Guías de Manejo Status Epiléptico en Niños

*Alejandro Tobón G.
Residente Neurología. Universidad El Bosque- Fundación Santa Fe de Bogotá
**Sandra Sánchez
Residente Pediatría Universidad Surcolombiana
***Eugenia Espinosa
Pediatra Neuróloga Infantil, Jefe -Servicio de Neuropediatria, Hospital Militar Central, Instituto de Ortopedia Infantil Roosevelt.

Introducción

El Status Epiléptico (SE) es una emergencia médica común que afecta 65.000 a 150.000 personas en los Estados Unidos cada año. Se estima que el 1.3 al 16% de todos los pacientes con epilepsia desarrollarán Status Epiléptico en algún momento de su vida, y en la tercera parte de los pacientes esta es la forma de presentación inicial de la epilepsia.2 En el presente articulo se revisarán los conceptos generales de evaluación y tratamiento de esta entidad considerando niveles de evidencia y grados de recomendación actuales.

Summary

The Epileptic Status (ES) is considered a common medical emergency which affects between 65.000 and 150.000 peoples in the United States annually. It is estimated that between 1.3 through 16% of all patients with epilepsy will present a epileptic status in any moment in their life, and in the third part of them presents an epileptic status as the first manifestation of epilepsy.2 In the present article we are revising general concepts of evaluation and treatment of this entity considering actual evidences and recommendation levels.

Nivel de Evidencia

Nivel I: Evidencia basada en un experimento clínico aleatorizado que tenga un adecuado control de errores, además de intervalos de confianza aceptables, también de un meta-análisis de calidad, con estudios homogéneos.
Nivel II: Evidencia proveniente de un experimento clínico aleatorizado sin control adecuado de errores, o sin intervalos de confianza aceptables; también de un meta-análisis en el que los estudios no sean homogéneos o de alta calidad.
Nivel III:
III1: Experimentos clínicos controlados pero no aleatorizados
III2: Estudios de casos y controles o estudios de cohortes
III3: Estudios de cohortes con controles históricos o series de tiempo (Estudios de antes y después)
Nivel IV: Opinión de autoridades respetadas, o con base en experiencia clínica no cuantificada, o informes de comités de expertos. Igualmente proveniente de series de casos.

Grado de Recomendación
a. Evidencia satisfactoria que sustenta la recomendación del tratamiento. Basada en el nivel de evidencia I.
b. Evidencia razonable que sustenta la recomendación del tratamiento. Basada en el nivel de evidencia II.
c. Poca o pobre evidencia que sustenta la recomendación del tratamiento. Basada en los niveles III o IV de evidencia.
d. Evidencia razonable que sustenta la recomendación de no realizar tratamiento. Basada en los niveles de evidencia II, III1 y III2.
e. Evidencia satisfactoria que sustenta la recomendación de no realizar tratamiento. Basada en el nivel de evidencia I.

Para la realización de esta guía, se revisaron 18 artículos:

• Evidencia Clase I: 5 artículos
• Evidencia Clase II: 8 Artículos
• Evidencia Clase III: 4 Artículos
• Evidencia Clase IV : 1 Artículo

Definición

La OMS define al Status Epiléptico como “Condición caracterizada por crisis epilépticas continuas que duran al menos 30 minutos o convulsiones repetitivas sin recuperación de la conciencia entre cada una que tienen una duración mayor o igual a 30 minutos”. Dentro de la nueva Clasificación de la Liga Internacional contra la Epilepsia, establecen una definición mas amplia de Status epiléptico, considerándolo como “Una crisis que no muestra signos clínicos de detención después de una duración que va mas allá del promedio de tiempo para las crisis de su tipo en la mayoría de los pacientes o crisis recurrentes sin recuperación de la función basal interictal del sistema nervioso central”1

Anteriormente se clasificaba el Status Epiléptico como Convulsivo – No Convulsivo, este último subdividiéndose en Status de Ausencia y Status parcial complejo.8 La nueva clasificación de la ILAE 2001, divide el Status epiléptico de la siguiente forma:

Status Epiléptico Generalizado

• Status Epiléptico Generalizado Tónico-clónico
• Status Epiléptico Clónico
• Status Epiléptico Ausencias
• Status Epiléptico Tónico
• Status Epiléptico Mioclónico

Status Epiléptico Focal

• Epilepsia Parcial Continua de Kojevnikov
• Aura Continua
• Status Epiléptico Límbico (Estado Psicomotor)
• Status Hemiconvulsivo con Hemiparesia

Origen

La causa del SE varía de acuerdo al grupo de edad estudiado. Aicardi y Chevrie reportaron que el 26% de los pacientes tuvieron un evento agudo (infección del SNC, trauma, anoxia, hemorragia,) del SNC o un desorden metabólico y que el 21% tuvieron un desorden convulsivo crónico o una encefalopatía estática. En este grupo de niños la suspensión súbita de la medicación antiepiléptica y la fiebre son los factores precipitantes más comunes. El 53% restante no tuvieron causa aparente, pero en ellos la fiebre fue la responsable de desencadenamiento de la mitad de los eventos. La tabla 1 resume las causa mas frecuentes de Status Epiléptico en niños de acuerdo al estudio realizado por DeLorenzo en Virginia.4

DeLorenzo et al, ref. 4

Mortalidad y Morbilidad

El pronostico de recuperación del status epiléptico varia de acuerdo a varios factores siendo los mas importantes la edad del paciente, el origen del Status y la duración del mismo, considerándose Status mayores de 60 minutos como de alto riesgo para desarrollar complicaciones e incluso la muerte.2

La tasa de mortalidad está entre el 6 al 30%, y usualmente es debida a complicaciones respiratorias, cardiovasculares o metabólicas.3

Un significativo proporción de pacientes que se recuperan de un SE muestran anormalidades neurológicas residuales.

La tabla 2 resume los principales factores de riesgo para mortalidad, de acuerdo al estudio realizado en Virginia.5

Towne et al, ref. 5

Fisiopatología

El inicio del Status Epiléptico implica la falla de mecanismos protectores que normalmente previenen las convulsiones cuando el estímulo desencadenante de la crisis es exagerado o excesivo o cuando los mecanismos intrínsecos que inhiben o terminan la convulsión son inefectivos. Los neurotransmisores excitatorios que tienen un papel en el Status Epiléptico incluyen el glutamato, aspartato y la acetil colina y dentro de los neurotransmisores inhibitorios se encuentra el ácido gama amino butírico (GABA).6

La reducción del GABA en las neuronas durante el Status Epiléptico resulta en pérdida de la capacidad de hiperpolarización celular y, por tanto, la neurona pierde un importante mecanismo protector para una subsiguiente señal de despolarización. Esto resulta en descargas continuas que clínicamente se manifiestan como prolongación del status epiléptico.6

Cuando las células neuronales son despolarizadas, el magnesio bloqueador del canal difunde hacia el exterior, permitiendo el flujo de sodio y calcio a la célula lo que resulta en una cascada de eventos citotóxicos mediados por el calcio que llevan a lesión neuronal, lisis y muerte celular. La apoptosis parece ser importante en este mecanismo de muerte neuronal y aparentemente el estimulo desencadenante es excitotoxicidad a partir de neurotransmisores como glutamato.6