Síndrome Sapho

Álvaro Sánchez Contreras1, Adriana Rojas2, Federico Rondón Herrera3, José Félix Restrepo Suárez4

1. Profesor Asociado de Medina Internista y Reumatología. Universidad Nacional de Colombia
2. Residente II de Reumatología. Universidad Nacional de Colombia.
3. Profesor Asistente de Medicina Interna y Reumatología. Universidad Nacional de Colombia.
4. Profesor Asociado de Medicina Interna y Reumatología. Universidad Nacional de Colombia.
Coordinador Unidad de Reumatología.

Resumen

En este documento se revisa extensamente la literatura con respecto al síndrome SAPHO, con énfasis en los aspectos históricos, criterios de clasificación, las manifestaciones clínicas, hallazgos de laboratorio y tratamiento. Para lograr este objetivo se buscaron las referencias bibliográficas mas significativas del tema en las bases de datos disponibles.

Summary

In this paper, we extensively revised the SAPHO´s Syndrome literature, with emphasis in historic aspects, classification criteria, clinic manifestations, laboratory finding and treatment. To achieved this goal, a search for the most significant papers about this topic was made in the available data bases.

Historia

Entre 1987 y 1988 Chamot y colaboradores utilizaron el nombre de síndrome SAPHO para agrupar una serie de patologías que tenían como hallazgos comunes, el compromiso óseo caracterizado por osteítis aséptica, afectando principalmente la reja costal y el tórax anterior, y el compromiso cutáneo dado por pustulosis palmoplantar o acné conglobata o ulcerante y psoriasis pustular, en muchos de los casos asociados a sacroilitis, el conjunto fue interpretado como una espondiloartropatía. En este trabajo, describieron 85 pacientes que tenían esta combinación de alteraciones y utilizaron el término para agruparlas.

Previa a esta descripción, pero utilizando una gran diversidad de nombres, se han relatado múltiples casos que denotan esta asociación de alteraciones óseas y dermatológicas; es así como Kahn y Chamot2 quienes proponen inicialmente el término, posteriormente realizan una revisión del tema mencionando todos los trabajos que durante la historia se han relatado sobre esta asociación.

Ellos y muchos otros autores3-5 nombran unos de los primeros trabajos realizados por dos grupos japoneses, Kato T y colaboradores (Case of bilateral osteomielitis with palmar and plantar pustulosis. Seikei Geka. 1968; 19: 590-593) y Sonozaki H y colaboradores (Four cases with symmetrical ossifications between the clavicles and the first rib of both sides. Kanto J Orthop Traum. 1974;5: 244-247) y desde esta época existe una gran cantidad de escritos, realizados principalmente por grupos europeos. (Tabla 1).

El término fue planteado en 1987, tratando de aclarar los nombres que muchas veces se refieren a la misma asociación y hacen más confuso su entendimiento. Algunos científicos, posterior a la propuesta del término en 1987, continúan utilizando otros nombres para este síndrome, es el caso de la reviión realizada por Saghafi y col 6 en donde de manera similar reportan múltiples casos descritos en la literatura con la principal característica de hiperostosis esternoclavicular y allí describen artículos con asociación de los problemas en piel desde un 9% hasta un 100%, siendo la pustulosis palmoplantar la más importante.

Tabla 1. Algunas denominaciones utilizadas para el síndrome SAPHO. Tomado y modificado de (2)

Criterios de clasificación

La propuesta de criterios para el síndrome SAPHO realizada por Chamot y col 1,3,5 incluye las principales características del mismo y el diagnóstico puede ser realizado con uno de los cuatro criterios:

1. Lesiones en piel características (acné o pústulas) en la presencia de sinovitis, hiperostosis o osteítis

2. Sinovitis estéril, hiperostosis o osteítis que compromete el esqueleto axial o periférico (especialmente el tórax anterior, cuerpos vertebrales y articulación sacroiliaca), con o sin lesiones en piel características

3. Sinovitis estéril, hiperostosis y osteítis del esqueleto axial o periférico, especialmente metáfisis de los huesos largos en niños, con o sin lesiones características en piel.

4. Enfermedades similares a OMRC
Las lesiones de piel características incluyen: Pustulosis palmoplantar, psoriasis pustular, acné conglobata, acné fulminans, hidradenitis supurativa.

Las características que excluyen a un paciente incluyen artritis infecciosa, osteomielitis, dermatosis infecciosas, hiperostosis difusa idiopática esquelética y manifestaciones osteoarticulares relacionadas con la terapia del ácido retinóico.

Manifestaciones osteoarticulares

La sinovitis es una de las principales características, particularmente en el tórax anterior, esternoclavicular, costoesternal y manubrioesternal3,5. Los pacientes presentan dolor progresivo y edema gradual. El dolor puede preceder a los cambios radiográficos. Se puede presentar dificultad para los movimientos del hombro secundario al compromiso esternocostal6 El compromiso torácico se ha descrito en un 88% de los pacientes4.

Algunos pacientes pueden presentar compromiso esquelético exclusivamente (artro-osteítis) sin tener compromiso cutáneo.7

Resnick,8 describe el compromiso en la pared anterior del tórax como componente fundamental del síndrome, con hiperostosis esternocostoclavicular, y prefiere dividir el síndrome en tres procesos, la OMRC, la hiperostosis esternoclavicular y la artroosteítis pustulosa. La hiperostosis esternocostoclavicular es caracterizada por la calcificación de las partes terminales medias de las clavículas con el compromiso de la porción superior esternal y costal, con edema de tejidos blandos alrededor 6.

La hiperostosis se refiere a excesiva osteogénesis, que puede ocurrir cercana al canal medular o subyacente a la corteza con proliferación endóstica o perióstica 3,8. Radiológicamente se aprecia osteoesclerosis con engrosamiento de las trabéculas y la cortical, estos cambios se pueden apreciar mejor en la tomografía. Se aprecia entesopatía del ligamento costoclavicular y focos pequeños hiperostósicos.3

Pueden encontrarse hallazgos tempranos con reacción perióstica aislada, artritis aislada de la articulación manubrioesternal. En la gamagrafía se puede apreciar el aspecto en “cabeza de toro”, por la acumulación del trazador en la región esternoclavicular, correspondiendo el manubrio esternal a la cabeza y las dos clavículas a los cuernos (Figura 1). Se puede encontrar aumento del trazador en las áreas comprometidas a pesar de una radiografía normal.9

Figura 1. Gamagrafía ósea en donde se puede apreciar el aspecto en “cabeza de toro”, por la acumulación del trazador en la región esternoclavicular, correspondiendo el manubrio esternal a la cabeza y las dos clavículas a los cuernos. (Flecha).

El compromiso de otros sitios diferentes a la pared anterior del tórax ha sido descrito. Se puede apreciar compromiso de huesos como el fémur o la pelvis, así como de otros huesos largos5,9. Los huesos de las manos y de los pies son raramente afectados, principalmente se observa en los niños2. Los hallazgos en múltiples sitios óseos, descritos en el síndrome OMRC, han sido característicamente reportados en el grupo pediátrico10-11.

Otro hallazgo es el compromiso sacroilíaco2-3, 8, 12-13, se ha encontrado entre un 13-55%12, otros lo informan hasta un 43%,4 en algunos casos el compromiso sacroiliaco se puede presentar con esclerosis exuberante sacroiliaca y por la ausencia típica de las lesiones en piel, el compromiso sacroiliaco puede llegar a ser confundido con otras entidades como es el caso de la espondilitis anquilosante13, con frecuencia la sacroilitis es unilateral.

En la columna vertebral se pueden apreciar hiperostósis comprometiéndola, simulando sindesmofitos en el ligamento vertebral anterior9. El compromiso sacroiliaco, junto con el compromiso a nivel axial y su asociación en algunos casos con lesiones de psoriasis, han hecho incluir por parte de algunos autores al síndrome SAPHO dentro del espectro de las espondiloartropatías14-15.

La presentación de este compromiso sacroiliaco, junto con la entesopatía4,17 vista en algunos pacientes y la aparición de HLA B 27 en un 15 a 30% en algunos estudios, sugieren una alta posibilidad de pertenecer al grupo de las espondiloartropatías16.

El compromiso axial se puede extender hacia el espacio articular y cartilaginoso, produciendo una espondilodiscitis18, este último hallazgo ha sido reportado en algunas series cercano al 32%12, con cambios predominantes de remodelación, esclerosis de los platillos terminales y disminución del espacio vertebral, cambios similares a los vistos en espondilitis anquilosante lo cual favorece la relación entre el síndrome SAPHO y las espondiloartropatías.

El compromiso vertebral ha sido también descrito en la OMRC con colapso parcial o completo del cuerpo vertebral comprometido19. Se han descrito localizaciones oseas inusuales, como es el caso del cráneo20.

De igual manera se ha descrito el compromiso mandibular, como parte del compromiso de osteomielitis múltiple aséptica y las demás características clínicas del síndrome SAPHO21. Se han encontrado casos de osteomielitis esclerosante difusa con compromiso mandibular como una de las manifestaciones del síndrome SAPHO22. Este compromiso mandibular ha sido informado en un 10% de los casos, y el aspecto radiológico evidencia lesiones escleróticas entremezcladas con lesiones líticas

Figura 2. Aspecto radiológico de la mandíbula de una paciente con Síndrome Sapho en donde se aprecian lesiones escleróticas. (Flecha).

(Figura 2), llevando a deformidad mandibular en algunos estadíos terminales23. En reportes aislados de casos el compromiso mandibular y de la base craneana han llevado a sordera, por el compromiso aséptico de la duramadre en el meato auditivo interno a través de la mandíbula23.

Manifestaciones dermatológicas

La Segunda característica importante dentro del síndrome SAPHO, es el compromiso de la piel. Como su nombre lo indica las dos principales afecciones dermatológicas asociadas corresponden al acné y la pustulosis (Figura 3).

Desde antes de utilizar el nombre SAPHO agrupando las alteraciones óseas y dermatológicas descritas, se venía describiendo la asociación del acné y sus manifestaciones osteoarticulares. Es así como Courouge-dorcier y Cols24 relataron por la misma época en la que el término fue acuñado, todas las posibles asociaciones del acné con patología osteoarticular y describen los trabajos publicados previos a su artículo.

El acné fulminans fue descrito como una afección sistémica, aguda con aparición de lesiones necróticas y dolorosas, mialgias, artralgias y oligoartritis. El acné conglobata se definió por la presencia de comedones, pólipos con evolución a nódulos dejando cicatrices, con compromiso sacroiliaco constante y presentación de hiperostosis clavicular24.

Figura 3. Pustulosis glútea en una paciente con Síndrome Sapho.

La pustulosis palmolantar es otra de las afecciones cutáneas descritas frecuentemente con el síndrome SAPHO; desde hace varios años su presentación ha causado controversia, pues en muchos casos esta ha sido considerada como una variante de la psoriasis3, 25, característicamente es una enfermedad inflamatoria de la piel, simétrica, con pústulas estériles, eritema y descamación de las palmas y plantas. Algunos han descrito la presentación del síndrome SAPHO en 9,4% de los pacientes con pustulosis palmoplantar.25

El compromiso en piel dentro del síndrome SAPHO no siempre se presenta paralelamente con el compromiso osteoarticular. Se han descrito casos con intervalo de hasta 20 años entre la aparición de las lesiones en piel y el compromiso óseo26 al igual que casos con osteolisis de origen inflamatorio sin el compromiso en piel, individualizando una variedad del síndrome27.

En varios casos con pustulosis palmoplantar, acné conglobata y osteomielitis aséptica se ha encontrado el propinebacterium acné como agente causal2-3, 5, 26 ,28, aún existe controversia sobre su verdadera participación en la etiología de todo el síndrome.

La asociación de otras alteraciones dermatológicas ha sido descrita, como es el caso del pyoderma gangrenoso29 que es más frecuentemente asociado con la enfermedad inflamatoria intestinal y otras enfermedades inflamatorias articulares y raramente con el síndrome SAPHO. Otras afecciones asociadas, son el acné fulminans y la hidradenitis supurativa.