Artículo de Revisión: Enfermedad Oclusiva Aortoilíaca o Síndrome de Leriche

Juanita Martínez1, Jaime José Díaz2, Vanesa Paola Luján2, María Rosario Fernández3, Efraín Ramírez4

Palabras clave: enfermedades de la aorta; arteria ilíaca; claudicación intermitente; enfermedad arterial periférica; oclusión vascular; síndrome de Leriche.

Resumen

La enfermedad oclusiva aortoilíaca, o síndrome de Leriche, es una forma de la enfermedad arterial periférica, en la cual existe una oclusión de las arterias ilíacas desde su bifurcación. Su manifestación clínica es variable y la claudicación intermitente es la más frecuente; no obstante, es una enfermedad usualmente subdiagnosticada por su cronicidad y el sedentarismo de los adultos mayores, quienes más la presentan. Para el diagnóstico se cuenta con un abanico de opciones, que incluyen pruebas invasivas y no invasivas; la arteriografía es el método de elección. El tratamiento, por su parte, involucra cambios en el estilo de vida aunados a un tratamiento conservador o quirúrgico, según cada individuo.

Introducción

El síndrome de Leriche se define como una oclusión de las ramas principales de la aorta abdominal por debajo de la salida de las arterias renales, con compromiso de todo el árbol arterial, incluyendo las arterias ilíacas y femorales. Se caracteriza por signos clínicos tales como impotencia sexual, ausencia de pulso en las arterias fe¬morales, debilidad y entumecimiento en la región lumbar, los glúteos, las caderas y las extremidades inferiores.

Fue descrita por primera vez en 1814 por Robert Graham (1786-1845), médico de la Royal Infirmary de Glasgow; sin embargo, la definición actual se debe al cirujano francés René Leriche quien la describió en 1940 como una oclusión de la aorta terminal y sus ramas por la presencia de trombos. Leriche vinculó la formación de trombos arteriales con una tríada de síntomas que incluye claudicación, impotencia y disminución de los pulsos periféricos. Desde entonces, el epónimo “síndrome de Leriche” ha sido utilizado para referirse a la enfermedad oclusiva aortoilíaca 1.

La incidencia y la prevalencia exactas de esta enfermedad han sido difíciles de determinar, debido a que muchos pacientes que cursan con esta patología son asintomáticos, como consecuencia del desarrollo de redes vasculares colaterales 2. Sin embargo, es una entidad que se ha relacionado fuertemente con la edad avanzada; se presenta con mayor frecuencia a partir de la sexta década de la vida. Afecta principalmente a pacientes del sexo masculino y con predisposición a la enfermedad arterial periférica, expuestos a factores de riesgo tales como tabaquismo, hipertensión arterial sistémica, dislipidemias, obesidad y diabetes 3, en quienes las placas ateromatosas localizadas en la aorta infrarrenal y las arterias ilíacas causan síntomas de obstrucción por bajo flujo sanguíneo arterial.

Se han reportado casos en mujeres, en quienes se han relacionado otros trastornos asociados a las vasculitis, tales como lupus eritematoso sistémico y espondilitis anquilosante, entre otros 4.

Anatomía

La aorta es la principal arteria del organismo, la cual se encarga de la irrigación de toda la economía corporal. Para entrar al abdomen, se introduce en el diafragma a la altura de T12, donde se convierte en una estructura retroperitoneal, que discurre dando sus ramas para los órganos intrabdominales; posteriormente, se posiciona ligeramente hacia la izquierda y se bifurca a la altura de L4 para dar origen a las arterias ilíacas comunes –derecha e izquierda–, que suministran el aporte sanguíneo a las vísceras pélvicas y a las extremidades inferiores. En su porción infrarrenal, la aorta presenta las mayores alteraciones en el flujo dinámico sanguíneo, lo cual la hace particularmente propensa a la formación de placas ateromatosas, las cuales son más frecuentes en su bifurcación, donde el ángulo formado por el vaso es un sitio usual de depósito 5.

La localización anatómica de la lesión influye directamente en la vía colateral desarrollada, siendo su posible génesis a partir de la circulación sistémica o visceral; cada una de estas vías ayuda a mantener la perfusión de las extremidades inferiores. Las arterias viscerales colaterales son más frecuentes en lesiones distales a la aorta, incluyendo lesiones de la bifurcación aórtica o de las arterias ilíacas comunes (figura 1). Las colaterales provenientes de la circulación sistémica son más prominentes en las lesiones proximales de la aorta o en aquellas inmediatamente inferiores a las arterias renales (figura 2) 5.

Clasificación

La localización anatómica de las lesiones ateromatosas repercute directamente en la clasificación de la enfermedad, así como en la elección de la modalidad de tratamiento.

Con base en la localización de la lesión ateromatosa, se ha propuesto el siguiente sistema de clasificación 5.

• Tipo I: involucra la aorta abdominal infrarrenal y las arterias ilíacas comunes.
• Tipo II: involucra la aorta abdominal infrarrenal, las arterias ilíacas comunes, las arterias ilíacas externas y la arteria femoral común.
• Tipo III: involucra la aorta abdominal infrarrenal, las arterias ilíacas comunes, las ilíacas externas, las femorales comunes, la bifurcación, las poplíteas, o las arterias tibiales.

Otro sistema de clasificación es el establecido por el consenso TASC II (Trans-Atlantic Inter-Society Con-sensus II), cuyos parámetros se basan en la forma y la distribución de las lesiones, además de la gravedad de la enfermedad 3.

Aunque son raros, se han descrito algunos casos de oclusión de la aorta en lugares inusuales que pueden causar los síntomas clásicos del síndrome de Leriche, que son excepciones a la anterior clasificación general 3.

1 Médico, estudiante de posgrado de Cirugía General, Universidad del Sinú, Cartagena, Colombia
2 Médico, estudiante de posgrado de Cirugía General, Universidad de Cartagena, Cartagena, Colombia
3 Médico, Universidad de Cartagena, Cartagena, Colombia
4 Médico, cirujano vascular periférico; docente, Departamento Quirúrgico, Universidad de Cartagena y Universidad del Sinú, Cartagena, Colombia

Fecha de recibido: 16 de marzo de 2017
Fecha de aprobación: 1 de abril de 2017

Citar como: Martínez J, Díaz JJ, Luján VP, Fernández MR, Ramírez E. Enfermedad oclusiva aortoilíaca o síndrome de Leriche. Rev Colomb Cir. 2017;32:214-22.

Manifestaciones Clínicas

La presentación clínica está relacionada con el sitio anatómico afectado 6; asimismo, las consecuencias hemodinámicas de la formación crónica de lesiones dependen en gran medida de la lesión oclusiva. Con la formación de las placas ateromatosas, se produce un estrechamiento de la luz vascular, lo cual lleva a la disminución del flujo sanguíneo en las ramas terminales de las vísceras pélvicas y de las extremidades inferiores, produciendo la sintomatología clásica del síndrome de Leriche. Con el desarrollo de arterias colaterales anatómicas para suplir el flujo, se puede ver retrasada la aparición de los síntomas 2.

Muchos pacientes con enfermedad oclusiva aortoilíaca sintomática, frecuentemente, tienen una enfermedad estenótica concomitante en otros territorios vasculares importantes, incluidos los vasos cerebrales, las arterias coronarias, las renales y las mesentéricas 6; por tal motivo, al detectar la enfermedad aortoilíaca, se debe iniciar una investigación exhaustiva de estas redes vasculares.

El síntoma que los pacientes asocian con mayor frecuencia con esta entidad es la claudicación; por lo general, esta se manifiesta durante la actividad física debido a que al aumentar el trabajo muscular, el aporte sanguíneo proveniente de las arterias colaterales no es suficiente para satisfacer las demandas metabólicas de las extremidades inferiores 2; dicho dolor se alivia con el reposo de las extremidades.

El síndrome de Leriche puede producir importantes manifestaciones clínicas cuando coexiste con lesiones de la región poplítea, pudiéndose desencadenar episodios de dolor en la parte inferior de las extremidades durante el reposo. Esto se debe a la incapacidad de la circulación colateral para proporcionar el flujo sanguíneo necesario y suplir las exigencias metabólicas de los músculos del miembro inferior, con lo que se desarrolla una isquemia crítica de la extremidad, factor fuertemente asociado con gran morbimortalidad 7.

En los hombres, el síndrome puede cursar con disfunción eréctil por reducción del flujo sanguíneo en la arteria ilíaca interna, que se traduce en una disminución del riego sanguíneo en los espacios sinusoidales del pene. Esta manifestación puede encontrarse en lesiones proximales a la bifurcación de la arteria iliaca común, en las cuales se ve afectada la perfusión por las ramas responsables de iniciar y mantener una erección: la arteria pudenda o arteria dorsal del pene 8.

Se ha reportado la presentación de oclusión aortoilíaca con síntomas atípicos, como neuropatía, síndrome de cauda equina 9, o en algunos casos, como una catástrofe isquémica que involucra la irrigación de órganos abdominales y los miembros inferiores 10.

Diagnóstico

En la mayoría de los pacientes, los antecedentes médicos, una adecuada anamnesis y un examen físico preciso, pueden establecer o excluir el diagnóstico de la enfermedad. Como pruebas confirmatorias, se cuenta con una amplia variedad de estudios invasivos y no invasivos, cada uno de los cuales presenta ventajas y desventajas 11.

1. Estudios vasculares no invasivos. Su objetivo es confirmar la existencia de lesiones, su localización, repercusión hemodinámica y el estado del lecho arterial distal 12. Se dispone de los siguientes métodos:

• Índice tobillo-brazo: es una herramienta diagnóstica clínica fundamental en el estudio de la enfermedad arterial de los miembros inferiores, con sensibilidad de 79 % y especificidad de 86 %; el punto de corte es de 0,9 y los valores por debajo de este son anormales (recomendación IB).
• Ultrasonido Doppler continuo y pulsado: permite evaluar la presencia o ausencia de flujo sanguíneo y sus características hemodinámicas (laminar, turbulento, velocidad de flujo, resistencias distales) en cada uno de los vasos de las extremidades. Las formas de la onda Doppler de la arteria femoral común se han utilizado para el diagnóstico de un trastorno de entrada. La onda normal es trifásica con un componente negativo posterior a la sístole. En una obstrucción aortoilíaca se observa pérdida relativamente temprana de esta onda y la presencia de una configuración bifásica, amortiguada, lo que indica una alteración del flujo.
• Ecografía Doppler: aporta información morfológica de las estructuras vasculares (calcificaciones de la pared arterial, placas de ateroma, ulceraciones, trombos en la luz arterial) y las alteraciones hemodinámicas consecuentes. Cuenta con una sensibilidad de 85 a 90 % y especificidad mayor de 95 %. Es el estudio de primera línea para confirmar y localizar la enfermedad arterial de los miembros inferiores (recomendación IB).
• Presiones segmentarias: permiten determinar la presión de la sangre en cada sector de la extremidad (muslo, pierna y tobillo), correlacionándolas entre sí con la extremidad del lado opuesto y con la presión en antebrazo (considerada como normal). Puede tener una desventaja debido a que el manguito arterial en el muslo proximal no necesariamente indica la presión del sistema ilíaco o del femoral común, debido a que no se coloca lo suficientemente alto para ocluir estos vasos. Así, una baja presión en el muslo proximal puede representar oclusión de la arteria femoral superficial y de la femoral profunda, más que una alteración del flujo en el sistema aortoilíaco 13.
• Angiotomografía computarizada (angio-TC) y angiorresonancia: constituyen técnicas que permiten una adecuada caracterización de las arterias periféricas. La angio-TC presenta sensibilidad y especificidad mayores de 95 % para diagnósticos de estenosis u oclusión de los segmentos aortoilíacos y femoropoplíteos, con menor rendimiento en los segmentos infrapatelares; mientras que la angiorresonancia ofrece una sensibilidad de 100 % y una especificidad de 84 % para la porción infrapatelar, siendo mayor al 90 % en los segmentos más proximales. Se debe tener en cuenta la función renal para el uso de medio de contraste no iónico o de gadolinio, por el riesgo de nefrotoxicidad 11.
• Otros métodos de menor valor diagnóstico son la pletismografía, la presión parcial de oxígeno (PO2 transcutánea) y la capilaroscopia.

2. Exploraciones invasivas. La arteriografía, en sus diversas modalidades, es el método estándar para el diagnóstico de la enfermedad oclusiva aortoilíaca, y permite evaluar la extensión, la topografía de las lesiones y el desarrollo de vasos colaterales. Con esta se observa la morfología desde las arterias renales hasta los pies, y se puede estimar la presencia de una afección concurrente de los vasos mesentéricos inferiores, hipogástricos y femorales profundos. Por seguridad, fácil acceso y menores complicaciones, se prefiere realizarla por acceso arterial transfemoral; cuando los pulsos femorales no son palpables, se puede abordar por un acceso arterial radial, cubital, braquial o translumbar. Es un estudio muy útil para hacer el diagnóstico diferencial con otros procesos que cursan con isquemia aguda, especialmente con las embolias arteriales, y es un método ideal para planificar la estrategia quirúrgica 12.