Síndrome de Papilomas Múltiples Intraductales
La mayoría de los pacientes sin este síndrome presentan un solo papiloma, usualmente central y unilateral, y la manifestación clínica más frecuente es la secreción por el pezón o una masa palpable por separado. Precisamente, la concurrencia en una misma paciente de múltiples papilomas bilaterales, tanto centrales comoperiféricos, con secreción por el pezón y masas palpables, son las características que sugieren el diagnóstico del síndrome de papilomas múltiples intraductales.
El caso reportado en el presente estudio correspondió a una mujer con telorragia bilateral concurrente con múltiples papilomas bilaterales palpables y que se acompañaba de papilomas benignos y atípicos.
Carcinoma Papilar Intraductal
Al igual que para la atipia, existen varias definiciones de anatomopatología para esta entidad. La primera es la de la OMS, en su última edición. En esta definición, el carcinoma papilar intraductal se caracteriza por la proliferación de tallos fibrovasculares y su diagnóstico requiere que 90% o más del procesopapilar esté totalmente desprovisto de la capa de células mioepiteliales, independientemente de la presencia o ausencia notable de proliferación epitelial, o que cualquiera de los patrones de carcinoma ductal in situ de bajo grado ocupe el 90% o más de la lesión (11).
Para Collins et al., estos carcinomas se caracterizan por la proliferación papilar y las células en sí mismas son neoplásicas, y no hay evidencia de un papilomabenigno en la lesión estudiada (14). Además, el núcleo delas células epiteliales neoplásicas son a menudo de grado bajo a intermedio y siempre hay una capa de células mioepiteliales en la periferia de los conductos involucrados, una característica que define a esta entidad como carcinoma no invasivo.
El epitelio de los carcinomas papilares intraductales puede consistir de una o varias capas de células encolumna o puede mostrar una proliferación más pronunciada de células uniformes con patrones de crecimiento sólido, micropapilar o cribiforme.
El 1% de los tumores papilares intraductales correspondieron a carcinoma papilar intraductal. Conforme a los resultados del presente estudio, en este tipo de carcinoma, los núcleos de la población de células epiteliales son de bajo grado y los receptores de estrógenos y progesterona son fuertemente positivos.
Carcinoma Papilar Intraquístico
Según Collins et al., el carcinoma papilar intraquístico es una lesión papilar localizada dentro de una gran cavidad quística caracterizada por un tallo fibrovascular delgado desprovisto de la capa de células miopepiteliales y una población de células epiteliales neoplásicas que usualmente presentan características de un carcinoma ductal in situ de bajo grado (14).
Microscópicamente, se caracterizan por la presencia de carcinoma papilar rodeado por una cápsula fibrosa delgada.
No se encuentran células mioepiteliales en las papilas del carcinoma papilar intraquístico. En contraste con el carcinoma papilar intraductal, dichas células están ausentes en la periferia de los espacios involucrados en el carcinoma papilar intraquístico.
En el presente estudio, el 5,6% de los tumorespapilares intraductales correspondió a carcinomas papilares intraquísticos. Según los resultados, estos últimos se presentan usualmente en mujeres de edad avanzada (60 años o más) y son tumores clínicamente palpables y de gran tamaño.
Los patrones histológicos vistos en el carcinoma papilar intraquístico incluyen: micropapilar, cribiforme, trabecular y sólido. En el presente estudio, en este tipo de carcinoma los núcleos de la población de células epiteliales fueron de bajo grado y los receptores de estrógenos y progesterona eran fuertemente positivos.
Puede presentarse invasión de la pared de estos carcinomas y ser difícil de identificar. El componente invasivo puede ser por carcinoma ductal infiltrante o de tipo especial.
Por lo tanto, la evaluación del tejido mamario circundante adyacente al carcinoma papilar intraquístico, es importante para determinar la presencia y la extensión del carcinoma ductal in situ adyacente.
El carcinoma papilar intraquístico, en ausencia de carcinoma in situ o invasivo en el tejido adyacente, tiene buen pronóstico. La presencia de carcinoma in situ en el tejido adyacente se asocia con aumento de la recurrencia local, mientras que la presencia de carcinoma invasivo lo hace con aumento de la recurrencia local y de metástasis. Es indispensable la evaluación minuciosa de las lesiones que acompañan a los carcinomas papilares no invasivos, ya que el pronóstico y el manejo dependen de ella.
Carter et al. evaluaron el tratamiento y el pronóstico de 41 casos de carcinoma papilar intraquístico (15). Veintinueve pacientes fueron tratadas con mastectomía, 11 de ellas con vaciamiento ganglionar axilar. Ninguna de estas pacientes tuvo metástasis ganglionares o recurrencia en el seguimiento promedio de 5 años. Oncepacientes no se sometieron a mastectomía ni radioterapia. De ellas, ocho no tuvieron recurrencia en el mismo tiempo de seguimiento. Solamente hubo recurrencia en una paciente, quien presentó carcinoma ductal in situ en la biopsia por escisión.
La conclusión de este artículo es que es mucho más probable la curación del carcinoma papilar intraquístico mediante tratamiento local solamente, que cuando se acompaña de carcinoma ductal in situ.
Fayanju et al. revisaron la experiencia del manejo de 41 pacientes con carcinoma papilar intraquístico, para evaluar los factores asociados al uso de radioterapia y hormonoterapia complementaria (16). En 21 pacientes se presentó el tipo papilar intraquístico puro, es decir, sin carcinoma ductal in situ ni carcinoma infiltrante; en 18, se asoció con carcinoma ductal in situ y, en 6, con microinvasión.
Las pacientes con carcinoma papilar intraquístico puro se manejaron más frecuentemente con cirugía solamente, que en aquéllas en quienes el tumor se acompañaba de carcinoma ductal in situ o de microinvasión. Dentro del subgrupo con carcinoma papilar intraquístico puro, el tratamiento con cirugía y radioterapia adyuvante fue más frecuente en las menores de 50 años que en las mayores. Las pacientes con carcinoma papilar intraquístico y carcinoma ductal in situ o microinvasión, recibieron terapia endocrina con mayor frecuencia que aquéllas con carcinoma papilar intraquístico puro.
La conclusión de este artículo fue que las pacientes con carcinoma papilar intraquístico asociado a carcinoma ductal in situ o microinvasión, eran tratadas con radioterapia adyuvante y terapia endocrina con base en la condición asociada; además, que el uso de radioterapia, terapia endocrina o de ambas, debería considerarse en pacientes menores de 50 años con carcinoma papilar puro.
Una categorización general de los tumores papilares intraductales se presenta conforme a los resultados de nuestro estudio (figura 15).
Consideramos que el primer paso es la identificación de la lesión en el seno como un tumor papilar intraductal. A su vez, este tumor debe categorizarse como macropapilar o micropapilar.
Los tumores macropapilares incluyen el papilomabenigno, el papiloma atípico, el carcinoma ductal in situoriginado en un papiloma y el carcinoma papilar no invasivo (17).
El tumor papilar se clasifica según su histología en:papiloma benigno puro, tumor papilar mixto (papiloma atípico, carcinoma ductal in situ originado en un papiloma benigno) y carcinoma papilar no invasivo.
A su vez, los papilomas benignos se clasifican, según su morfología, origen, localización y acorde al número, en papiloma benigno intraquístico o intraductal, papiloma benigno central o periférico, y papiloma benigno único o múltiple.
La presencia de un área de hiperplasia ductal atípica, menor de 3 mm o de menos de 33%, dentro de un papiloma benigno, califica para la denominación de papiloma atípico; y la presencia de una población de células atípicas mayor de 3 mm o entre 33% y 90%, dentro de un papiloma benigno, califica para la denominación de papiloma que alberga un carcinoma ductal in situ. Esto se aplica a las áreas de atipias nucleares de bajo grado solamente, pues ante la presencia de un área de atipia nuclear de alto grado, la lesión se clasifica como carcinoma ductal in situ originado en un papiloma benigno. La figura 16 resume las principales características diferenciales entre estos dos tipos de lesiones.
Consideramos que la categoría de papiloma atípico y carcinoma ductal in situ originado en un papiloma benigno, impide que estas lesiones se consideren como carcinoma papilar no invasivo, lo cual evita su tratamiento excesivo.
Con base en los criterios histológicos y de inmunohistoquímica, el tumor papilar intraductal maligno se clasifica como carcinoma papilar intraductal o intraquístico.
La distribución de las células miopepiteliales en los conductos periféricos afectados, evaluada por medio de los marcadores p63, calponina o miosina de músculo liso de cadena pesada, es de gran utilidad para diferenciar entre estas dos entidades. La ausencia de dichas células dentro de las papilas y en los conductos periféricos afectados, cataloga al carcinoma papilar como intraquístico; mientras que, su ausencia en la papila con su presencia en los conductos periféricos afectados, cataloga al carcinoma como intraductal. La tabla 6 resume las principales características diferenciales entre estos dos tipos de carcinoma papilares.
Dados las múltiples denominaciones de una misma entidad papilar intraductal y los diferentes criterios histológicos para su definición, la consideración más importante para el tratamiento correcto de esta entidad, es la comunicación estrecha entre el patólogo y el cirujano de seno.
Intraductal Papillary Tumors of the Breast
Abstract
Introduction: intraductal papillary tumors of the breast are a heterogeneous group of lesions characterized by a papillary configuration in macroscopic or microscopic examination or both.
Objectives: To characterize the main intraductal papillary tumors of the breast in relation to their main clinical manifestations, pathological characteristics and diagnostic methods of detection.
Materials and Methods: During 6 years of continuous and systematic manner the authors recorded information on 72 patients with intraductal papillary tumors of the breast.
All patients with nipple secretion were candidates for resection of terminal ducts if they met the following clinical criteria: spontaneous nipple discharge, unilateral, persistent, or nipple serous secretion (such as rock water) or hemorrhagic.
Patient whose clinical manifestation was the presence of a palpable mass, the management algorithm was based on the triple diagnostic approach.
When there was discordance between clinical and radiological-pathological findings, we recommended complete resection of the lesion.
Results: Benign papillomas were the type of breast intraductal papillary tumor most frequent, followed by non-invasive papillary carcinomas and atypical papillomas.
Hemorrhagic nipple secretion was the most frequent symptomatology of intraductal papillary tumors and was critical for the surgical diagnosis.
Most benign intraductal papillomas were single.
Conclusion: Clinical history and physical examination were the cornerstone for the diagnosis of intraductal papillary tumors of the breast.
Total duct excision is indicated in the presence of nipple discharge, spontaneous, unilateral, persistent, or nipple serous secretion (such as rock water) or hemorrhagic secretion, even, when mammography and breast ultrasound are reported as normal.
In the presence of a palpable mass, the ideal evaluation is by the triple diagnosis approach.
Close collaboration between surgeon and the breast diseases specialist is vital for the proper management of these lesions
Key words: neoplasms, ductal, lobular, and medullary; papilloma, intraductal; carcinoma, papillary; carcinoma, intraductal, noninfiltrating.
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Correspondencia:
EDUARDO TORREGROZA-DIAZGRANADOS, MD
Correo electrónico: torregrozad@yahoo.com.mx
Bogotá, D.C., Colombia
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