Tratamiento mínimamente invasivo del Síndrome de Wilkie, Historia

En 1842, Rokitansky5 hizo la primera descripción anatómica del síndrome de arteria mesentérica superior al analizar el caso de un paciente con atrapamiento duodenal entre la arteria mesenté­rica superior y la aorta5. Sin embargo, no fue sino hasta 1927 que Wilkie publicó un estudio basado en 75 casos con síndrome de arteria mesentérica superior en el cual concluyó que las derivacio­nes yeyunoduodenales eran el tratamiento de elección6. En la actualidad hay pocos reportes recientes de este síndrome debido a su baja fre­cuencia de presentación2.

Epidemiología

Según lo reportado en la literatura hasta la fecha, la incidencia de este síndrome oscila entre el 0,1 y el 0,3 %7. Aproximadamente, el 0,013 y el 0,78 % de los estudios contrastados de vía digestiva supe­rior que se realizan por sospecha de esta entidad, apoyan el diagnóstico8,9. Pese a que existen más de 400 casos reportados en la literatura de habla inglesa, se ha puesto en duda la presencia real del síndrome, de manera que se ha considerado que existe sobrediagnóstico y, en consecuencia se ha relegado a un diagnóstico de exclusión.

Un retraso en la identificación de esta condi­ción, puede traducirse en desnutrición, altera­ciones hidroelectrolíticas, formación de bezoares duodenales, hipovolemia, sangrado intestinal masivo y perforación gástrica, que pueden com­prometer la vida del paciente10.

Consideraciones anátomo-fisiopatológicas

La tercera porción del duodeno pasa entre la aor­ta y la arteria mesentérica superior y está sus­pendido a la tercera vértebra por el ligamento de Treitz. La arteria mesentérica superior sale a nivel de la aorta a la primera vértebra lumbar, formándose un ángulo entre 38 a 56° en relación con el panículo adiposo que las separa; la dis­tancia aorto-mesentérica normal es entre 10-20 mm. Cualquier factor que disminuya dicho án­gulo predispone la aparición de esta patología; el más común es la pérdida rápida de peso como consecuencia de cualquier desorden médico (malignidad, malabsorción, SIDA)11, psicológico (anorexia) o quirúrgico (trauma, quemaduras y cirugía bariátrica). Otras causas que pueden predisponer la aparición de la condición son la corrección de escoliosis (Síndrome del yeso corporal o Cast syndrome)12, la inserción alta del duodeno al ligamento de Treitz, el origen bajo de la arteria mesentérica superior o la compresión duodenal debida a adherencias peritoneales13,14 (tabla 1). Existe una ligera predominancia de la enfermedad en mujeres entre los 10 a 30 años de edad aunque no hay evidencia estadística signi­ficativa que apoye dicha diferencia.

Manifestaciones clínicas

Usualmente el paciente presenta una serie de síntomas inespecíficos que pueden ser agudos o subagudos. En ambos casos los síntomas se relacionan con la obstrucción intestinal proxi­mal y van desde dolor postprandial leve hasta náuseas severas y emesis biliosa. La literatura reporta que algunos pacientes refieren mejoría de los síntomas con ciertos hábitos tales como las posiciones en prono, decúbito lateral izquierdo o mahometana6. Al examen físico, hasta un 80 % de los pacientes tendrán hábito asténico, sucu­ción positiva, alivio de síntomas con cambios de posición y maniobra de Hayes positiva.

Diagnóstico

El pilar es el índice alto de sospecha, ya que como se mencionó previamente los síntomas son inespecíficos. Es frecuente que los pacientes sean estudiados ampliamente antes de llegar al diagnóstico de esta patología. Como regla gene­ral se deben cumplir, independiente del estudio imaginológico utilizado, los siguientes criterios diagnósticos9:

• Obstrucción duodenal abrupta en la tercera porción del duodeno con peristalsis activa.
• Ángulo aortomesentérico menor a 25°.
• Distancia aortomesentérica de 8 a 10 mm.
• Fijación alta del duodeno por el ligamento de Treitz.

Estudios contrastados de la vía digestiva supe­rior muestran hallazgos inespecíficos tales como dilatación de la primera y segunda porción del duodeno con una zona de transición abrupta en la tercera porción, retardo en el vaciamiento gas­troduodenal y ondas antiperistálticas proximales a la obstrucción11.

El estudio endoscópico es necesario para descartar alguna causa mecánica de obstrucción duodenal sin ser útil para confirmar el síndrome de arteria mesentérica superior.

La ecografía es útil para medir el ángulo aor­tomesentérico y la distancia aortomesentérica en niños sin necesidad de exponerlos a la radiación que conlleva la tomografía14.

La arteriografía de arterias mesentéricas tiene validez si se acompaña de un estudio con con­traste intraluminal simultáneo y permite pedir de manera precisa el ángulo aortomesentérico.

Al tener buena sensibilidad para la visuali­zación de tejidos blandos, la resonancia puede aportar información acerca de la presencia y el volumen de la grasa periduodenal15.

Tratamiento

El manejo médico conservador se basa en dos pautas principales, mejorar los síntomas obstruc­tivos y reversar los factores precipitantes, para lo que se utilizan tres estrategias: descompresión gástrica, corrección de trastornos hidroelectro­líticos y soporte nutricional1,16,17.

El componente más importante es el sopor­te nutricional. Inicialmente, el paciente sería candidato a nutrición parenteral total mientras tolera la nutrición enteral, que sigue siendo la opción más acertada. En algunos casos se opta por hiperalimentar al paciente como estrategia para aumentar la masa de la grasa periduodenal, aliviando así los síntomas18.

La intervención quirúrgica está indicada en casos en los que el manejo conservador es in­efectivo1. En la literatura se sugiere continuar el manejo médico por cuatro a seis semanas antes de considerar el manejo quirúrgico como la op­ción terapéutica. Una vez se opta por esta última instancia, el cirujano tiene a su disposición múl­tiples herramientas, tanto en el abordaje abierto como en el mínimamente invasivo, tales como el procedimiento de Strong19, la gastroyeyunos­tomía20 y la duodenoyeyunostomía21. En cuanto al manejo mínimamente invasivo, la evidencia actual se basa en reportes de caso; aunque con buena tasa de éxito, el reporte de la experiencia continúa siendo limitado2,22-26.

El procedimiento de Strong consiste en una cirugía desrotacional cuyo objetivo es reposicio­nar la tercera y cuarta porción del duodeno a la derecha de la arteria mesentérica superior. Es de elección en pacientes pediátricos en quienes el síndrome de arteria mesentérica superior se relaciona con condiciones congénitas que pre­disponen a dicha patología27.

Otro abordaje es la duodenoyeyunostomía en la cual se realiza una anastomosis entre la segunda porción del duodeno y el yeyuno por delante de la arteria mesentérica superior; sigue siendo el abordaje clásico. La gastroyeyunosto­mía es una alternativa para aquellos pacientes que tienen contraindicada la duodenoyeyunos­tomía tales como aquellos con enfermedad ul­cerosa del duodeno. Cabe anotar que antes de iniciar cualquiera de estos procedimientos, se debe asegurar la adecuada recuperación nutri­cional del paciente para disminuir el riesgo de complicaciones anastomóticas que pueden tener consecuencias graves.