Cambios Endosonográficos presentes en la Enfermedad de Hirschprung

Invitado Internacional

Enfermedad de Hirschprung presentación de dos casos

ROBERTO FOGEL, JOSÉ POLEO, IDALYS BONILLA, JUANA FRONTERA DE FOGEL
GASTROENTERÓLOGOS DEL HOSPITAL DE CLÍNICAS CARACAS

Resumen

Hasta ahora se ha descrito la ecoendoscopia al explorar el esfínter anal, evaluar la calidad del tejido muscular, las paredes del anorrecto, el espacio perirrectal y los órganos genitales.

Así como también su utilidad para definir lesiones subepiteliales del recto e invasión vascular en el estadio de carcinomas. El interés principal en este artículo es la exploración del espesor y ecogenicidad de la pared del rectosigmoides en la enfermedad de Hirschprung.

Se presentan dos casos de enfermedad de Hirschprung. Un paciente de 68 años con estreñimiento crónico que ingresa con impactación fecal radiología baritada dilatación del recto Sigmoides.

El ultrasonido endoscópico demuestra una disminución de la ecocapa 4, en relación con el resto de las capas.

Y luego, un segundo paciente, pediátrico, de seis año de edad, con estreñimiento, presenta radiología con dilatación de rectosigmoides y ultrasonido endoscópico con ecosonda de 15 mHz, en su mayor aumento mide 2 mm, a diferencia de las otras ecocapas que miden el doble.

Se concluye a que pacientes con sospecha clínica y radiológica de enfermedad de Hirschprung, se les puede realizar USE y evidenciar así la disminución de la ecocapa 4, es necesario aumentar el número de casos y compararlos con un grupo control para así verflcar estos hallazgos.

Palabras clave: endosonografia, enfermedad de Hirschprung.

Summary

Until now ecoendoscopy has been described by exploring the anal sphincter, perirectal space, evaluating the quality of the muscular tissue, the anorectal walls, the perirectal space and the genital organs, as well as their usefuIness in defining subepithelial lesions of the rectum and vascular invasion of the rectum and vascular invasion in the stadium of carcinomas.

The main interest in this article is the exploration of the thickness and ecogenicity of the rectosygmoid wall in Hirschprung´s disease.

Two cases of Hirschprung´s diseas were presented. One 68 year old patient presented with chronic constipation in whom barium radiology showed fecal impaction and rectoygmoidal dilation.

Ultrasonic endoscopy showed a reduction in ecolayer 4 as compared with the rest of the layers. Subsequently, a second pediatric six year old patient with constipation in whom radiology and 15 mHz ultrasound ecocatheter endoscopy showed that the greatest increase measured 2 mm, as opposed to the other ecolayers which measured double that figure.

It was concluded that, in patients with clinically and radiologically suspected Hirschprung ´s, USE may be carried out and thus demonstrate the reduction in ecolayer 4. lt is necesary to increase the number of cases and compare them with a control group to verify these findings.

Key words: endosonography Hirschprung´s disease.

Introducción en la enfermedad de Hirschprung

En la enfermedad de Hirschprung existe un segmento agangliónico que siempre se extiende desde el esfínter anal interno, en sentido próximal de una longitud variable.

Se considera producto de una falla de la migración caudal de células de la cresta neural (destinadas a desarrollar los plexos intramurales del intestino), el segmento agangliónico no relaja y causa una obstrucción funcional, lo cual provoca hipertrofia del intestino próximal y eventualmente su dilatación (1, 2).

El rectosigmoides está involucrado en el 75% a 80% de los casos, sólo se ven segmentados largos o que involucren el intestino delgado en el 5% a 10%. La clínica en los niños puede ser constipación crónica, distensión abdominal, vóvulos o perforación, En adultos el segmento agangliónico puede ser muy corto, dando clínica de constipación crónica, (2).

La radiografía simple revela dilatación curta de rectosigmoides con presencia de gas en el recto, el enema baritado sugiere la longitud y en segmentos muy cortos impresiona normal.

El reflejo rectoanal inhibitorio es la relajación del esfínter anal interno en respuesta a la distensión rectal, en la enfermedad de Hirschprung este esfínter no se relaja en respuesta a la distensión, lo cual puede ser detectado mediante una manometría anorrectal, en pacientes con segmentos muy cortos el reflejo rectoanal inhibitorio puede ser normal (2, 3).

La histología es necesaria ya que hay una hiperplasia o hipertrofia de fibras nerviosas y el diagnóstico está dado por la ausencia de células ganglionares de los plexos mientéricos y submucosos observados en biopsias del recto que incluyan mucosa y submucosa (1, 3).

El objetivo de este artículo es explorar el espesor y ecogenicidad de la pared del rectosigmoides en la enfermedad de Hirschprung.

Caso 1

Paciente de 68 años con estreñimiento crónico, quien consulta por dolor abdominal difuso y es hospitalizado con impactación fecal, se le realiza radiología con contraste baritado y se observa dilatación del recto sigmoides, sin disminución de calibre u obstrucción. Se realiza rectosigmoidoscopia flexible que evidencia una gran dilatación del recto sigmoides y se decide realizar ultrasonido endoscópico que demuestra una disminución de la ecocapa 4 en relación con el resto de las capas.

Caso 2

Preescolar masculino de seis años de edad con estreñimiento crónico. En radiología simple de abdomen revela dilatación de rectosigmoides, en rectosmoidoscopia flexible se: observa mucosa de aspecto normal por lo que se le indica ultrasonido endoscópico en ecosonda de 15 mHz, la capa muscular del rectosigmoides en su mayor aumento mide 2 mm, a diferencia de las otras ecocapas que miden el doble.

Discusión

Al revisar la bibliografía existente sobre enfermedad de Hirschprung y endosonografía, se encontró que la experiencia está basada en pacientes que luego del tratamiento quirúrgico, evalúan el esfínter anal y la función anorrectal (4-7).

Osatakul y colaboradores, han descrito la manometría anorrectal como un método de elección, no invasivo, para la evaluación de la enfermedad de Hirschprung (8).

Sultan y colaboradores describen la utilidad de la endosonografia transrectal, en la visualización de ambos esfínteres (9).

No existe literatura sobre la enfermedad de Hirschprung y hallazgos ultrasonográfico con ecoendoscopios.

Basados en que se trata de un segmento agangliónico que siempre se extiende desde el esfínter anal interno en sentido próximal, cuya longitud es variable, en la fisiopatología donde el seguimiento agangliónico no relaja y causa una obstrucción funcional, lo que provoca hipertrofia del intestino próximal con eventual dilatación de dicho segmento (1-3).

Conclusión

A pacientes con sospecha clínica y radiológica de enfermedad de Hirschprung, se les puede realizar USE y evidenciar así la disminución de la ecocapa 4, es necesario aumentar el número de casos y compararlos con un grupo control para así verificar estos hallazgos. Podría suplantarse en el futuro la biopsia profunda como método ideal de diagnóstico por el ultrasonido endoscópico con sondas de alta resolución, lo cual es menos riesgoso, presenta menos morbilidad, y se realiza al mismo momento que el estudio colonoscópico.

Bibliografía

• 1. Yamada T, Alpers D. Texbook of Gastroenterology 1995; 130; 1794.
• 2. Feldman M, Sleisenger M. Sleisenger y Fordtran´s Gastrointestinal and liver Disease 1998; 108: 1810-19
• 3. Hyams W libro de texto Gastroenterología Pediátrica, 1999; 41:551-61.
• 4. Kuwahara M, Iwai, et al. Endosographic study of anal sphincters in patients after surgery for Hischprung´s disease. J Pediatr Surg 1999 Mar; 34 (3): 450-3.
• 5. Roseau G, Palazzo L. Anorectal echo – endoscopy: applications in pediatrics. Presse Med 1999 Nov 13; 28(35): 1946 – 8.
• 6. Bjornland K. Diseth TH, et al. Long -term functional, manometric, and endosonographic evaluation of patiens operated upon with the Duhamel technique. Pediatric Surger 1998 Jun; 13(1):24-8.
• 7. Fukata R, Iwai N, et al. A comparison of anal endosonografhy with electromyography and manometry in hihg and intermediate anorectal anomalies. J Pediatr Surg 1997 Jun; 332 (6): 839-42.
• 8. Osatakul S, Patrapinyokul S, t al. The diagnostic value of anorectal manometry as a screening test for Hischprung´s disease. J. Med Assoc Thai 199 Nov; 82 (11): 1100-5.
• 9. Sultan AH, Kamm MA, et al. Anal edosonography for identifying external sphincter defecs confirmed histologically. Br. J Surg1994 Mar; 81(3): 463-5.

Rev Colomb Gastroenterol 2002; 16; 193 -194