Síndrome Hepatoesplénico en Niños Menores de 12 Años, Grupo Hematológicas Parte II

En cuanto a los exámenes de laboratorio, se observa que el TORCH cursa con anemia, hiperbiblirrubinemia, serología específica positiva, aminotransferasas elevadas y Rx de huesos largos con periostitis en los casos de lúes.

En los pacientes con sepsis se observa anemia, leucocitosis con neutrofilia, trombocitopenia, VSG acelerada, PCR positiva, examen parcial de orina con leucocituria y hematuria, la Rx de tórax muestra neumonía y derrame en casos donde este órgano es el foco infeccioso original; el ecocardiograma es de ayuda diagnóstica cuando hay endocarditis y/o miocarditis; y los hemocultivos son confirmatorios en la mayoría de las veces.

En las enfermedades parasitarias, específicamente en leishmaniasis visceral se observa pancitopenia con VSG muy aumentada, y el diagnóstico definitivo se hace por aspirado de medula ósea; los pacientes con paludismo cursan con anemia y el examen de gota gruesa es positivo para plasmodium.

En el síndrome mononucleósico se observa leucocitosis leve con aumento de linfocitos atípicos y aminotransferasas elevadas; en algunos casos es posible encontrar la etiología mediante serología específica; ocasionalmente se requiere aspirado de medula ósea para descartar infiltración leucémica.

En otras enfermedades de este grupo como la fiebre tifoidea se confirma el diagnóstico por hemo o mielocultivo; el SIDA y la hepatitis B se diagnóstican mediante pruebas serológicas específicas.

Figura No. 9

Hematológicas (figura No 9): en éste grupo se observó palidez e ictericia, además de la HE. Las características de cada una de las enfermedades de éste grupo se detallan a continuación.

La esferocitosis predomina en pacientes preescolares, en el género femenino, con antecedente familiar positivo en la mitad de los casos y HE leve.

Los pacientes con AHA estuvieron en su mayoría entre 6 meses a 6 años, no se observa predominio de género, cursan con fiebre y HE leve.

La drepanocitosis inicia sus manifestaciones clínicas en lactantes mayores y preescolares, es más frecuente en el género masculino, antecedente familiar positivo, cursa con fiebre y HE moderada.

Las alteraciones en los exámenes de laboratorio muestran en la esferocitosis anemia severa, reticulocitosis, esferocitos en el extendido de sangre periférica y se confirma el diagnóstico con prueba de fragilidad osmótica desviada a la izquierda.

En AHA, anemia moderada a severa, reticulocitosis, y test de Coombs directo positivo.

En la drepanocitosis anemia severa, reticulocitosis, test de falciformación positiva, y se confirma el diagnóstico por electroforesis de hemoglobina.

Igualmente sucede con otras hemoglobinopatías como la talasemia y la hemoglobinopatía SC.

Rara vez se presentan pacientes con hemo-cromatosis, que tienen antecedente de una enfermedad que obliga a someterlos a múltiples transfusiones y en los cuales la ferritina sérica se encuentra muy elevada.

Hepáticas (figura No 10): este grupo fue más frecuente en lactantes y pre-escolares, con desnutrición global y la gran mayoría tienen las pruebas de función hepática alteradas. De acuerdo a la causa específica se describe a continuación la forma de llegar al diagnóstico:

La HTP se observa predominantemente en pre-escolares y escolares, con una relación masculino femenino de 2:1, con desnutrición global, ascitis, circulación colateral y hemorragia de vías digestivas altas.

Generalmente se presentan con anemia, várices esofágicas y es importante realizar eco doppler. La biopsia hepática sirve para determinar la etiología en unos casos y en otros para ver el compromiso hepático secundario.

Figura No. 10

Los pacientes con AVB y HN tienen en común que son lactantes menores, con ictericia y pruebas de función hepática muy alteradas, siendo importante destacar el aumento de las bilirrubinas a expensas de la fracción directa.

En AVB es frecuente encontrar acolia, coluria, ascitis y predomina en el género femenino con relación de 3:1. Son indispensables como exámenes paraclínicos complementarios la gamagrafía hepatobiliar, que no excreta el medio de contraste al intestino; además se debe hacer colangiografía.

La biopsia hepática, idealmente antes de los tres meses, sirve para diagnóstico y para evaluar compromiso hepático. En la HN además de la desnutrición global, hay coluria más que acolia.

Se deben realizar serologías específicas que puedan llevar al diagnóstico definitivo. Si la serología no es concluyente, debe realizarse biopsia hepática.

Las enfermedades metabólicas como Gaucher y la galactosemia, generalmente se asocian a retraso sicomotor y desnutrición global en la mayoría. El Gaucher se puede presentar en lactantes y pre-escolares, con predominio de esplenomegalia, cursan con anemia y el diagnóstico definitivo se hace por biopsia hepática y/o biopsia y aspirado de medula ósea.

La galactosemia se observa en lactantes menores, con cataratas y cursan con hipoglicemia y sustancias reductoras en orina positivas; en lo posible se deben realizar mediciones enzimáticas para hacer el diagnóstico específico.

Inmunológicas: en éste grupo se encuentra el menor número de pacientes con HE, y por ser tan reducido no se pueden sacar conclusiones confiables; generalmente el diagnóstico en este grupo se hace por las manifestaciones clínicas ya que los exámenes de laboratorio son inespecíficos.

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