Teratoma Extragonadal del Omento Mayor
Teratoma Extragonadal: Presentación de Caso
Teratoma extragonadal del omento mayor, una localización poco usual: reporte de caso y revisión de la literatura
Resumen – Teratoma
Introducción. Los teratomas son masas de células totipotenciales, frecuentes en los ovarios o testículos. Su localización extragonadal es rara, siendo el epiplón aún más infrecuente. Hasta la actualidad se conocen aproximadamente 34 casos similares en la literatura.
Presentación del caso. Se presenta una paciente de 61 años, con dolor en hemiabdomen inferior asociado a sensación de masa, con marcadores tumorales negativos e imágenes diagnósticas que muestran una masa encapsulada y calcificación anular interna sugestiva de necrosis grasa antigua versus tumor desmoide.
Por la presentación clínica y los hallazgos imagenológicos se decide llevar a laparotomía exploratoria donde se encuentra masa quística dependiente de epiplón, con material sebáceo en su interior entremezclado con pelo y fragmentos óseos, que se reseca en bloque sin complicaciones. El informe del estudio histopatológico finalmente concluyó la presencia de un teratoma quístico maduro con cambios degenerativos. Por evolución satisfactoria se da egreso hospitalario.
Discusión. El teratoma quístico extragonadal del epiplón es exótico en la literatura mundial, con escasos reportes de casos.
En este caso, la resección mediante laparotomía resultó exitosa y sin complicaciones. Por su baja incidencia, la laparotomía ha sido una opción válida y segura para el manejo, no obstante conocer el caso permite plantear un abordaje con técnicas mínimamente invasivas.
Palabras clave: teratoma; epiplón; quiste dermoide; neoplasias abdominals.
Abstract
Introduction. Teratomas are totipotential cell masses, commonly located in the ovaries or testes. Its extragonadal location is rare, in the omentum being even rarer. To date, approximately 34 similar cases are known in the literature.
Case presentation. A 61-year-old female patient is presented, with pain in the lower abdomen associated with a sensation of mass, with negative tumor markers and diagnostic images that show an encapsulated mass and internal annular calcification suggestive of old fat necrosis versus desmoid tumor.
Due to the clinical presentation and the imaging findings, it was decided to carry out exploratory laparotomy where a cystic mass dependent on the omentum was found, with sebaceous material intermixed with hair and bone fragments, which was resected in bloc without complications.
The histopathological study report finally concluded the presence of a mature cystic teratoma with degenerative changes. Due to satisfactory evolution, he was discharged from hospital.
Discusion. Extragonadal cystic teratoma of the omentum is exotic in the world literature, with few case reports. In this case, the laparotomy resection was successful and uncomplicated. Due to its low incidence, laparotomy has been a valid and safe option for management, although knowing the case allows us to propose an approach with minimally invasive techniques. Keywords: teratoma; omentum; dermoid cyst; abdominal neoplasms
Introducción
Los teratomas son masas que surgen de células totipotenciales, contienen tejidos derivados de al menos dos líneas germinales (ectodermo, endodermo o mesodermo), aparecen a cualquier edad y su ubicación más frecuente son los ovarios y los testículos 1,2. Su localización extragonadal es rara, siendo el epiplón aún más infrecuente.
El primero en reportar un caso de teratoma del omento mayor fue Lebert en 1734, quien encontró un tumor que contenía pelo y dientes en el omento de una niña de 15 años 3 .
Hasta la actualidad han sido reportados aproximadamente 34 casos similares, ninguno en Colombia. Su etiología es incierta, sin embargo, existen diferentes hipótesis sobre su origen 4,5. Generalmente los teratomas extragonadales (TEG) son asintomáticos, pero pueden presentarse con un cuadro clínico insidioso 3 .
El manejo es predominantemente quirúrgico y los teratomas malignos pueden requerir manejo adicional 6 .
En este reporte se presenta el caso de una paciente mayor con un teratoma quístico maduro del omento mayor sometido a manejo quirúrgico.
Caso clínico
Se trata de una paciente de 61 años, con antecedentes de accidente cerebrovascular de tipo isquémico con posterior hemiparesia izquierda y miomatosis uterina asociada a hemorragia uterina anormal, quien consulta por cuadro clínico de 5 años de evolución consistente en dolor en hemiabdomen inferior, asociado a presencia de masa abdominal.
Había sido estudiada en otra institución por medio de resonancia magnética que mostró lesión nodular de 95 x 75 x 73 mm y contornos lobulados, con anillo hipointenso con tenue captación capsular, de contenido hiperintenso, que genera compresión extrínseca del domo vesical, consistente con posible masa anexial.
Por sospecha de lesión de origen ginecológico es valorada por los servicios de ginecología y gineco-oncología, quienes ampliaron el estudio de la masa con marcadores tumorales (antígeno carcinoembrionario 0,79 ng/ml, alfa fetoproteína 1,64 ng/ml y CA 125 12,3 U/ml) los cuales se encontraron dentro de límites normales.
En adición se realizó tomografía computarizada (TC) de abdomen (figura 1) que mostró calcificación e el fondo uterino, probablemente por miomatosis calcificada y una masa de densidad negativa (grasa) encapsulada con calcificación anular alrededor de la misma, localizada en el mesenterio con medidas de 70 x 66 x 73 mm, por lo cual se consideró posible la presencia de necrosis grasa encapsulada antigua versus una neoplasia primaria del mesenterio, como tumor desmoide.
Figura 1. Tomografía computarizada de abdomen que documenta masa intraabdominal (flecha amarilla) en íntimo contacto con tejidos retroperitoneales.
Por la persistencia del dolor abdominal asociado a los hallazgos en estudios diagnósticosse interconsulta a cirugía general.
Se decidió llevar a cirugía por medio de laparotomía exploratoria en la que se encontró una masa de consistencia pétrea (figura 2), con adherencias firmes y laxas, dependiente de epiplón mayor y cuerno izquierdo de vejiga, sin líquido ascítico ni siembras peritoneales macroscópicas en el resto de la cavidad abdominal.
Se resecó en bloque sin ningún inconveniente.
Figura 2. Teratoma dependiente del omento mayor.
El informe histopatológico finalmente concluyó la presencia de un teratoma quístico maduro con cambios degenerativos, con paredes calcificadas y con abundante material sebáceo en su interior, entremezclado con pelo y fragmentos de tejido óseo (figura 3).
La paciente presentó evolución postoperatoria lenta hacia la mejoría, con presencia de íleo postoperatorio que se trató con manejo médico, con posterior resolución y egreso, con un tiempo de estancia hospitalaria de 18 días. En el control ambulatorio se verifica evolución satisfactoria.
Figura 3. Al interior del teratoma se observa pelo y material sebáceo.
Discusión
Los teratomas extragonadales (TEG) son bastante raros, reportándose una incidencia de apenas 0,4 % entre todos los teratomas 6,7. Constituyen la segunda neoplasia más común en niños después de los tumores del saco vitelino; en adultos son raros y se presentan en su mayoría en mujeres de mediana edad 1,6.
De manera general, los teratomas pueden tener grados variables de diferenciación, de allí la subclasificación en maduros e inmaduros 2 .
Los teratomas maduros contienen tejidos diferenciados de cualquiera de las tres líneas celulares germinales, formando así teratomas quísticos maduros cuando poseen tejidos de las tres capas, o quistes dermoides cuando se forman a partir de dos capas 2,6,8.
Pueden incluir pelo, dientes y otros derivados ectodérmicos. Se comportan como masas sólidas de bajo grado de malignidad, pero pueden crecer hasta ser irresecables 1,6.
Por otra parte, los teratomas inmaduros están formados por líneas menos diferenciadas; contienen elementos completamente diferenciados con tejidos de apariencia fetal. En adultos, la presencia de elementos inmaduros puede relacionarse con comportamiento maligno de mal pronóstico 2,6.
Los TEG se originan típicamente en la línea media y varían según la edad:
Siendo las localizaciones más frecuentes sacrococcígea (67 %), cabeza y cuello (9 %), retroperitoneo (8 %), mediastino (7 %), cerebro o medula espinal (6 %), hígado (1,5 %) y pared abdominal (1,5 %) 6 . El mediastino es el sitio más común en adultos 9-12. La localización exclusiva abdominal o retroperitoneal es rara, comprendiendo menos del 5 % de todos los TEG, y su localización en el epiplón es aún más inusual 3,7,13.
Los teratomas localizados a nivel del omento tienen un origen incierto. Durante el desarrollo fetal las células migran del saco vitelino hacia el intestino primitivo y hacia las crestas urogenitales, y dichas células totipotenciales pueden dar origen a varios tejidos de las tres capas 5,14.
Existen tres teorías que explican la presencia de TEG en el omento mayor:
- A partir de células germinales desplazadas que durante la migración se detienen a nivel del mesenterio dorsal, que posteriormente forma el omento mayor 4,5.
- A partir de ovarios supernumerarios en el omento, ya sea por atrapamiento de las células germinales en el mesenterio dorsal con posterior diferenciación como estroma ovárico o por desprendimiento y trasplantación en el mesenterio dorsal con posterior desarrollo de un ovario ectópico 4,15, y
- Por auto-amputación de un quiste dermoide del ovario con posterior implantación en el omento mayor, como resultado de torsión subaguda o crónica del pedículo, que produce adhesión a estructuras adyacentes y generación de nueva circulación colateral 4,5,13,16
Los TEG suelen encontrarse de forma incidental como una masa sin síntomas asociados; en algunos pacientes pueden presentarse con dolor lumbar o abdominal, síntomas genitourinarios o gastrointestinales, edema genital o de miembros inferiores por compresión del drenaje linfático o parestesias en miembros inferiores 3,17.
Pueden ocurrir complicaciones como obstrucción intestinal, hemorragia, infección, transformación maligna o ruptura que produce peritonitis química 6,8,17,18.
Diagnóstico preoperatorio – Teratoma
El diagnóstico preoperatorio es complejo. Tanto los teratomas maduros como los inmaduros se asocian a marcadores tumorales normales; a diferencia de otros tumores del saco vitelino, no hay elevación de alfa-fetoproteína 1,19.
Pueden expresarse otros marcadores relacionados con la regulación del crecimiento celular que podrían asociarse con su comportamiento y respuesta a quimioterapia 1,19.
Es factible visualizar calcificaciones en la radiografía de abdomen 17. La ecografía muestra áreas quísticas con septos y áreas sólidas 1,19.
La TC es el método diagnóstico de elección, ya que muestra paredes delgadas con lesiones sólidas, grasa, calcificaciones y zonas atenuadas consistentes con queratina 6,14. El desplazamiento entre el contenido graso y acuoso es una característica en la resonancia magnética. Una pared engrosada con un margen irregular puede ser un signo de transformación maligna 6.
El estudio histopatológico es el estándar para el diagnóstico 1,6. Está descrito el aspirado con aguja fina para la caracterización de TEG en caso de que esté contraindicada la biopsia excisional, no obstante, el tratamiento requiere intervención quirúrgica 6,10.
El abordaje actual abarca diversas técnicas mínimamente invasivas incluyendo laparoscopia de un solo puerto y técnicas robóticas 20,21. La resección incompleta provoca recurrencia y otras complicaciones 18.
Los teratomas benignos tienen buen pronóstico sólo con resección, mientras que los teratomas inmaduros deben tratarse como potencialmente malignos 4 .
Los teratomas con transformación maligna tienen pobre pronóstico, lo que puede prevenirse removiendo quirúrgicamente el teratoma 2 . Los carcinomas escamosos, tumores carcinoides y adenocarcinomas son las lesiones malignas más frecuentes que provienen de teratomas 9,10,22. En dichos casos se usa el tratamiento quirúrgico con posterior quimioterapia o radioterapia 6 .
Conclusiones – Teratoma
Los TEG son tumores infrecuentes y de pronóstico variable según el grado de diferenciación, no obstante, deben tenerse en cuenta a la hora de proponer diagnósticos diferenciales en pacientes con masas intraperitoneales, especialmente en pacientes de mediana edad, como en el caso presentado.
Aunque el diagnóstico definitivo se establece con el estudio histopatológico de la masa, es posible pensar antes de la cirugía en un TEG como diagnóstico, teniendo en cuenta que la imagen de elección es la TC y que los marcadores tumorales son negativos en la mayoría de los casos.
En el caso presentado, la resección mediante laparotomía resultó exitosa y sin com plicaciones. Por su baja incidencia, el abordaje abierto es una opción válida y segura para el manejo, aunque se pueden plantear abordajes con técnicas mínimamente invasivas.
Consideraciones éticas – Teratoma
La aprobación ética del protocolo de investigación fue eximida por el Comité de Ética en Investigación de la Universidad del Rosario (CEI-UR) del 17 de enero de 2019, acta No 380.
Consentimiento informado: Se obtuvo el consentimiento informado por escrito de la paciente para la publicación de este reporte de caso y sus imágenes adjuntas.
El nombre, datos de identificación, historia clínica e imágenes de la paciente serán sometidos a absoluta reserva y permanecerán bajo custodia del Hospital Universitario Mayor Méderi y la Universidad del Rosario. Conflicto de interés: Los autores no declaran ningún conflicto de interés respecto al presente artículo. Fuente de financiación: Recursos propios de los autores.
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Autor – Teratoma
1 Juan C. Arenas Médico, especialista en Cirugía General y Epidemiología, Departamento de Cirugía General, Hospital Universitario Mayor Méderi; profesor asistente, Escuela de Medicina y Ciencias de la Salud, Universidad del Rosario, Bogotá, D.C., Colombia.,
2 Julián A. Romo Médico, especialista en Cirugía General, Departamento de Cirugía General, Hospital Universitario Mayor Méderi, Bogotá, D.C., Colombia.,
3 Laura A. López Médica interna, Escuela de Medicina y Ciencias de la Salud, Universidad del Rosario. Hospital Universitario Mayor Méderi, Bogotá, D.C., Colombia.
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