Discusión en Melanoma Anal

El melanoma anal (MA) es una entidad poco frecuente y de pobre pronóstico (1-3,9,10,20).

Corresponde al 1-2% de las neoplasias colorrectales (2, 6) y en algunas series del 4% (8); es el 0,2% al 2% de todos los melanomas, ocupando el tercer puesto en frecuencia luego de la piel y el ojo; el ano es el sitio del tracto gastrointestinal donde es más frecuente su presentación (2, 11, 20).

Es la neoplasia que más frecuentemente hace metástasis al tracto gastrointestinal (TG), es así que entre 1% y 4% de los enfermos con melanoma tendrán síntomas de afección del TG premorten y en 60% hallazgos postmorten relacionados con enfermedad metastásica (4).

Hay publicaciones que, según la zona geográfica, presentan diferentes frecuencia para el MA, así: para los blancos norteamericanos es de 0,2%, en indígenas norteamericanos de 11 %, para los habitantes del norte de Pakistán 14,4%; lo que posiblemente sugiere predisposiciones genéticas y/o factores ambientales influyentes (6, 7, 19).

La mayoría de los melanomas anales se encuentran cerca o sobre la línea dentada en el canal anal o en el margen anal en 92% y en el recto en 8% (1, 20).

Los síntomas pueden semejar patología benigna de origen anal como la enfermedad hemorroidal, fisura anal, etc.

La sintomatología en orden de frecuencia es: sangrado en 55%, sensación de masa 34%, dolor anal 13%, cambios en el hábito intestinal 11%, prurito anal 8%, tenesmo 3% y masa inguinal 3%, desviando a tratamientos locales y medidas generales, lo que en muchos casos demora su diagnóstico y tratamiento definitivo (2).

El sangrado, la sensación de masa y el dolor anal, fueron los motivos de consulta más frecuentes en todas las series, con tiempo de evolución entre cuatro a 12 meses antes del diagnóstico definitivo (1-3, 5).

La lesión del MA más común es una masa nodular que protruye a través del ano, 80% son pigmentadas y 20% son amelanóticas (1, 3). Se hace necesario realizar inmunohistoquímica para detectar marcadores del melanocito (S-100 y HMB-45) que son expresados en 90% de los melanomas (20).

El tamaño de las lesiones está entre 0,5 a 8 cm con un promedio de 3,3 cm. Hay una predilección de esta enfermedad por el sexo femenino con una relación de 1,7:1 ó 2,3:1 con respecto al sexo masculino y la presentación es mayor entre la sexta y séptima décadas de la vida (1, 2).

En una publicación reciente (5) se encontró un pico de frecuencia bimodal inusual con relación al MA, en individuos de predominio masculino 63%, entre los 29 a 45 años en el área de San Francisco California, aunque no se pudo demostrar infección con el virus de la inmunodeficiencia humana adquirida (VIH) en estos pacientes, dada la zona endémica para la infección por VIH y existiendo soporte científico que demuestra la relación entre ser portador del VIH y el riesgo de desarrollar tumores malignos: linfomas, cáncer anorrectal, sarcoma de Kaposi, melanoma cutáneo etc, es posible que el MA sea otra neoplasia asociada con los portadores del VIH, lo que debe advertir a la comunidad médica para buscarla en dichos pacientes.

En muchas de las series se reporta que los pacientes con MA 20% a 60% tienen enfermedad regional y/o sistémica evidente en el momento del diagnóstico (2, 18-20). La abundancia de vasos linfáticos facilita su diseminación a la región inguinal y de igual forma la rica red vascular facilita su extensión hematógena a una gran variedad de órganos: hígado, pulmón, hueso, cerebro, intestino y a casi cualquier parte del organismo (1, 2, 4, 18, 20). Estos enfermos tienen un promedio de vida de tres a seis meses.

El tratamiento más adecuado para el MA es incierto y controvertido. Se han sugerido múltiples tipos de cirugía: resección abdomino-perineal (RAP) (1, 2), excenteraciones pélvicas posteriores (12), proctectomías (13, 15), resección local amplia (RLA) (1, 2, 14, 16, 17) y tratamientos locales como fulguración y resección biopsia (1).

Por ser una entidad poco frecuente, sólo se encuentra con reporte de serie de casos sin una base de evidencia fuerte y es con esta información con la que debemos tomar las conductas de tratamiento de esta enfermedad tan grave. Centros de referencia como el Memorial Sloan- Kettering Cancer Center (MSKCC) reportan 85 pacientes en 65 años (1) y la Fundación Mayo Clinic (FMC) en 54 años atendió 50 pacientes con MA (2).

En la revisión de 19 publicaciones entre 1929 y 1995 que recopilaron 610 casos de MA, no se encontró ninguna diferencia estadística significativa en cuanto a la sobrevida y el tiempo libre de enfermedad, entre el tratamiento con RAP y RLA.

El pobre pronóstico fue la norma en todas las series, con una sobrevida a cinco años de tan sólo 17% al 22% (1, 2, 20). Por otra parte, en las grandes series (1, 2) se ha mostrado mayor sobrevida de las mujeres pero sin encontrar hasta ahora una explicación satisfactoria de este hecho.

Se han tratado de determinar en diferentes series qué factores pueden influir en la recurrencia. En la serie de la FMC se valoraron (2) las variables: sexo, edad, profundidad de penetración de la lesión, presencia de melanina, ganglios perirrectales positivos, tipo de tratamiento, pero ninguno tuvo valor estadístico significativo.

De otro lado, en la publicación de Wanebo y colaboradores en el MSKCC, con 51 pacientes, encontraron que los enfermos que tenían una lesión cuya invasión era menor de 2 mm presentaron una sobrevida mayor de cinco años independiente del tratamiento (22).

Así mismo, los pacientes que al disgnóstico tenían enfermedad metastásica no sobrevivieron a los seis meses. En todos los estudios (1-3, 22), la recurrencia se presenta en los siguientes dos años al tratamiento quirúrgico y es independiente del tipo de tratamiento establecido RAP o RLA, lo que habla de una enfermedad sistémica en evolución al momento del diagnóstico ya que los estudios de extensión habían sido negativos.

Otros tratamientos como la radioterapia, quimioterapia o la inmunoterapia solas o combinadas, no tienen soporte para su uso en el MA, a pesar de que en el melanoma cutáneo tienen algún beneficio (20).

Toda esta información establece que dado el pobre pronóstico del MA, se hace necesario realizar una evaluación individualizada y muy cuidadosa para decidir el tratamiento más adecuado. El fin del tratamiento quirúrgico de los tumores malignos colorrectales y anales, es hacer control locorregional de la enfermedad, preservando la función (urológica, sexual y continencia anal) hasta donde sea posible, con mínima morbilidad y mortalidad, asegurando la calidad de vida del paciente.

Con relación al enfermo hay que tener en cuenta su edad, enfermedades concomitantes, estado funcional y nutricional. Se explicará al paciente y a la familia la gravedad de la entidad y las posibilidades reales de “curación” con cualquier tratamiento, la decisión de la conducta a tomar se hará en conjunto.

En los casos en que la lesión lo permita, se hará una resección local amplia (margen de 2 cm), solicitando información del tumor (Breslow), que si es menor de 2 mm podría considerarse suficiente, si es mayor de 2 mm se deberá considerar un tratamiento adicional según el paciente.

Una RAP debe incluir resección del mesorrecto, valorarse con cuidado ya que generalmente es una cirugía mayor en un paciente anciano que tiene considerable morbilidad y aún mortalidad, para dar la misma sobrevida y recurrencia que un tratamiento más conservador (RLA). No se recomienda vaciamiento inguinal “profiláctico”.

Las recurrencias locales o regionales aisladas se tratarán con una nueva resección local si la lesión lo permite, si es inguinal con vaciamiento; si son al retroperitoneo o al TG, con laparotomía y resección amplia, ya que en todos los casos son la mejor paliación y hay reportes aislados de buena sobrevida (2).

No están indicadas las resecciones hepáticas ni pulmonares por metástasis en el MA. En general, toda recurrencia que indique que el paciente va a fallecer de su enfermedad en un tiempo corto.

En conclusión, el MA es una entidad poco frecuente, que tiene un curso usualmente fatal independiente del tratamiento instaurado.

Sólamente nos resta recomendar a la comunidad médica hacer como rutina ante síntomas “propios de patología benigna anal”, una inspección cuidadosa tanto del periano como del canal anal en pacientes mayores de 45 años para detectar neoplasias; con lesiones pigmentadas sospechosas (son el 80% de los MA) no hacer biopsia sino enviar al paciente a un especialista familiarizado con esta patología, porque como en todo cáncer, si se diagnostica en estadio temprano y con acertado tratamiento inicial, puede, aún en esta entidad, tener un pronóstico satisfactorio.

Referencias

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• 3. Ward G, Romano RJ, Nicholls. The Surgical Treatment of anorectal malignant melanoma. Br J Surg 1986;73:68-69.
• 4. Blecker D, Abraham S, et al. Melanoma in the Gastrointestinal Tract. Am J Gastroenterol 1999;94:3427-33.
• 5. Cagir B, Whiteford M, et al. Changing epidemiology of anorectal melanoma. Dis Colon Rectum 1999; 42:1203-8.
• 6. Chang AE, Karnell LH, Menck HR. The National Cancer Data Base report on cutaneous and noncutaneous: a sumary of 84. 836 cases from the past decade. Cancer 1998;83:1664-78.
• 7. Miller BJ, Rutherford LF, McLeod GR, Cohen JR. Where the sun never shines: anorectal melanoma. Aust N Z J Surg 1997;67:846-8.
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• 20. Michael WF, Ginger BW, Andre MK, et al. Anal melanoma. Southern Medical J 2001:94:880-5.
• 21. Ross M, Pezzi C T, et al. Patterns of failure in anorectal melanoma: a guide to surgical therapy. Arch Surg 1990;38:77-79.

Correspondencia
José A. Hormaza L., MD
Correo electrónico: hormazaja@hotmail.com