento de la osteomalacia causada por la esteatorrea, la osteítis fibrosa renal, el raquitismo resistente a la vitamina D, la displasia fibrosa poliostótica (denominada también el síndrome de McCune Albright), la nefrocalcinosis con raquitismo y enanismo y su contraparte en el adulto, la acidosis tubular renal con osteomalacia, el pseudohipoparatiroismo (que por primera vez introdujo en la endocrinología el concepto de resistencia del órgano efector),y –diez años después- el seudoseudohipoparatiroidismo.

Y los aspectos clínicos y fisiológicos del hiperparatiroidismo y la osteomalacia, introdujo por primera vez en endocrinología el concepto de resistencia del órgano efector, impulsó las mediciones del calcio y los estudios óseos, describió por primera vez el síndrome de Klinefelter, desarrollo el primer bio ensayo para medir el FSH y profundizó los conocimientos de la enfermedad de Cushing.

En la leída página web de datos biográficos Who named it? (www.whonamedit.com) de Ole Daniel Enersen, los siguientes epónimos se asocian con el profesor Albright:
  • Anemia de Albright (asociada con hiperparatiroidismo avanzado)
  • Profecía: en 1945 propuso el término “planificación familiar por tratamiento hormonal”.
  • Síndrome de Albright II. Sirve de ejemplo para demostrar como un síndrome en el que se observa una deficiencia hormonal, esta no existe realmente, sino más bien una incapacidad de respuesta por parte del órgano efector (tal como ocurre en el Klinefelter, en el hiperparatiroidismo secundario de la falla renal o el pseudohipoparatiroidismo).
  • Prueba de Albright. Una prueba e tolerancia ácida sostenida por parte de los riñones, que valoran su capacidad para mantener el equilibrio ácido básico a través de la reabsorción.
  • Enfermedad de Albright-Butler-Bloomberg. un síndrome metabólico caracterizado por enanismo marcado y otras anormalidades severas del desarrollo.
  • Síndrome de Albright-Hadorn. Parálisis muscular hipocalémica paroxística asociada con osteomalacia en pacientes con acidosis tubular renal, epónimo que ahora se considera obsoleto, al igual que el síndrome de Lightwood-Albright, una forma de acidosis tubular renal que aparece en el primer año de vida.
  • Síndrome de Forbes-Albright. Galactorrea-amenorrea asociada con macro-prolactinoma. Este término, al igual que otros relacionados como el de Chiari-Frommel (descrito en el siglo XIX) y el de Ahumada-Del Castillo, han entrado en obsolescencia con los nuevos métodos diagnósticos, ya que en la época en que fueron descritos no se conocía la prolactina ni la presencia de microprolactinomas.
  • Síndrome de McCune-Albright: una anomalía congénita marcada por displasia fibrosa poliostótica que se asocia con manchas café con leche –como en la neurofibromatosis- y trastornos endocrinos tipo pubertad precoz.
  • Síndrome de Martin-Albright: Caracterizado por corta estatura, cara redonda, cuello grueso y extremidades cortas en relación con el tronco (Si Albright viviera actualmente, hubiese sido genetista).
  • Podría tratarse del llamado fenotipo Albright (AHO) consistente en braquidactilia, cara redonda, talla baja, obesidad, osificaciones subcutáneas y retardo mental, que se ve en ciertos tipos de pseihipoparatiroidismo.
  • Síndrome de Morgagni-Turner-Albright. O síndrome de Turner, endocrinopatía congénita caracterizada por corta estatura, características sexuales secundarias ausentes, cuello palmeado, cardiopatías congénitas y cariotipo XO, una forma de disgenesia gonadal.
  • Síndrome de Klinefelter-Reifeintein-Albright. Hipogonadismo hipogonadotópico asociado a hialinización tubular testicular, retardo mental, fenotipo característico y cariotipo XXY.
Según su colaborador A.P. Forbes, hace más de medio siglo que Albright hizo fundamentales aportes al conocimiento de la osteoporosis, que pueden resumirse en estos seis puntos:

(1) Reconoció que existía una deficiencia en la formación ósea, no en la mineralización de la matriz ósea.

(2) Observó que cuarenta de cada cuarenta y dos pacientes con osteoporosis antes de los sesenta y cinco años eran mujeres post-menopáusicas y jóvenes ooforectomizadas.

(3) Concluyó que los estrógenos estimulan los osteoblastos (teoría después refutada, ya que su acción es antiresortiva.

(4)Demostró por estudios de balance metabólico que los estrógenos causan un balance positivo de calcio en la osteoporosis post-menopáusica.

(5) Introdujo la progesterona para administrarla periódicamente para tratar la hiperplasia endometrial que se origina de la prolongada terapia estrogénica. (6) Mostró que la terapia estrogénica a largo plazo detenía el daño vertebral y la pérdida de estatura que ocurre en esta osteoporosis menopáusica y prevenía su aparición temprana.

El se valía de radiografías convencionales para estudiar el hueso, no de las más sensibles densitometrías actualmente disponibles y de los grandes estudios clínicos que posteriormente indicaron huesos más fuertes y menos fracturas con los estrógenos.

Ver más sobre las Historias de las Hormonas
Albright, destacado medico que -como hemos dicho- es el perfecto enlace entre la endocrinología clásica y la molecular- fue una víctima prematura de la enfermedad de Parkinson, cuyos primeros síntomas aparecieron antes de que cumpliera los cuarenta años.

Uno de sus comentarios sobre una enfermedad que hacía que hasta el más breve comentario requiriera un tremendo esfuerzo, fue aquel que decía que si la enfermedad de Parkinson hubiese estado dentro de su campo de interés investigativo, hubiera resuelto el problema hace tiempo.

Esto nos recuerda otro autosuficiente comentario de similar corte, el de Oscar Wilde que decía: “cuando quiero leerme un buen libro, lo escribo”. Su progresivo impedimento hasta llegar a la silla de ruedas y la dificultad para hablar (nos imaginamos que a la cara de máscara y a otras manifestaciones clásicas de este trastorno) no le impidió trasladarse a Suramérica para observar y estudiar pacientes con displasia fibrosa poliostótica que habían sido informados originalmente en dicha región. Quiso voluntariamente someterse a aquellas quimo-palidectomías que desarrolló el neurocirujano Irving Cooper, a pesar de que este y su médico de cabecera se oponían.

Le fue bien en la primera operación –con recuperación aceptable de las funciones del lado derecho- pero en la segunda, infortunadamente presentó una hemorragia cerebral masiva que le quitó el habla y luego le envió a un coma que duró trece años.

Nos cuenta el endocrinólogo Efraim Otero Ruiz que –durante su tiempo en el Massachusets General Hospital- el eminente investigador yacía (seguramente conectado a tubos y demás instrumentos para preservar la vida) mientras se acostumbraba pasar por su cuarto para vivir la impactante experiencia de observar un muerto en vida. Fue prematura e incapacitante su enfermedad, aunque no tanto su cronología, ya que murió de sesenta y nueve años.

Mientras que en el famoso Mass General de Boston uno de los endocrinólogos era Fuller Albright, el cirujano de paratiroides era Oliver Cope y el patólogo Benjamín Castleman. ¡qué trío! Con Churchill, hizo Cope la primera publicación en 1934 sobre los primeros once casos de hiperparatiroidismo tratados con operación- En 1936 informó treinta casos y en 1941 planteó la ocurrencia de adenomas paratiroideos en el mediastino anterior, por lo sugirió la división de la exploración en dos etapas.

Para 1942 llevaban ya sesenta y siete casos operados de adenomas paratiroideos en una década, cifra que actualmente superan en un solo mes los cirujanos endocrinos de universidades como la de Michigan, aunque –valga decirlo- la mayoría de los casos son hiperplasias secundarias a falla renal.

Un año más tarde informa los primeros casos de hiperplasia generalizada y para 1953, los primeros cuatro casos de carcinoma de paratiroides, entre un total de ciento cuarenta y ocho casos operados.

Vendría luego la aparición de la asociación de esta enfermedad con una pancreatitis aguda, forma como precisamente murió una paciente incluida en la casuística de Casas Morales, y a quien el autor de este libro correspondió practicar la autopsia y presentar el CPC, como residente que era de patología en el tradicional Hospital San Juan de Dios.

Una revisión retrospectiva de sus placas óseas con los radiólogos, mostró cambios compatibles con osteitis fibrosa quística (en la autopsia se observaron los brown tumors, pero lo radiólogos habían mencionado encondromatosis múltiple en su estudio en años anteriores).

El cirujano Cope describió también en 1947 el adenoma hiperfuncionante único o adenoma tóxico.

Queremos aprovechar la oportunidad para decir el autor de este libro logró coleccionar ocho casos que fueron diagnosticados y tratados en el Hospital San Ignacio de Bogotá, siete de los cuales fueron publicados pues no sólo mostraron dificultades diagnósticas especiales sino también estados avanzados de osteitis fibrosa quística y frecuentemente, fracturas patológicas e incluidos en una publicación monográfica sobre el tema.

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