Inés Elvira Murcia, Natalia Mejía
Departamento de Pediatría, Sección de Nefrología
Fundación Santa Fe de Bogotá.
Introducción
La acidosis tubular renal distal primaria o tipo I ocurre por defecto en la acidificación urinaria en el túbulo distal.
Los síntomas incluyen falla en el crecimiento, inapetencia, poliuria, polidipsia, vómito o deshidratación fácil y nefrolitiasis y /o nefrocalcinosis.
El diagnóstico se basa en la presencia de acidosis metabólica hiperclorémica con brecha aniónica normal.
El tratamiento busca mantener un equilibrio ácido – base adecuado mediante terapia con agentes alcalinizantes y prevenir el desarrollo de nefrocalcinosis.
Materiales y Métodos
Se trata de un estudio descriptivo mediante la revisión de las historias clínicas de cuatro pacientes que fueron remitidas a nefrología pediátrica por falla de crecimiento.
Se analizaron las curvas de crecimiento antes y después de la terapia alcalinizante, función renal, estado ácido – base, electrolitos séricos y presencia de hipercalciuria y/o nefrocalcinosis, con seguimiento clínico entre cinco meses y dos años.
Resultados
Las cuatro pacientes pertenecían al sexo femenino. No hubo antecedentes familiares de enfermedad renal, sordera o cálculos. La edad promedio del diagnóstico fue de 14.2 meses.
Tres de las cuatro (75%) pacientes tenían peso por debajo del percentil 3 al momento del diagnóstico y una de percentil 10. Dos tenían talla por debajo de percentil 3 al momento del diagnóstico, una en percentil 10 y una en percentil 50. El bicarbonato sérico promedio antes de iniciar el tratamiento fue de 15.9 con brecha aniónica entre 13 y 16. El cloro sérico promedio fue de 106,7 meq/Lt y el potasio de 4.52 meq/Lt.
En dos pacientes se confirmó hipercalciuria, una de ellas presentaba microcálculos al inicio y dos desarrollaron microcálculos durante su seguimiento. La brecha aniónica urinaria resultó positiva en todas las pacientes confirmando el diagnóstico de acidosis tubular distal. Se encontró dilatación pielocalicial en dos pacientes, una de ellas por poliuria.
El tratamiento instaurado en el 100% de las pacientes fue de citratos con dosis promedio de 2.5 meq/Kg y una recibió además hidroclorotiazida 1 mg/kg/día ante el hallazgo de hipercalciuria. El bicarbonato sérico promedio durante la terapia alcalinizante fue de 21.4. Dos pacientes mejoraron su percentil de talla de menos de P3 a P25 y una de P10 a P50, una continúa por debajo del percentil 3.
En cuanto al peso, tres pacientes se encuentran en percentil 10 y una logró el percentil 50. En dos de las tres pacientes con microcálculos durante el seguimiento, se documentó desaparición de las lesiones en la ecografía ocho y doce meses después de iniciado el tratamiento.
Conclusiones
La acidosis tubular distal presenta una sintomatología tan inespecífica, que hace fácil su confusión con otras entidades que producen falla en el crecimiento.
Es prioritario su estudio en niños con talla baja, ya que el diagnóstico precoz e inicio de la terapia alcalinizante, mejora la velocidad de crecimiento y evita complicaciones como la nefrocalcinosis.
