Ortopedia y Traumatología General Enfermedad Osea de Paget: Osteitis Deformans

Presentación de 3 Nuevos Casos. Revisión de la Casuística Colombiana y latinoamericana; puesta al día de la Literatura Médica Internacional

Dr. Valentín Malagón C.*
* Expresidente y miembro honorario de la Sociedad
Colombiana de Cirugía Ortopédica y Traumátología.

Resumen

A diferencia de otras afecciones esqueléticas del anciano, tales como la osteoporosis y la artrosis, la enfermedad de Paget se presenta con una baja frecuencia en nuestro país, donde tan solo han sido publicados hasta el presente 9 casos. El autor demuestra 3 más, en una casuística de 23.500 pacientes privados con problemas del sistema locomotor.

La mayoría de estos casos corresponden a pacientes de origen europeo y de raza caucásica. La enfermedad es igualmente rara en otros países latinoamericanos.

Las características clínicas y de laboratorio de los enfermos estudiados son muy semejantes a los descritos en la literatura mundial consultada.

Las numerosas y severas complicaciones de la E. de Paget reclaman un mejor conocimiento de la entidad y de un diagnóstico temprano. El tratamiento a base de los fármacos ya bien conocidos y experimentados por varias décadas, constituyen una buena solución a la curación de la enfermedad. La cirugía ortopédica, de igual manera ayuda a mejorar sus complicaciones.

La enfermedad de Paget es un trastorno en el remodelamiento del hueso, de etiología aún desconocida, aunque se sospecha pueda ser debida a la acción de uno o varios factores biológicos estimulantes de la actividad de los osteoclastos, como la interleuquina-6 (IL-6). Aparentemente carece de dependencia hormonal a pesar de que la resorción ósea hace sospechar un incremento de la acción de la parathormona. Se presenta con más frecuencia en el anciano. Puede manifestarse en forma monostótica o comprometer muchos huesos. Histológicamente se caracteriza por un acelerado cambio en la estructura del hueso, una organización ósea anormal, aumento en el flujo sanguíneo, y del tejido fibrovascular6, 34, 35.

Las primeras publicaciones sobre la enfermedad fueron hechas por Sancerote en 1801, Rollier en 1812, Wilke en 1869 y Czerney en 187317, 29, 40; sin embargo, la descripción clínica más conocida fue hecha por Sir James Paget en 187729. Este último autor resalta, en lo que él considera ser el caso original, una gruesa dilatación de los vasos del hueso, en la enfermedad que él denominó osteitis deformans, y el desarrollo frecuente de una degeneración sarcomatosa del hueso afectado.

Epidemiología

Su frecuencia es alta en ciertos países como Inglaterra y Australia, donde se ha reportado una incidencia del 3% al 4%4, 46; moderada en otro, como Norteamérica, Alemania, Francia, Argentina y Brasil45 y baja en distintas naciones: (Suecia, países de África y Asia). Schajowicz45 la encontró en 987 casos de los 21.900 del registro de patología ósea latinoamericana (4.51%).Como lo refiere el autor, la mayoría de estos casos son del Cono Sur del hemisferio45.

En ciertos países como Nueva Zelandia donde la enfermedad es frecuente, se ha advertido una declinación en su incidencia, o una disminución en su severidad, en el presente siglo5a.

En Colombia, el primer caso fue descrito en 1980 por Sánchez41. Recientemente este mismo autor, Zúñiga e Iglesias43 publicaron 8 casos más, de una revisión de 13.500 historias clínicas de 2 centros hospitalarios del país. De ellos, la cuarta parte eran de raza mestiza, y en los demás uno de sus padres o ambos eran de origen extranjero: francés, holandés, argentino, libanés, italiano o alemán.

En el resto de los países latinoamericanos, y como lo refiere Sánchez et al.43, la Enfermedad de Paget ha sido observada en Argentina, Brasil, Uruguay y Méjico, regiones con fuerte corriente inmigratoria europea1, 7, 26, 27, 31, 45.

La enfermedad se presenta de ordinario por encima de los 50 años, alcanzando en la novena década una prevalencia del 10%. Es ligeramente más frecuente en el sexo masculino12, 46.

Material Clínico

En la revisión de 23.500 historias clínicas privadas del autor, de pacientes tratados entre 1952 y 1997, y de las cuales 1.724 corresponden a individuos mayores de 61 años, sólo 3 de este grupo etario fueron diagnosticados de enfermedad de Paget, (0.17%). Hace contraste con el porcentaje de pacientes mayores de 61 años diagnosticados de osteoporosis: 16%, y de artrosis, 93%.

Caso 1: E.M. sexo femenino, 70 años de edad. (H. Cl. 2056, noviembre de 1962). Natural de Holanda. Consulta por dolores politópicos de 5 años de evolución. Su principal manifestación: deformidad por incurvación y aumento de volumen de la pierna derecha con cambios radiográficos correspondientes a la E. de Paget. Artrosis de rodilla. Seguimiento l año. Figuras 1, 2.

Fig. 1: Incurvación y aumento de volumen de la tibia de-recha hiperostosis cortical de la parte anterior del hueso. Caso No 1: lado izquierdo normal.	Fig. 2. Vista anteroposterior de la pierna derecha. Caso No 1.

Caso 2: G. F. sexo femenino,70 años de edad, (H. Cl. 5222. Abril de l969. Natural de Polonia. Dolores politópicos, antecedentes de fractura de clavícula y de la muñeca. Aumento de volumen y dolor persistente del brazo derecho con imagen expansiva del húmero de ese lado. Artrosis del hombro derecho. Seguimiento 8 años. Figura 3. 

 Fig. 3. Imagen expansiva de la cortical lateral, tercio medio del húmero por hiperostosis cortical. Caso NO 2.

Caso 3, L. C.: sexo femenino, 66 años. (H. Cl. 23520, abril de 1997). Colombiana, (3 generaciones) raza blanca. Dolor en región pélvica, en especial cadera derecha. Cambios radiográficos pagéticos en ilíaco derecho. Artrosis cadera derecha. Gammagrafía positiva. Aumento de fosfa-tasas alcalinas, sedimentación globular, eliminación de deoxipiridinolina en orina. Biopsia ósea positiva. Seguimiento 3 meses). Figura 4.

 Fig. 4. Aumento de densidad ósea en ilíaco derecho. Zonas de lisis en pubis e isquion. Cambios