Rehabilitación en la Hemofilia

La rehabilitación es básica para la rápida recuperación funcional de las articulaciones afectadas y de los grupos musculares.

La ausencia de rehabilitación dentro del tratamiento del hemofílico hace que el manejo sea únicamente del dolor.

La rehabilitación hace recuperar rápidamente los arcos de movimiento y actúa sobre la fuerza, potencia y elasticidad de los músculos, mejorando, por lo tanto, la biomecánica de la articulación sobre el proceso de la artropatía.

El manejo inicial siempre debe hacerse inmediatamente desaparezca el hematoma, ya que si éste no se ha reabsorbido en un gran porcentaje, la rehabilitación no produce efecto alguno, debido a que la hemoglobina produce un efecto inhibidor sobre las fibras musculares.

En todo proceso se comienza con ejercicios isométricos.

En este proceso no es necesario la utilización del factor, ya que el paciente no debe forzar el movimiento para no producir dolor.

Cuando se requieren ejercicios activos y contra resistencia, es preciso aplicar factor previo a la terapia, elevando su concentración al 30%.

Es importante inculcar al paciente que no sólo después de un episodio de sangrado se debe realizar fisioterapia, sino que es necesario desarrollar una rutina diaria de ejercicios de mantenimiento.

El manejo fisioterapéutico se divide en tres grupos:

a) Prevención
b) Mediano plazo
c) Corto plazo

Manejo fisioterapéutico en prevención:

Cuando se habla de un manejo con objetivos a largo plazo en la hemofilia, se entra al campo de la prevención. Es decir, se toma al individuo (niño) hemofílico y a partir de una valoración fisioterapéutica, se determinan las acciones tendientes a prevenir lesiones mediante programas de educación para que sea conciente de las actividades que puede o no realizar.

Asimismo, para que lleve a cabo programas para desarrollar en casa, con el objeto de mantener todas las articulaciones con rangos completos de movimiento y el sistema muscular con un grado de potencia y de trofismo adecuado, que es sobre el cual se ejercen las cargas y tracciones que comprende el movimiento humano.

La evaluación sobre la que se determina el tipo de programa a largo plazo comprende:

• Condiciones antropométricas del individuo (talla-peso)
• Dolor: según escala análoga visual con especificaciones de localización, frecuencia,
• tipo, factores que lo aumentan o lo disminuyen.
• Rangos de movilidad de todas las articulaciones (miembro superior e inferior)
• Fuerza muscular: se realiza un examen muscular de miembros superiores, inferiores y tronco.
• Flexibilidad: se evalúa la presencia de retracciones (las más importantes son: pectoral mayor, espinales bajos, psoas iliaco, isquiotibiales, recto anterior de cuadriceps, gemelos).
• Postura: se examina la actitud postural teniendo en cuenta la vista anterior, lateral y posterior.
• Edema: debe hacerse una evaluación objetiva de presencia de edema articular nicial
• Atrofia muscular: Es preciso tomar perímetros musculares para determinar la falta de masa muscular (atrofia).
• Sistema cardiopulmonar: se toman en cuenta los parámetros de tipo de respiración (costal o diafragmática), la expansión torácica, la frecuencia, el ritmo, y los datos de frecuencia cardíaca y respiratoria, teniendo en cuenta si se toman en reposo o después de una actividad física para evaluar condicionamiento físico.

Los objetivos en este programa son:

• Involucrar a la familia en el conocimiento y manejo de la enfermedad
• Informar al individuo hemofílico sobre su enfermedad, manejo, prioridadesy cuidados. Este punto incluye el cuidado que debe tener en el desarrollo de actividades escolares y deportivas, signos de alarma y plan casero de ejercicios, el cual debe realizar permanentemente para el cuidado de su sistema musculoesquelético.
• Controles periódicos para determinar estado articular y muscular

Tratamiento fisioterapéutico a mediano plazo:

Teniendo en cuenta que bajo el programa anterior se abordan los contenidos educativos desde el punto de vista fisioterapéutico, es importante que el paciente hemofílico tenga el conocimiento de las restricciones que se van presentando desde el punto de vista musculoesquelético, para lo cual se plantean objetivos más puntuales.

Con base en la evaluación, se determinan restricciones y deficiencias sobre las cuales se debe trabajar:

• Disminución de rangos de movimiento articular
• Presencia de retracciones musculares
• Presencia de atrofia muscular (masa muscular disminuida)
• Disminución de fuerza muscular
• Presencia de alteraciones posturales
• Presencia de restricciones a nivel de condicionamiento físico en cuanto a potencia, resistencia y velocidad de movimiento

Por consiguiente, las conductas a seguir incluyen:

• Primero, Ejercicios isométricos: contracción muscular sin movimiento
• Segundo, Ejercicios activos y activo contra resistencia (pesas y cintas de theraband) para aumentar fuerza y resistencia muscular.
• Tercero, Ejercicios con cadenas cinéticas abiertas y cerradas para fortalecimiento muscular, usando resistencia, que se pueden hacer con ejercicios de músculos individuales o con actividades que incluyan todo el organismo.
• Cuarto, Ejercicios activos sobre musculatura postural (escapular, abdominal)
• Quinto, Retroalimentación verbal y visual con corrección propia de postura
• Sexto, Estiramientos de músculos retraídos.
• Séptimo, Condicionamiento físico para trabajo de cualidades de movimiento

Tratamiento fisioterapéutico a corto plazo:

Este tipo de objetivo se determina en el momento en que se presenta una hemartrosis, la cual debe ser tratada desde el punto de vista médico y que en términos fisioterapéuticos requiera de reposo y de medidas antiedema, tales como hielo y compresión. El dolor es el indicador de la evolución de la hemartrosis y es el paciente quien refiere cómo es la evolución de la misma. Una vez el dolor está dentro de la escala análoga visual en calificación inferior a 3, se puede empezar a trabajar sobre objetivos de restablecimiento de toda la cinética articular:

• Disminución de edema residual mediante vendajes compresivos
• Restablecimiento de rangos de movimiento, que se disminuyen con el proceso de hemartrosis.
• Restablecimiento de fuerza muscular tanto en el nivel de calificación para trabajo en contra de gravedad como de capacidad del músculo contra resistencia.
• Educación sobre uso de ayudas externas
• Trabajo sobre propiocepción (sentido de posición articular, que debe ser restablecido para su óptima función).

En este trabajo los objetivos son estrictamente tendientes a restablecer la función que se ha perdido y, en ciertos casos, el manejo de deficiencias o discapacidades residuales con uso de ayudas externas, sin perder el concepto de trabajo integral sobre el resto de extremidades y de función cardiopulmonar y postural sobre los que se ha trabajado.

Psicología

La hemofilia es una enfermedad que conlleva una serie de conductas y comportamientos específicos, no sólo en los pacientes sino también en todo su entorno familiar y social.

De esta manera, el tratamiento integral aborda aspectos médicos, sociales, psicológicos, económicos, rehabilitadores, etc., que permitan a niños, jóvenes o adultos, ser consecuentes consigo mismos, con los demás y con la sociedad a la que pertenecen.

Los expertos en hemofilia, bajo las directrices de la Federación Mundial de Hemofilia, coinciden en señalar que es indispensable una atención global que se ocupe de los distintos aspectos de la vida de la persona.

Por esta razón, la intervención del servicio de psicología da apoyo al tratamiento médico, ya que permite abordar el aspecto emocional de los pacientes, ayudándolos a entender y a manejar los efectos de su enfermedad en su vida personal y en su entorno social y familiar.

Los factores psicológicos no sólo tienen efectos
sobre la calidad de vida de las personas, sino que también son capaces de influir en su funcionamiento biológico.

Los objetivos de este servicio son los siguientes:

• Brindar a cada paciente una atención individual, teniendo en cuenta su historia personal y su medio ambiente físico, cultural y social.
• Realizar una intervención continuada que permita minimizar los factores de riesgo y fortalecer los factores protectores en el ámbito personal, familiar y social.
• Lograr que los niños perciban, comprendan y asuman los límites que les impone su enfermedad.
• Promover conductas de autonomía, autoestima y autocuidado en los niños con hemofilia.
• Promover el apoyo emocional de la familia, proporcionando pautas de manejo del niño con hemofilia que favorezcan su desarrollo global.
• Facilitar información, educación en salud y apoyo emocional suficientes para permitirles a los pacientes hemofílicos tomar decisiones adecuadas a sus necesidades.
• Favorecer la integración social y educativa.

Sugerencias para el personal de salud:

Dentro del cuidado que hay que tene en el manejo del paciente hemofílico, se sugieren los siguientes puntos para considerar:

Escuchar: es muy importante, ya que en el caso de los hemofílicos y sus padres, éstos conocen, por su propia experiencia en la mayoría de los casos, cuándo están sangrando, así no existan los signos clínicos. El reconocer que no se posee todo el conocimiento médico es muy importante para la relación médico/paciente, y, así, evitar problemas posteriores que pueden llegar a demandas jurídicas, civiles, éticas o penales.

No tratar de subvalorar o ignorar el dolor del paciente o sus síntomas. Si hay alguna duda, es mejor asumir que está sangrando y necesita tratamiento. Se puede causar un daño severo por ignorar o menospreciar los síntomas.

Entender que tanto el paciente como sus familiares se encuentran bajo mucho estrés. No solamente por tener hemofilia en sus vidas, sino también por muchas otras circunstancias.

No abrumar con demasiada información y terminología médica, ya que entre más simple la explicación, se puede obtener un mejor entendimiento de los pacientes.

En los casos de atención a niños, hablarles directamente cuando sea posible. Ellos deben comenzar a ser responsables de su propio cuidado. Si participan en la toma de decisiones, estarán listos para cuidarse a sí mismos, de acuerdo a su edad. La habilidad para entender la hemofilia y cuidarse depende del estado de desarrollo del niño. Los niños alcanzan estos estados según su edad. También tienen diferentes necesidades físicas, emocionales e intelectuales.

Para los médicos que no son hematólogos:

Confiar en el juicio del paciente o sus padres, y no dudar en remitirlos a otro médico o clínica en donde lo puedan tratar correctamente.

Responder atentamente las preguntas hechas por el paciente o sus padres. Ellos tienen derecho a saber qué exámenes fueron ordenados y por qué se están tomando ciertas decisiones.

Permitir al paciente y sus padres participar en los procedimientos, si muestran que son responsables y están calmados.

Medicamentos del Plan Obligatorio de Salud (Pos) para el
Tratamiento Integral del Paciente Hemofílico

Según el Artículo 6 del Acuerdo 228 del CNSSS, es el médico tratante el que determina si el medicamento es de uso ambulatorio u hospitalario.

Importante

De acuerdo con la Organización Mundial de la Salud, en el documento “Uso clínico de la sangre”, año 2001, se epecifica que el Factor VIII preparado in vitro y usando métodos RECOMBINANTES de ADN, está disponible. Es claramente aquivalente al Factor VIII derivado del plasma y no tiene el riesgo de transmitir patógenos procedentes de los donantes de plasma.

La adición de albúmina estabilizante no representa riesgo de transmisión de infecciones virales, si se procede correctamente.

Distribución Geográfica de los Hemofílicos en Colombia Bogotá46% Antioquia15% Tol., Huila,Cund. y Boyacá11% Santanderes8% Costa5% Gran Caldas5% Occidente8% Llanos2% Fuente: Liga Colombiana de Hemofílicos – Registro de afiliadosFrecuencia de las Hemofilias en Colombia Hemofílicos A68.61% Hemofílicos B15.23% Hemofílicos C0.17% Hemofílicos sin clasificar15.99% Censo Nacional de Hemofilia, enero de 2003Frecuencia de Sitios de Sangrado Rodilla35% Codo20% Cuello / Pie10% Otras articulaciones5% Músculos15% Otros sitios10%

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