Guía de Manejo en Niños con Síndrome Nefrótico, Tratamiento

Reposo: Será únicamente el que imponga la severidad del edema, reposos prolongados pueden favorecer los fenómenos trombóticos7.

Nutrición: La dieta debe ser hipercalórica con 60– 65% del aporte calórico total como carbohidratos, normoprotéica, dietas hiperprotéicas no contribuyen a mejorar la hipoalbuminemia del nefrótico ya que esta es por pérdidas renales y mejora al iniciarse los corticoides; algunos estudios han mostrado aumento de esclerosis glomerular en pacientes con dietas hiperprotéicas9. No debe tener más del 30% del aporte calórico como grasas (lo cual previene la tendencia a la obesidad y a desequilibrio del metabolismo de lípidos que se presentará cuando se inicien los esteroides), son preferibles las de origen vegetal y con menos de 300mg de colesterol al día (Aunque la hipercolesterolemia del nefrótico poco responde al manejo dietético)17.

Se les restringe de sodio ya que tienen aumento de la sensibilidad a la aldosterona con 1 gr/sal al día.

En nuestro medio es frecuente la presencia del síndrome en pacientes desnutridos, el soporte nutricional adecuado con énfasis en protección cardiovascular contribuye en mucho a la evolución posterior del paciente con síndrome nefrótico11,13.

Líquidos: Se deben restringir de líquidos con 400 cc/m2/superficie corporal al día más la diéresis, hasta que se presente resolución de los edemas, valorando muy bien el grado de hidratación y cualquier signo de depleción del volumen intravascular, si bien estos pacientes hacen retención de agua también es cierto que la deshidratación es un riesgo que debe ser controlado, con la vigilancia clínica de cualquier signo de deshidratación e incluso de hipovolemia; el uso de diuréticos en estos pacientes puede desencadenar desequilibrio hidroelectrolítico por lo cual se deben controlar con frecuencia durante los primeros días de la hospitalización, al iniciar diuréticos es preferible restringir líquidos a 1200 cc/m2 superficie corporal día para evitar hiponatremia y deshidratación8,11 a veces es preferible asociar diuréticos ahorradores de potasio para evitar la aparición de hipokalemia durante la evacuación de edemas leves a moderados, también se puede utilizar furosemida más hidroclorotiazida a 1 mg/Kg día por vía oral8, 18.

Albúmina y expansores plasmáticos: Nunca se deben aplicar diuréticos intravenosos a estos pacientes sin previa expansión plasmática por el riesgo que puede derivar de forzar diéresis en un paciente hipovolémico con depleción del volumen intravascular, la hemoconcentración en estos pacientes es de alto riesgo ya que pueden presentar trombosis vasculares debido a su estado de hipercoagulabilidad11,15.

Si el paciente presenta edema escrotal doloroso, edema de prepucio o uretra, bronconeumonía, infecciones severas, sepsis, peritonitis, ascitis severa o derrame pleural con dificultad respiratoria, inminencia de ruptura cutánea o erisipela; o problemas psicológicos por alteración de la imagen corporal se procede a la evacuación de edemas previa expansión plasmática16 (figura No. 3). Se utiliza albúmina al 25% sin electrolitos (previa toma inicial de Hemoglobina y hematocrito) la cual no se pasa en menos de 4 horas por el riesgo de edema pulmonar en un paciente con gran volumen hídrico en el espacio intersticial al recuperar la presión oncótica intravascular9. Al terminar la infusión se toma control de hemoglobina y hematocrito, si el valor del hematocrito es menor del inicial indica que hubo expansión de volumen plasmático en este momento se pasa bolo de 2 mg/Kg de furosemida, lento para pasar en mínimo 30 minutos; si el hematocrito es igual o menor al inicial indica que no hubo expansión plasmática o que se encuentra incluso más hemoconcentrado siendo esto contraindicación para el uso del diurético. La terapia de expansión de volumen intravascular se realiza cada ocho a doce horas por dos a tres días al cabo de los cuales deben encontrarse controladas las causas que llevaron a su inicio, es importante anotar que durante el transcurso de esta se puede producir hipervolemia por lo cual se deben vigilar estos pacientes con énfasis a la detección precoz de edema pulmonar7,8.

Figura No 3. Paciente con síndrome nefrótico observe la anasarca con el edema escrotal y el abdomen en batracio por la ascitis masiva, con ombligo horizontalizado por el edema de pared. Tiene vena periférica para infusión de albúmina con el fin de realizar evacuación de edemas

Un caso particular lo constituye la oliguria en el paciente con síndrome nefrótico, la cual tiene varias causas entre ellas edema uretral, Insuficiencia renal aguda prerenal, trombosis de la vena renal, porta o cava y/o actividad de su síndrome nefrótico, es importante realizar en estos casos ecografía con Doopler de abdomen y solicitar nitrógeno uréico y creatinina; sin embargo consideramos que indica hipovolemia severa por lo cual a estos pacientes se les realiza expansión plasmática con albúmina y posterior control de hemoglobina y hematocrito para valorar el uso de furosemida endovenosa3, para evitar se presente insuficiencia renal aguda prerenal. En cuanto a los diuréticos se prefiere a los de asa tipo furosemida, en infusión lenta en 30 a 60 minutos.

Corticoides: Los corticoides hacen parte del pilar del tratamiento del paciente con síndrome nefrótico, en estos pacientes disminuyen la proteinuria, aceleran la resolución de los edemas y disminuyen el riesgo de infecciones (al disminuir la proteinuria disminuyendo la pérdida de inmuno- globulinas en orina)7. Se utiliza el protocolo del grupo internacional para el estudio y tratamiento de las prednisona 60 mg/m2 superficie corporal día en toma en la mañana durante 4 semanas; al pasar estas 4 semanas se continúa con 40 mg/m2 de superficie corporal intermediario durante 4 semanas más 17, sin embargo, un estudio cooperativo mulsticéntrico, demostró que períodos de 6 semanas producía una disminución de las recaídas del 61% al 36% por lo cual en este momento utilizamos este margen mayor de tiempo en el servicio de nefropediatría20.

De los pacientes que van a responder a prednisona el 94% lo hacen durante el primer mes de tratamiento y generalmente durante la primera o segunda semana, la respuesta a los corticoides se manifiesta por una diéresis profusa con resolución de los edemas, se confirma por la ausencia de proteinuria en tres muestras de orina de 12 horas recolectadas en la noche estando el paciente en reposo 5,7,16.

La falta de repuesta a este esquema terapéutico hace pensar que no se trata de lesiones glomerulares mínimas sino de otra entidad que pueda evolucionar a insuficiencia renal crónica, de acuerdo a la respuesta terapéutica a la prednisona se clasifican los pacientes 7,16:

Corticosensible: Cuando hay respuesta clínica y paraclínica en las primeras 8 semanas de tratamiento (negativización de la proteinuria).

Respondedor inicial: Con respuesta adecuada en los 7 a 10 primeros días de tratamiento.

Respondedor tardío: Con respuesta en las últimas semanas de la terapia.

Corticoresistente: Persistencia de proteinuria después de 8 semanas

Corticointolerante: Si presenta hipertensión, necrósis aséptica de cadera o rodilla, cataratas subcapsulares, fenómenos trombóticos e incluso embólicos, aumento excesivo de peso.

Corticodependiente: Si presenta proteinuria al disminuir la dosis de esteroides o presenta recaída antes de dos meses de suspendida la medicación.

Todo paciente al cual se le van a iniciar esteroides por periodo prolongado debe ser desparasitado por el riesgo de presentar síndrome de superinfección masiva por estrongiloides, se dan 400 mg día de albendazol por 3 días. Por el riesgo de reactivar una TBC primaria a todos los pacientes se les debe realizar prueba de tuberculina para conocer el estado de presencia o no de contacto al bacilo. También un examen cuidadoso para descartar la posibilidad de cualquier infección asociada.

El síndrome nefrótico de cambios mínimos en nuestro medio es corticosensible en un 82,3%, 8,8% de los pacientes son corticodependientes, 54,8% corticointolerantes y 2,9% fueron corticoresistentes3.

Inmunosupresores: Sólo deben utilizarse en el síndrome nefrótico de recaídas frecuentes (más de dos en seis meses o más de cuatro en un año) o en los corticodependientes o en los corticointolerantes con contraindicación absoluta de esteroides (osteoporosis intensa, diabetes mellitus, tromboembolismo e hipertensión arterial severa)3,7,8.

En los dos primeros antes de iniciarlos se debe dar tratamiento prolongado con prednisona 40 mg/m2 de superficie corporal en días alternos por 6 meses, de no haber respuesta se inicia prednisona 60 mg/m2 día hasta negativizar la proteinuria reduciendo progresivamente la dosis hasta llegar a 10 mg/m2 día. Al negativizarse la proteinuria se inicia ciclofosfamida 3 mg/Kg día en dosis única por la mañana durante 8 semanas o 2 mg/Kg por 12 semanas, al terminar las 8 semanas se suspende la ciclofosfamida y se inicia suspensión gradual de esteroides3.

Antes de iniciar la ciclofosfamida se debe informar al paciente la posibilidad de alopecia que se presenta en el 60% de los pacientes. Con un hemograma previo que descarte neutropenia y/o Anemia. Una vez iniciada la ciclofosfamida se controla el paciente cada mes con hemograma debiéndosele advertir la consulta inmediata ante cualquier signo de Infección. Estos pacientes también deben tener una dieta alta en líquidos para disminuir la posibilidad de desarrollar una cistitis hemorrágica por las antraciclinas derivadas del metabolismo de la ciclofosfamida , las cuales son tóxicas para el uroepitelio renal8.

Vacunación: Las vacunas de virus vivos pero no las de bacterias inactivadas están contraindicadas en el niño con síndrome nefrótico que recibe esteroides. Vacunación con polisacárido de Pneumococo es recomendada ya que esta bacteria es responsable del 47% de las infecciones de estos pacientes incluida la peritonitis espontánea, sin embargo han sido reportados casos de sepsis por Pneumococo y peritonitis espontánea en niños vacunados; también se recomienda vacunas antigripales, ya que estos episodios pueden ocasionar recaída8.

La vacuna del sarampión y la de la poliomielitis se han reportado como inductoras de remisión en estos pacientes. La vacuna DPT (difteria, tétanos, tosferina), antitifoidea e influenza pueden producir recaídas en pacientes en remisión. En general se recomienda lo siguiente3,9,16:

1. Si el paciente es preescolar es de suponer que tiene vacunación para DPT, polio y sarampión. Se esperarán dos años antes de la remisión para aplicar los refuerzos.
2. Paciente en remisión con posibilidad de contagio para polio o sarampión debe ser inmunizado.
3. Si se presenta brote epidémico de enfermedad transmisible, puede ser vacunado si se encuentra en remisión.
4. Al paciente no se le realizarán test de reto ni pruebas cutáneas para alergia durante el periodo activo de la enfermedad ni durante la remisión.