Pseudotumor Inflamatorio Endobronquial, Descripción Quirúrgica

Es llevado a broncoscopia rígida, donde se observa una masa fungoide dependiente de pared lateral derecha de la tráquea, que sangra con facilidad al menor contacto y de difícil resección por esa vía, por lo que se decide hacer toracotomía lateral posterior derecha de urgencia debido a que la masa produce efecto de válvula, haciendo muy difícil la ventilación. Se diseca la tráquea en su porción proximal, por encima de la vena ácidos y a ese nivel se hace incisión longitudinal abordando directamente la masa, la cual se deja resecar con facilidad.

Evolución Clínica

El paciente sale para la UCI pediátrica requiriendo ventilación mecánica durante 72 horas, al cabo de las cuales se retira el tubo endotraqueal. Su evolución posterior es satisfactoria y es dado de alta una semana después. El paciente continúa en controles por consulta externa, actualmente asintomático.

Descripción Patológica

Lesión constituida por abundantes células fusocelulares con plasmocitos, se observan algunas células atrapada, ocasionales mitosis. Desamina (-) queratina (-) Idx: Masa endobronquial: Pseudotumor inflamatorio

Revisión del Tema

Pseudotumorinflamatorio en Vías Aéreas

Es una entidad noneoplásica compuesta por una gran variedad de células inflamatorias que muestran una completa madurez de componentes fibroblásticos que carecen de mitosis de tipo mesenquima, plasmática, histiocitos, mastocitos, linfocitos y células en huso. Esta entidad se ha prestado para confusión por los diversos nombres adjudicados a esta entidad. La lesión simula un tumor; de allí su denominación.

Se ha llamado granuloma solitario de células plasmáticas, pseudotumor postinflamatorio, tumor postinflamatorio, neu- monitis pseudineoplástica, pseudotumor, fibroxantoma, xantoma, xantoma solitario, tumor xantomatoso, histiocitoma, pseudoxantoma solitario, tumor solitario de células mastocíticas, neumonitis pseudoplasmática, pseudoxantoma, plasmocitoma pulmonar, pseudotumor xantomatoso, histiocitoma fibroso, tumor miofibroblástico inflamatorio, tumor miofibrohistiocítico. A pesar de su nombre pseudotumor es una entidad benigna y rara vez recurre o invade las estructuras hiliares, mediastino o pleura, se prefiere el término pseudotumor inflamatorio ya que es más ampliamente utilizado1-3,6.

Incidencicia

Ocurre igual en ambos sexos. Su verdadera incidencia se desconoce, sin embargo, se ha reportado como una lesión rara, llegando a corresponder a 0.7% de los 1.075 tumores del pulmón y vías aéreas. La edad de presentación va desde el primer año de edad hasta los 77 años, con un promedio de 29.5 años2,6. El pulmón es el sitio más comúnmente afectado, también se ha reportado en tráquea, lengua, corazón, estómago, hígado, pancreas, bazo, vejiga, glándula mamaría, nódulos linfáticos, riñón, retroperitoneo, mesenterio, tejido pélvico, médula espinal, meninges, glándula tiroides, órbita, piel y otros sitios en menor proporción3,6. Estudios como el realizado con Berardi y cols, que revisaron 152 casos de este tipo de lesiones a nivel pulmonar el 61.23% de los casos el hemitórax derecho fue el más afectado y el hemitórax izquierdo en un 38.8%.

Etiología – Teorías

La causa exacta es desconocida; se ha relacionado con un estímulo inflamatorio, a una alteración de la respuesta inmune de tipo antígeno-anticuerpo a una alteración metabólica o asociado a un una infección viral. Algunas series refieren que entre 30-50% de los pacientes adultos tienen historia previa de infección pulmonar y sólo el 20% de los pacientes pediátricos la presentan3.

Se deconoce su etiología hasta el momento.

Patología

La principal característica es la presencia de células miofibroblásticas en huso.

Apariencia Macroscópica

Su tamaño varía de 0.5 a 36 centímetros de diámetro, un 70% están entre 0.5 y 6.0 cm, 20% entre 6 y 10 cm y un 10% mayores de 10 cm. Generalmente tienen un margen bien definido y tienen cápsula verdadera que los recubre. La textura depende del predominio celular que presente.

Las lesiones donde predominan linfocitos y células plasmáticas tienen aspecto violáceo y bronceado, si predominan las células mesenquimales en huso son grises y firmes, en los que predominan macrófagos cargados con grasa son brillantes, amarillos y de consistencia suave.

Son, en general, masas sólidas que pueden presentar áreas de hemorragia, necrosis central o calcificaciones, en algunos casos (como el referido) crecen como masas polipoides séciles que obstruyen las vías aéreas de gran calibre, y en ocasiones se pueden extender a la pleura, a lo largo de los bronquios o al mediastino.

Cuando son masas endobronquiales han reportado recurrencia3,6.

Apariencia Microcópica

Se reemplaza la fina arquitectura del parénquima pulmonar por una lesión constituida por células inflamatorias y estroma fibroblástico, ocasionalmente invaden vasos o envuelven un bronquio y hay pérdida del septum parenquimatoso pulmonar. La apariencia histológica depende del tipo celular predominante, compuesto principalmente por células plasmáticas, células en huso, mononucleares, linfocitos, histiocitos multinucleares, y macrófagos espumosos con menor número de neutrófilos, eosinófilos, y células mastocíticas.

Según el predominio celular ha sido clasificados como pseudotumor inflamatorio tipo neumonía organizada, histiocitoma fibroso y linfoplasmático y esto representa estados en la evolución o progresión del mismo.

Cuadro Clínico

El cuadro usualmente se caracteriza por tos no productiva, fiebre y dolor pleurítico de moderada intensidad, hemoptisis e, infrecuentemente, dedos en palillo de tambor, pero sólo en un pequeño porcentaje los pacientes son sintomáticos.

La presentación a nivel de vías aéreas superiores es rara y produce cuadros de obstrucción de estas, lo que inicialmente simula un cuadro de asma bronquial. Han sido reportados casos que se presentan como una masa polipoide que obstruye la traquea justo a nivel de la carina4,5.

Paraclínicos

Ningún examen de laboratorio es específico ni patognomónico para el diagnóstico.

Estudios Radiológicos

Generalmente en la radiografía simple de tórax se observa una imagen única, radiopaca, bien circunscrita tipo nódulo pulmonar, masa o lesión tipo moneda. Algunos pacientes presentan en la radiografía consolidaciones, neumonitis o atelectasias que comprometen cualquier lóbulo o segmento pulmonar o con compromiso bilateral o de varios segmentos ipsilaterales. Infrecuentemente hay calcificación o cavitación. No hay compromiso pleural.

Diagnóstico Diferencial

Cuadros de plasmocitoma pulmonar, linfoma tipo Hodkgkin, histiocitomas fibrosos, hemangioma esclerosante, neoplasmas benignos mesenquimales (fibromas, neurofibromas) pueden corresponder a cuadros similares.

Manejo

El manejo es quirúrgico y se debe hacer resección total de la lesión, resecando lo más mínimo tejido sano pulmonar posible.

Pronóstico

Es excelente y hay baja incidencia de recidivas.

Agradecimientos, Dra. Ximena Cortes, Médico Patólogo, Departamento de Patología, Hospital Universitario Clínica San Rafael. –

Bibliografía

1. Bahadort M y Liebow A. Plasma Cel Granulomas of the Tumor. Cancer 1973;31:191-208
2. Berardi R et al. Inflammatory Pseudotumors of the Lung. Collective Review. Surgery, Gynecology and Obstetrics 1983;156:89-96
3. Dail DH. Plasma Cell Granuloma-Histiocytoma Complex. Pulmonary and neoplasic Tumors of Lung 1994:208-13
4. Dewar A y Connett G. Inflammatory Pseudotumor of the Trachea in a Ten-Month-Old Infant. Pediatric Pulmonology 1997;23:307-9
5. Lago J et al. Subglotic Inflammatory Psudotumor in a 6-Year-Old Child. Pediatric Pulmonology1989;6:268-71
6. Matsubara O y Mark E. Tumorlike lesions of the Lung and Pleura. Pathology of Pulmonary Disease 1994:711-6