Miastenia Gravis y el Timo, Resultados

En 1996, la experiencia inicial con la timectomía VATS de cuatro grandes centros de cirugía de tórax mínimamente invasiva en el mundo, con una experiencia acumulada de 33 pacientes (72), mostró una tasa de mejoría de 88%. De manera individual, la experiencia del grupo de Yim en Hong Kong (73,74) con pacientes sin timoma, no muestra mortalidad perioperatoria y evidencia una tasa cruda de remisión de 22%, tasa de remisión a 10 años de 75% y tasa de mejoría de 92%. Mack y su grupo (70,75), por su parte, reportaron una tasa cruda de remisión completa de 14% y una tasa de mejoría de 83%. En los últimos cinco años (76-80), otras series han mostrado tasas de remisión entre 44% y 60%, tasas de mejoría entre 84% y 100%, tiempo promedio de cirugía entre 90 y 110 minutos, y ausencia de muertes perioperatorias.

Muy pocos pacientes (2%) requieren la conversión a un procedimiento abierto, casi siempre para manejar sangrados (75). Las complicaciones que se han encontrado producto de la timectomía VATS son hemorragias intraoperatorias, neumotórax contralateral, derrames pleurales persistentes, hemotórax, neumonía, arritmias y trombosis (75,76,79). La lesión del nervio frénico es extremadamente rara utilizando esta técnica, ya que la ampliación de la imagen mediante video permite una mejor identificación de las estructuras; en una serie que combinó el abordaje VATS y la cervicotomía, se reportó una lesión del nervio laríngeo recurrente que causó disfonía permanente (80).

Algunos estudios han comparado la timectomía VATS con los abordajes abiertos (81-83) y se ha encontrado que las tasas de remisión y de mejoría con cada técnica son comparables. Por el contrario, el uso de VATS reduce el sangrado intraoperatorio, el tiempo y la cantidad de drenaje por el tubo de tórax, la estancia hospitalaria y los puntajes de las escalas análogas visuales para dolor postoperatorio (82,83).

Además, la función pulmonar postoperatoria, evaluada mediante capacidad vital forzada (CVF) y volumen espiratorio forzado en 1 segundo (VEF1), se alteran menos luego de una cirugía mínimamente invasiva mediante VATS que mediante técnicas abiertas (84,85). Se ha encontrado que la función pulmonar inmediatamente después de la cirugía se reduce en 35% en los pacientes sometidos a toracoscopia, mientras que, en los sometidos a esternotomía, disminuye 65%. En el tercer día postoperatorio, la función pulmonar se recupera en todos los pacientes sometidos a toracoscopia y sólo en 55% de los que recibieron esternotomía (85).

Como cualquier otra actividad humana, la cirugía tiene curvas de aprendizaje: entre más procedimientos quirúrgicos se realicen, mayor será la habilidad y el éxito en su realización. Esto se evaluó para la timectomía VATS muy recientemente (86) y se encontró que un cirujano tiene tasas de éxito de 80%, 90% y 98%, luego de realizar las primeras 30 timectomías VATS, las siguientes 30-60 y luego de 60 procedimientos, respectivamente. Asimismo, se encontró que los puntajes de las escalas análogas visuales para dolor, el drenaje por el tubo de tórax y la estancia hospitalaria, se reducen consistentemente a medida que se avanza en la realización de este procedimiento (86).

En los últimos años, la cirugía de tórax mínimamente invasiva ha visto la entrada en escena de algunos robots (sistema quirúrgico da Vinci) que asisten en la realización de procedimientos quirúrgicos. La primera timectomía realizada con asistencia de robots, fue practicada en 2001; se trataba de un hombre de 74 años con un timoma de 2,5 cm (estado I de Masaoka) (87). Otros estudios han reportado su experiencia con pocos pacientes e incluso han comparado la timectomía VATS con asistencia robótica, contra los procedimientos abiertos convencionales (88-90) y los han encontrado comparables respecto a tasas de remisión y mejoría.

Conclusiones y perspectivas

La miastenia gravis es una enfermedad autoinmune queproduce incapacidad, en la cual se ha observado que el timo juega cierto papel en su patogenia. A pesar de las numerosas investigaciones básicas y clínicas que proponen al timo como órgano central de la respuesta autoinmune, aún no hay certeza de esto y toda laevidencia, aunque sólida, se considera circunstancial.

A pesar de que existen diferentes tratamientos médicos para el manejo de la miastenia gravis, la mayoría no afecta significativamente el curso clínico de la enfermedad y se limita solamente a controlar los síntomas. Por otra parte, el tratamiento quirúrgico, que consiste en la extirpación del timo y del tejido adiposo del mediastino anterior (timectomía extendida), ha demostrado ser útil para alterar el curso de la enfermedad, al obtener la remisión completa (pacientes sin síntomas y sin tomar medicamentos) o la mejoría de los síntomas a largo plazo.

Sin embargo, a través de la historia de la investigación de la timectomía en la miastenia gravis, ha sido un problema la falta de estudios prospectivos, con buen tamaño de muestra, con asignación aleatoria, controlados, con evaluación incógnita de los desenlaces y con criterios clínicos unificados, que determinen de una buena vez el efecto de esta intervención.

Actualmente, se está llevando a cabo un esfuerzo multinacional (91), con 79 centros participantes en 23 países de los cinco continentes, que busca evaluar la efectividad de la timectomía más prednisona comparándola con la de la prednisona sola en pacientes con miastenia gravis sin timoma; este gran ensayo clínico se encuentra en la etapa de reclutamiento y la fecha anticipada de finalización es noviembre de 2009, por lo que sus resultados todavía están lejos de conocerse. Colombia no se encuentra en la lista de países participantes hasta abril de 2009 (91,92); por América Latina participan Argentina, Brasil, Chile y México.

Por lo tanto, se considera que a todos los enfermos con miastenia gravis generalizada y a una gran proporción de aquéllos con miastenia gravis ocular (que, en su gran mayoría, terminará generalizándose), se les debe ofrecer la opción de someterse a una timectomía extendida. Actualmente, existen técnicas mínimamente invasivas como la timectomía VATS, que ofrecen buenos resultados, con menos complicaciones y mejor estética para el paciente, por lo que este abordaje, a la luz de la evidencia o falta de evidencia actual, debería ser uno de los preferidos. De cualquier manera, la vía de abordaje para la timectomía debe ser una decisión concertada entre el paciente y el cirujano.

Agradecimientos

A Daniel Uribe, por su asistencia técnica con la edición de imágenes.

Conflictos de intereses

Ninguno hasta el momento.

Myasthenia Gravis and the Thymus: Past, Present, and Future

Abstract

Myasthenia gravis is an autoimmune neuromuscular disease characterized by weakness and fatigability of striated muscle. It was recognized three centuries ago, but therapeutic interventions that decrease symptoms and alter the clinical course of the disease have just been developed until the 20th century. The thymus plays a central role in the physiopathology since it has all the elements required to initiate and mount an immune response against self-antigens, especially the acetilcholine receptor at the motor plate. Because of this, extended thymectomy has arisen as a therapeutic alternative that accomplishes complete remission of the disease in as much as 75% of patients and improvement in 99%. However, conventional open surgical approach (sternotomy) is aggressive, hence in the last decade video-assisted thoracic surgery has developed surgical techniques capable of performing the same procedure but with fewer complications and better cosmetic results. Because of the beneficial effects shown, surgical treatment must be offered to all patients with generalized myasthenia gravis and to a large proportion of those with ocular symptoms alone.

Key words: myasthenia gravis; thymus gland; thymectomy; thoracic surgery, video-assisted

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Correspondencia:

LEONIDAS TAPIAS DÍAZ, MD
Correo electrónico: ltapias@intercable.net.co
Floridablanca, Santander

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