Síndrome de Anticuerpos Antifosfolípido en la Infancia

Espectro Clínico

Dra. MARIA DEL PILAR GOMEZ MORA
Pediatra Reumatóloga
Clínica “Rafael Uribe Uribe”, ISS
Santiago de Cali _ Valle

Resumen

El síndrome de anticuerpos antifosfolípido (SAAF) se caracteriza por la asociación entre trombosis arterial o venosa, pérdida fetal recurrente, trombocitopenia y la presencia de anticuerpos antifosfolípidos circulantes. Los anticuerpos antifosfolípidos asociados a trombosis parecen constituir una proporción significativa de trombosis en la infancia. Los estudios demuestran la diversidad de factores clínicos asociados con SAAF en niños. La variedad de las manifestaciones y severidad de la enfermedad son similares a lo reportado en adultos.

Palabras claves: Síndrome de anticuerpos antifosfolípidos, trombosis, anticoagulante lúpico, anticuerpos anticardiolipinas.

Summary

The antiphospholipid antibody syndrome (APS) is characterized by the association between arterial or venous thrombosis, recurrent pregnancy loss, thrombocytopenia and the presence of circulating antiphospholipid antibodies. Antiphospholipid antibody-related thrombosis seems to constitute a significant proportion of childhood thrombosis. The studies demonstrates the diversity of clinical features associated with APS in children. The variety of manifestations and the range of disease severity are similar to those reported in adults.

Key words: Antiphospholipid antibody syndrome, trombosis, lupus anticoagulant, anticardiolipin antibodies.

El síndrome de anticuerpos antifosfolípido (SAAF) se caracteriza por la asociación de trombosis arterial o venosa, trombocitopenia, pérdida fetal recurrente y la presencia en el suero de anticuerpos dirigidos contra el fosfolípido, en particular anticardiolipina y/o anticoagulante lúpico.

En pediatría en los últimos años se han incrementado los reportes que proporcionan información sobre el reconocimiento de la prevalencia y el espectro clínico de esta enfermedad.

El SAAF fue inicialmente reconocido en pacientes con LES que tenían desórdenes hemorrágicos y un anticoagulante circulante, posteriormente se observó una relación entre anticoagulante lúpico y trombosis1. y las primeras descripciones de la asociación entre anticoagulante circulante y trombosis en la infancia, fue realizada por Olive y Cols, en 1979 y St. Clair y Cols, en 19812.

El SAAF se clasifica en primario cuando no se evidencia ninguna otra enfermedad. Secundario cuando se asocia a otras enfermedades reumáticas principalmente LES y síndrome antifosfolípido catastrófico3.

Hay diversidad de manifestaciones clínicas asociadas a SAAF en niños. La variedad y severidad de la enfermedad es similar a lo reportado en adultos.

La incidencia de anticuerpos antifosfolípidos asociado a trombosis en pediatría ha sido reportado en diferentes series4-6. Concluyendo que el SAAF debe ser parte del diagnóstico diferencial de trombosis de etiología desconocida en niños.

Hasta el momento se desconoce la incidencia y prevalencia de SAAF en la infancia. Se han descrito casos aislados o series muy pequeñas. Ravelli y Martini2 revisaron 50 casos reportados en la literatura hasta 1997 que cumplían con el diagnóstico de SAAF primario en menores de 16 años.

De los 50 niños, 31 eran del sexo femenino y 19 masculino; la edad de inicio de los síntomas varió de 8 meses a 16 años (promedio 10,2 años), todos los pacientes tuvieron 1 o más episodios de trombosis vascular. La trombosis fue venosa en 35 pacientes, arterial en 22 niños y 7 tuvieron trombosis arterial y venosa. Esta revisión demuestra que los niños con enfermedad tromboembólica sin causa aparente se les debe determinar anticuerpos antifosfolípidos.

Male y Cols7 realizó un seguimiento clínico de 95 niños con anticoagulante lúpico positivo; al momento del diagnóstico, el 84% eran sanos y la presencia de anticoagulante lúpico fue encontrado accidentalmente, 5% tenían complicaciones trombóticas, el 10% sangrados y 1 paciente LES. Al realizar el seguimiento clínico durante un promedio de 2.9 años, en ninguno de los niños asintomáticos se presentó complicaciones y el anticoagulante lúpico fue transitorio en la mayoría de los pacientes.

Los episodios trombóticos venosos más afectados son las venas profundas de los miembros inferiores2. En pediatría se han descrito con menor frecuencia la tromboembolia pulmonar, hipertensión pulmonar, trombosis de la vena cava inferior, superior y venas hepáticas8-10.

En la trombosis arterial, la isquemia cerebral es el síntoma neurológico más común asociado a antifosfolípidos. En la infancia la arteria cerebral media es la más frecuentemente involucrada. Los diversos estudios publicados reportan una prevalencia de anticuerpos antifosfolípidos entre 57% a 76% en niños con isquemia cerebral idiopática2, 5, 11. Complicaciones menos frecuentes de trombosis arterial son: Trombosis de la arteria renal, el infarto al miocardio y lesiones valvulares2, 12.

Otras manifestaciones clínicas asociadas a SAAF en la niñez es la trombocitopenia autoinmune que usualmente es leve (plaquetas entre 50 – 150 x 109 L)13. Y el livedo reticulares que asociado a enfermedad cerebrovascular e hipertensión se conoce como síndrome de Snnedon14.

Las complicaciones neurológicas como la corea ocurren en adultos y niños con anticuerpos antifosfolípidos con y sin LES15.

En un estudio de 50 pacientes con corea y SAAF se encontró un 30% con SAAF primario, 58% tenían LES y el 10% Lupus-like. Del total de pacientes, el 22% inicio la corea durante la infancia16.

Recientemente se han encontrado anticuerpos antifosfolípidos en paciente con migraña, hipertensión intracraneal benigna, convulsiones y mielitis transversa17.

El síndrome antifosfolípido catastrófico es raro en pediatría, presenta una alta mortalidad y se caracteriza por hipertensión pulmonar maligna, insuficiencia renal, trombosis y falla multiorgánica18.

A pesar de la gran cantidad de estudios realizados en paciente adultos con LES, son pocos los reportes a cerca de la frecuencia y la significancia clínica de antifosfolípidos en pacientes con LES de inicio en la infancia.

La prevalencia de anticuerpos anticardiolipinas y de anticoagulante lúpico observados en pacientes pediátricos con LES oscila entre el 30-87% y 10-42% respectivamente2. La frecuencia de SAAF en niños con LES se ha reportado hasta del 50%19. La trombosis vascular varía en el rango de 0-24% y el anticoagulante lúpico parece estar más relacionado con el evento trombótico que los anticuerpos anticardiolipinas12.

La presencia de antifosfolípidos circulantes han sido investigados en otras enfermedades del tejido conectivo en la infancia. En artritis reumatoide juvenil la prevalencia de anticuerpos anticardiolipina varió de 7% a 53%. En dermatomiositis juvenil se encontró un 2-21%20.

Se ha detectado anticuerpos antifosfolípidos en otras enfermedades como infecciosas, neoplasias, inflamatorias y enfermedades autoinmunes.

El paso transplacentario de anticuerpos antifosfolípidos parece ser poco frecuente. Son anecdóticos los casos de trombosis neonatal en hijos de madres con anticuerpo antifosfolípidos positivos, hay casos donde estos anticuerpos no han sido detectados en el neonato, mientras que, en otros, la presencia de los anticuerpos antifosfolípidos se documentaron en la madre y en el bebé2.

El diagnóstico del SAAF se puede hacer con dos o más manifestaciones clínicas y la presencia de títulos altos de anticuerpos antifosfolípido (anticoagulante lúpico y/o anticardiolipina).

El curso clínico de SAAF en la población pediátrica no ha sido bien estudiado. El SAAF primario con el paso del tiempo puede desarrollar criterios para la clasificación de LES y convertir su diagnóstico inicial en SAAF secundario.

Los estudios multicéntricos controlados a largo plazo son necesarios para determinar los riesgos de trombosis recurrente, las determinaciones de anticuerpos antifosfolípidos apropiadas, y así proporcionar el tratamiento óptimo a este grupo de pacientes.

Referencias

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