Carcinoma Papilar en Quiste del Conducto Tirogloso: Reporte de 2 casos

VERGNAUD J. P., MD; RESTREPO S., MD; BERNAL J., MD, SCC; PENAGOS S., MD; LOPERA C., MD.

Palabras clave: Carcinoma papilar del tiroides, Quiste del conducto tirogloso, Masa cervical de la línea media.

El carcinoma del conducto tirogloso es una entidad rara. Alrededor de 200 casos han sido reportados desde 1915. Todos los tipos de carcinoma descritos en la glándula tiroides ocurren en los quistes del conducto tirogloso, excepto el carcinoma medular. En este artículo, reportamos 2 nuevos casos de carcinoma papilar originados en un quiste tirogloso. Ambos con una masa en la línea media de cre-cimiento acelerado como síntoma inicial. Uno de estos tenía extensión a un ganglio linfático submandibular. A esta paciente se le realizó la resección del quiste, tiroidectomía total, vaciamiento ganglionar submandibular bilateral y resección en cuña del hioides. A la otra paciente, con un carcinoma localizado en el ducto, se le realizó un proce-dimiento de Sistrunk.

Introducción

La migración progresiva hacia abajo de la glándula tiroides a lo largo de la línea media del cuello origina el ducto tirogloso que se extiende desde el foramen ciego, hasta el istmo tiroideo. En este ducto pueden persistir remanentes del tejido tiroideo (32). El quiste del conducto tirogloso (QCT) es una entidad común; sin embargo, la enfermedad maligna en éste es rara; sólo 200 casos han sido informados desde 1915 (11, 21, 24).

La prevalencia del carcinoma en los QCTs resecados es menor del 1% (6, 11). La neoplasia maligna ocurre principalmente entre los 20 y 50 años de edad, con un rango que varía de 6 a 81 años. La incidencia es mayor en el sexo femenino, con una proporción que oscila entre 1.5 y 9 mujeres por cada hombre (9, 13, 22, 25). Usualmente la enfermedad no se diagnostica antes de la cirugía, pero debe ser sospechada en un paciente con una masa de rápido crecimiento en la línea media del cuello o en un paciente con un QCT asociado a linfadenopatías cervicales (3, 8, 30, 31).

La mayoría de estos tumores son adenocarcinomas de bajo grado de malignidad y estos persisten por largo tiempo limi-tados a su pared (23). El más común es el carcinoma papilar, en 85% de los casos, y su comportamiento biológico es el mismo que el de los tumores localizados en la glándula (1, 13, 16, 17, 29). El origen de esta neoplasia probablemente se relaciona con la presencia de tejido tiroideo en el quiste, que ocurre entre el 7 y el 63% de los casos (13, 16). Este tejido es funcional en un tercio de los pacientes (7).

Las otras clases de carcinomas son histológicamente dife-rentes a la glándula misma: el carcinoma de células esca-mosas ocurre más frecuentemente (5%), y el carcinoma anaplásico con menos frecuencia (1%) (3, 15, 20, 30). Del 11 al 33% de los pacientes presentan tumores sincrónicos en el tejido tiroideo remanente (11, 13, 33). Las metástasis a los ganglios linfáticos regionales se presentan entre el 10 y el 20% de los casos, y sólo la mitad de ellos son diagnosticados antes de la cirugía (9, 12, 16).

Caso 1

Paciente de sexo femenino de 22 años de edad con 7 meses de crecimiento de dos masas cervicales, submandibular izquierda y suprahioidea inmediatamente a la derecha de la línea media, ambas móviles, firmes, indoloras y sin cambios inflamatorios. El ultrasonido mostraba una masa sólida submandibular y una masa quística en la línea media. Esto confirmó el diagnóstico de QCT. Una biopsia excisional de la masa submandibular reportó metástasis linfática de carcinoma papilar tiroideo (Figura 1).

A la paciente se le realizó tiroidectomía total, resección del quiste y del lóbulo piramidal que unía estas dos estructuras, así como la porción media del hioides y los ganglios submandibulares bilateralmente (Figura 2). Macroscópicamente la glándula tiroides era normal y el quiste mostraba múltiples septos o tabiques (Figura 3). Microscópicamente el quiste contenía el carcinoma papilar; la glándula tiroides y los ganglios linfáticos no mostraron compromiso neoplásico (Figura 4).

Caso 2

Paciente de sexo femenino de 59 años de edad, con una masa de crecimiento progresivo en la línea media del cuello, de 4 meses de evolución. Se diagnosticó un QCT. Una gamagrafía con I¹³¹ mostró captación normal de la glándula tiroides y no captación por la masa patológica. Se realizó una resección del quiste, la porción media del hioides y del lóbulo piramidal que unía ambas estructuras, según la técnica de Sistrunk. Histológicamente el quiste contenía un carcinoma papilar en su pared sin evidencia de tejido tiroideo en el interior (Figura 5).

Discusión

Este es un tipo de neoplasia que usualmente se diagnostica después del tratamiento quirúrgico, debido probablemente a la baja incidencia de esta condición patológica (8, 11). Ambos casos se presentaron en mujeres adultas, lo que demuestra una mayor incidencia de estos carcinomas en el sexo femenino (9, 25). La razón de esta prevalencia no se conoce con certeza ya que ésta no se observa en los QCTs (14); puede relacionarse con la frecuencia mayor del carcinoma papilar en mujeres, en proporción de 3 a 1 con los hombres (4).

En ambas pacientes la condición se manifestó como una masa en la línea media del cuello de rápido crecimiento, lo cual es una posibilidad diagnóstica de QCT que nos permite sospechar malignidad (9). Además, la paciente más joven presentaba el quiste asociado a una linfadenopatía cervical, un hecho que nos puede dar una clave para el diagnóstico (3). El compromiso linfático temprano ocurre más frecuentemente en pacientes jóvenes con carcinoma papilar del tiroides (10).

También en ambos casos, el lóbulo piramidal unía la glándula tiroides al quiste tirogloso. Este frecuente hallazgo soporta la hipótesis del origen primario del carcinoma del QCT en la glándula tiroides, que permite la diseminación tumoral a través del conducto permeable (2, 5, 14). Sin embargo, sólo entre 11 y 33% de los casos publicados han demostrado un tumor sincrónico en la glándula (11, 13, 33).

Joseph y Komorowski definieron los dos siguientes criterios para el diagnóstico de un carcinoma primario del QCT: 1) El remanente del conducto tirogloso puede ser distinguido de una metástasis quística y un ganglio linfático, por la presencia de epitelio cilíndrico o escamoso o algunos folículos tiroideos normales en la pared del quiste 2) La glándula tiroides debe ser normal (13). Ambos criterios se cumplían en las 2 pacientes.

El tratamiento de elección cuando la neoplasia no está di-seminada, es la resección del QCT, la porción media del hioides y el conducto tirogloso cuando está permeable (9,27), técnica quirúrgica descrita por Sistrunk en 1927 (26). Este procedimiento se asocia con una tasa de curación del 95% para los carcinomas papilares del QCT (12). Cuando la enfermedad compromete tejidos vecinos o la lesión es de tipo escamoso, se debe realizar un procedimiento más extenso, incluyendo la glándula tiroides y una disección de los ganglios linfáticos cervicales (1, 3, 12, 18, 19, 28).

El pronóstico para esta enfermedad es generalmente excelente y sólo 2 de los 200 pacientes reportados, murieron por la enfermedad (16, 28, 29). Nuestros pacientes han permanecido libres de enfermedad 24 meses la menor, y 42 meses la mayor, después de la cirugía.

Abstract

Thyroglossal duct carcinoma is a rare disorder. Around 200 cases have been reported since 1915. All types of carcinoma described in the thyroid gland, except medular carcinoma occurs in thyroglossal duct cysts. We report two new cases of papillary carcinoma arising in a thyroglossal cyst. Both had a fast growing midline neck mass as the initial complain. One of them had extension of the disease to a left submandibular lymph node. She underwent cyst resection, total thyroidectomy, submandibular bilateral limph node and a median wedge of hioides bone resection. The other patient had a carcinoma restricted to the duct cyst and underwent a Sistrunk procedure.

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Correspondencia:
Doctor Jean Pierre Vergnaud. Calle 10 A No. 22 – 04. Instituto de Ciencias de la Salud (C. E. S.) Medellín, Colombia. E-mail: jverg@epm.net.co

Doctores: Jean Pierre Vergnaud, Resid. Cirug. Gral. Inst. Cienc. Salud C.E.S.; Susana Restrepo, Patóloga Hosp. Pablo Tobón Uribe, Clín. S.O.M.A;  Jorge Bernal, Ciruj. Gral., C.E.S. Simón Penagos, Resid. Cirug. Gral., C.E.S; Carlos Lopera, Resid Cirug. Gral., C.E.S. Medellín, Colombia.