Guía de Manejo en Niños con Síndrome Nefrótico, Complicaciones

Estos pacientes presentan básicamente tres complicaciones

1. Infecciones
• Sepsis bacteriana
• Peritonitis espontánea
2. Trombosis vascular
3. Insuficiencia renal Aguda

Infecciones: Son la primera causa de muerte antes que la uremia, cualquier infección demostrada debe tratarse en forma agresiva, de acuerdo a la resistencia antimicrobiana de cada lugar. Mientras se obtiene el resultado de los cultivos se inicia penicilina cristalina 100.000 U/Kg/Día en 6 dosis más Amikacina 15 mg/kg día en dos dosis3. Se debe prestar especial atención a las infecciones del tracto respiratorio superior ya que el Pneumococo es responsable del 47,7% de las infecciones en estos pacientes, seguido de enterobacterias con un 14% y estreptococos con un 9,4%18. Esquemas alternos en pacientes alérgicos a la penicilina son Eritromicina 15 a 50 mg/Kg día en 4 dosis o trimetroprim sulfametoxasol 8/40 mg/Kg en dos dosis respectivamente6. Para Escherichiae coli que es el segundo germen se puede utilizar Ampicilina 200 a 300 g/Kg día en 4 dosis o cefalosporinas de tercera generación (ceftazidime 150 mg/Kg en tres dosis o cefotaxime 100 a 200 mg/Kg día en 4 dosis). Para Haemofillus influenza se utilizará Ceftriaxone 100 mg/Kg día en dos dosis, si se demuestra Klebsiella Cefotaxime, y en caso de sepsis por Pseudomona Ceftazidime más Amikacina8.

Se debe recordar que la primera infección del paciente nefrótico se encuentra en el árbol respiratorio, por la deficiencia de IgA (que también los predispone a episodios gastroenteríticos) y el edema de la mucosa con alteración del escalón mucociliar, se debe estar alerta e iniciar tratamiento precoz.
Cualquier episodio de dolor abdominal debe ser estudiado, son tres las causas principales de dolor abdominal en el nefrótico: 1. Hipovolemia, con hipoperfusión esplácnica, 2. Trombosis de vena renal y 3. Peritonitis bacteriana espontánea, la cual es de manejo médico, por lo cual el examen abdominal debe ser frecuente y diligente. Fiebre y dolor abdominal pueden ser los signos iniciales. El primer germen es el Pneumococo seguido de Gram negativos, se inician antibióticos a las dosis descritas arriba, primero la asociación empírica penicilina/amikacina y una vez obtenido el reporte del Gram o del cultivo se dejará el antibiótico de elección según la resistencia de cada institución22.

En cuanto a la terapia con esteroides en estos pacientes, se ha recibido menos de 12 días se pueden suspender sin riesgo de freno suprarrenal, si el paciente llevaba más de 12 días se deben continuar e incluso se puede doblar la dosis para dar soporte al estrés metabólico adicional3.

Trombosis vascular: Su manejo es preventivo evitando los cuadros de deshidratación que puedan llevar a hemoconcentración y el reposo prolongado e innecesario. Si se documenta se debe iniciar heparinización, bolo intravenoso de 50 a 100 U/Kg seguidos de 25 U/Kg en infusión horaria hasta llevar el tiempo parcial de tromboplastina a 2 a 2,5 veces el normal. La valoración por cirugía cardiovascular es necesaria. No olvidar que la trombosis puede ser en cualquier lugar (no olvidar el seno cavernoso y el seno sagital)3,8,17,21.

Insuficiencia Renal Aguda: Al igual que la trombosis vascular su manejo es preventivo evitando deshidratación o restricción hídrica innecesaria, así cómo el uso indiscriminado de diuréticos, es una insuficiencia renal prerenal y responde inicialmente a la expansión plasmática con albúmina, de instalarse la lesión intrínseca renal se debe iniciar manejo para IRA con control metabólico y si es necesario soporte nutricional y diálisis precoz15,21.

Indicaciones De Biopsia Renal3,10

1. Neonatos y lactantes menores de 1 año con síndrome nefrótico que puedan tener síndrome nefrótico congénito, es mandatoria porque tienen lesiones diferentes a cambios mínimos que pueden evolucionar a IRC, es la única que se realiza a cielo abierto.
2. Pacientes mayores de 8 años para descartar anomalía renal de base que pueda ser severa
3. Pacientes con recaídas frecuentes
4. Pacientes con nefritis crónica asociada dada por (hipertensión, azohemia, hipocomplementemia, hematuria macroscópica y cilindros eritrocitarios) para definir pronóstico y estrategia de manejo.
5. Pacientes corticoresistentes ya que la mayoría son glomeruloesclerosis focal y segmentaria o, membranoproliferativa o proliferación mesangial.
6. Corticointolerantes con HTA, hematuria persistente. La mayoría son glomeruloesclerosis segmentaria y focal, membranoproliferativa, proliferación mesangial.
7. Pacientes con hipocomplementemia (membra- noproliferativa), hipertensión persistente (glomeruloesclerosis segmentaria y focal y membranoproliferativa).
8. Insuficiencia renal en un 65% pueden ser glomeruloesclerosis segmentaria y focal
9. Proteinuria no selectiva (membranoproliferativa 65% y proliferación mesangial 30 a 50%).
10. Corticodependientes ya que el 50% en nuestro medio tienen glomeruloesclerosis segmentaria y focal o proliferación mesangial

Los riesgos más frecuentes de la biopsia incluyen hematoma retrocapsular y hematuria macroscópica la cual mejora en las siguientes 24 a 48 horas6,7.

Errores Cometidos Frecuentemente en Pacientes con Síndrome Nefrótico3

• No agilizar todas las medidas para llegar a un diagnóstico temprano
• Uso indiscriminado de diuréticos
• Confundir con retraso psicomotor la fase de negativismo y depresión de estos pacientes
• Someter los pacientes a reposos prolongado
• No sospechar e incluso dejar pasar las infecciones durante la terapia con esteroides
• No vigilar adecuadamente el grado de hidratación de los pacientes permitiéndoles el riesgo de trombosis vascular

Pronóstico

En el paciente con lesiones con cambios mínimos es bueno, luego de 7 años de seguimiento ningún paciente evolucionó a Insuficiencia Renal Crónica (IRC), en la esclerosis glomerular segmentaria y focal la mayoría progresan a IRC, en la proliferación mesangial moderada el pronóstico es reservado evolucionando en un 30% a IRC. En la membranoproliferativa el 60% van a IRC en 5 a 10 años y además no hay tratamiento eficaz. En la nefropatía extramembranosa no hay respuesta a esteroides ni a inmunosupresores, el 25% progresan a IRC3.

Por último en el síndrome nefrótico infantil, siempre se debe hacer biopsia para determinar la causa de base que es la que dará el pronóstico, siendo pésimo en el congénito o tipo finlandés ya que progresa a riñón microquístico con riesgo de IRC temprana3,4.

Nuevas Terapias

Deflazacort una oxazolina derivada de la cortisona ha comenzado a ser utilizada en adultos con síndrome nefrótico, su ventaja es que produce menos osteopenia y tiene menor efecto supresivo sobre el crecimiento6, el levamisol con su efecto descrito en la estimulación de los linfocitos T ha sido utilizado, dosis de 1,5 a 4 mg/Kg dos veces por semana con tasas de remisión hasta del 100%, el problema es que puede inducir neutropenia9.

El ácido acetil salicílico ha sido utilizado recientemente a dosis de 2mg/Kg asociado o no a dipiridamol 5 mg/Kg día para disminuir la esclerosis en los pacientes corticorresistentes8 al igual que dietas ricas en ácido ecosapentaenoico.

Niveles de Atención

• Nivel I: Medicina general. Diagnóstico y remisión. Evitar el uso de diuréticos o el retraso en la remisión.

• Nivel II: Pediatría. Iniciar estudios complementarios – ecografía Doopler para descartar trombosis vena o arteria renal, proteinuria y creatinuria en orina de 24 horas, radiografía de tórax, tuberculina. manejo inicial, desparasitasión expansión vascular o evacuación de edemas si están indicados. Detección precoz de cualquier signo de Infección. Prevención temprana de complicaciones.

• Nivel III: Pediatría/Nefrología pediátrica. Iniciar estudios complementarios con el fin de realizar el seguimiento del paciente para evaluar la respuesta a corticoides. Continuar manejo inicial y prevención de complicaciones.

Todo paciente con síndrome nefrótico debe ser derivado a tercer nivel para valoración por pediatría y nefrología pediátrica.-

Bibliografía

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