Anestesia y feocromocitoma
El principio anestésico fundamental en el feocromocitoma, es evitar drogas y maniobras que provoquen liberación de catecolaminas o potencien los efectos sistémicos de las catecolaminas. Esto empieza en el período preoperatorio con la inducción del bloqueo alfa y continúa después de que el tumor ha sido extirpado.
La medicación preanestésica debe ser seleccionada para disminuir el estrés que induce a liberación de catecolaminas. Las benzodiazepinas y los barbitúricos son convenientes para este propósito. El droperidol y otras fenotiazinas están contraindicadas porque inhiben la recaptación de catecolaminas y pueden inducir a crisis hipertensivas (14). La atropina no se debe dar debido a sus efectos vagolíticos que inducen a la taquicardia.
Es esencial la monitoría continua de la presión sanguínea con un catéter intraarterial, y de la presión venosa central con un catéter venoso central, para guiar la terapia con remplazo de líquidos (14).
Pacientes que están en falla cardíaca congestiva, o en alto riesgo de desarrollarla se les debe colocar catéter de Swan-Ganz para medir la presión de la arteria pulmonar, la presión en cuña y el gasto cardíaco. Es necesaria la monitoría continua electrocardiográfica.
La inducción anestésica debe ser rápida y con agentes que no liberen catecolaminas o histamina tales como fentanil, alfentanil o etomidato. El vencuronion, un agente no despolarizante, es la droga de escongencia para la relajación muscular y parálisis. Otros agentes como la tubocurarina o el atracurio. provocan crisis hipertensivas (14).
Aunque el halotano y una variedad de otros agentes halogenados han sido usados exitosamente durante la resección del feocromocitoma, estos agentes poseen un riesgo significativo al sensibilizar el miocardio a las catecolaminas, además de tener un efecto inotrópico negativo (11). Son preferidos los agentes inhalantes como el isotluorane y el entlurane, porque ellos no tienen estos efectos.
El nitroprusiato se ha convertido en la droga de escogencia para controlar la hipertensión sin tener en cuenta a etiología y, con frecuencia, se usa en el feocromocitoma. El nitroprusiato no es un alfa antagonista, sino que tiene una acción directa sobre el músculo liso vascular, que resulta en una vasodilatación arterial y venosa. Su efecto es inmediato y su acción corta. Se administra por infusión intravenosa continua de aproximadamente 200 mg/min con ajustes requeridos para prevenir la hipertensión significativa.
Aunque el bloqueo beta adrenérgico puede controlar la taquicardia sinusal y las taquiarritmias supraventriculares, las ectopias ventriculares y la taquicardia ventricular generalmente responden a la lidocaína. Tiene la ventaja de que es de acción corta y no es inotrópica negativa. La amiodarona ha sido usada como una alternativa a los beta bloqueadores para tratar las taquicardias supraventriculares asociadas con hipercatecolaminemia. Otra complicación mayor intraoperatoria es una caída de la presión sanguínea, más frecuentemente observada después de la extirpación del tumor. Dos mecanismos han sido propuestos para explicar este fenómeno: un volumen sanguíneo reducido y una disfunción autonómica que simula un bloqueo adrenérgico (8). Independiente de las bases fisiopatológicas de la hipotensión, la cuidadosa atención al estado del volumen sanguíneo del paciente, minimizará esta complicación. El paciente no debe ser considerado para cirugía si no se está consciente de que el volumen sanguíneo es normal. Si la hipotensión se desarrolla durante la cirugía, el tratamiento inicial es la infusión de cantidades liberales de expansores de volumen; esto es suficiente para corregir esta complicación y generalmente es eliminada la necesidad de agentes presores. Si estas drogas son requeridas, se administran la norepinefrina o la fenilefrina i.v.
Cirugía
Hemos recomendado la vía de acceso anterior transperitoneal a través de una incisión por la línea media abdominal, pero puede ser usada una incisión transversa o toracoabdomin aL dependiendo de la localización del tumor y de la probabilidad de una enfermedad familiar o multiglandular. Deben ser aplicados ciertos principios generales a todas las localizaciones del tumor: l. Amplia exposición quirúrgica. 2. Hemostasis meticulosa. 3. Aislamiento temprano de la suplencia vascular. 4. Mínima manipulación del tumor (especialmente antes de aislar la circulación venasa. 5. Extirpar el tumo con la cápsula intacta (aun los turnares benignos pueden sembrarse en el campo operatorio. 6. Exploración de todos los sitios de posibles metástasis. El feocromocitoma debe ser extirpado por adrenalectomía total junto con un margen de grasa adyacente para reducir la recurrencia local.
Más del 80% de los feocromocitomas son intraabdominales e intraadrenales y la extirpación de tal lesión por vía posterior (a través del lecho de la 12a costilla), no es óptima por lo inadecuada para explorar el retroperitoneo en busca de lesiones extraadrenales y palpar la glándula contralateral. Los feocromocitomas adrenales bilaterales requieren adrenalectomía total (16).
Feocromocitoma durante el embarazo
El feocromocitoma durante el embarazo está asociado a una mortalidad muy alta, tanto para la madre como para el feto (20). Las opciones de tratamiento dependen del estado del embarazo y de los deseos de la paciente. En los primeros meses se induce a bloqueo alfa adrenérgico y el tumor debe ser resecado tan pronto como sea posible, ya que la efectividad de la terapia médica a largo plazo es dudosa. La paciente debe ser advertida que aun asÍ, la extirpación del tumor puede precipitar la pérdida del embarazo. En forma alternativa, el embarazo puede ser llevado a término bajo un adecuado bloqueo alfa adrenérgico. Los efectos sobre el feto, por el uso por largo tiempo de los agentes antagonistas alfa adrenérgicos son desconocidos.
Sin embargo, la fenoxibenzamina ha sido usada en varios embarazos sin problemas serios. Si el feocromocitoma es diagnosticado cuando el embarazo está muy avanzado, el parto por vía vaginal debe evitarse, porque puede asociarse con crisis hipertensivas. Después de extraído el feto por cesárea a través de una incisión en línea media, ésta debe extenderse para permitir la exploración y extirpación del tumor (25).
Postoperatorio
Se requiere una estrecha observación en recuperación o en la unidad de cuidados intensivos. La hipotensión postoperatoria se maneja mejor por la administración intravenosa de líquidos. Los vasopresores deben ser mantenidos en reserva y usados sólo si la hipotensión es refractaria y no responde a los expansores de volumen.
La hipertensión postoperatoria es una observación relativamente frecuente y puede resultar de un número de etiologías potenciales, incluyendo superexpansión del volumen intravascular, tejido de feocromocitoma residual dejado in situ o lesión inadvertida de la arteria renal. Aun con completa extirpación de todos los tejidos funcionantes del feocromocitoma, los niveles plasmáticos y urinarios de las catecolaminas y sus metabolitos pueden no retornar a los normales hasta el cuarto o quinto día postoperatorio. Por lo tanto, la decisión de reoperar en el postoperatorio temprano, no se debe basar en estas determinaciones bioquímicas. Sin embargo, si una baja de la presión ocurre después de la aplicación de fentolamina intravenosa, implica que persiste un exceso de catecolaminas. Además, el 25% de los pacientes, tendrán hipertensión persistente a pesar de la cura quirúrgica (31 ).
En años recientes ha habido una creciente observación de hipoglicemia después de la extirpación del feocromocitoma. Esta complicación. generalmente transitoria. puede resultar de una reducción súbita de los niveles circulantes de catecolaminas con una sucesiva secreción de insulina incrementada.
Los pacientes con feocromocitomas benignos. tienen una excelente sobrevida por largo tiempo. después de la resección (96% a 5 años). La sobrevida a 5 años. por otra parte. en feocromocitomas malignos. es del 44% (34). Los pacientes inoperables debido a otras entidades médicas complicadas y quienes rechazan la cirugía o que tienen feocromocitoma maligno. deben ser tratados por largo tiempo con bloqueo alfa adrenérgico o con alfa metil paratirosina.
Feocromocitoma maligno
No existe un criterio histológico definido para el diagnóstico de feocromocitoma maligno; clínicamente los benignos con frecuencia muestran cuadros nucleares bizarros que generalmente son indicativos de malignidad. Lewis demostró que núcleos gigantes hipercromáticos son más comunes entre los feocromocitomas benignos que en los malignos (27). Helman y col (19). encontraron que la expresión del neuropéptido Y. un péptido regulatorio presente a lo largo del sistema nervioso central. neuronas simpáticas y médula adrenal. puede ser útil para distinguir el feocromocitoma benigno del maligno. El neuropéptido y mensajero del RNA, se encontró expresado en los tejidos, en 9 de 9 feocromocitomas benignos. pero sólo en 4 de 1l malignos (definidos por metástasis conocidas). Por lo tanto la ausencia del neuropéptido y mensajero del RNA, puede considerarse indicativa de alta probabilidad de malignidad.
La invasión local de tejidos adyacentes, como las venas y aun la vena cava inferior, no parecen ser indicadores confiables de malignidad. Algunos “grandes” tumores invasores, nunca recurren. Por el contrario, algunos pacientes con tumores “pequeños” benignos, mueren de enfermedad metastásica.
La recurrencia local y la enfermedad metastásica deberían ser los mejores indicadores de la malignidad. Sin embargo, debido a que el feocromocitoma puede ser multifocal y surgir en una amplia variedad de localizaciones, el diagnóstico de enfermedad metastásica es, a veces, problemático. La ocurrencia de tumor en sitio normalmente desprovistos de tejido cromafínico (hueso, nódulos linfáticos), es sin embargo, diagnóstica. Los tumores grandes y primarios extraadrenales. tienen una gran predilección a la malignidad (39).
La rareza del feocromocitoma maligno y la pequeña experiencia en cualquier institución dada. han dificultad grandemente la evaluación de los regímenes terapéuticos.
La administración de drogas alfa adrenérgicas es el punto fundamental de esta terapia. La alfa metil paratirosina puede ser útil y permite el uso de dosis más bajas de bloqueadores alfa.
El papel de la quimioterapia citotóxica en el feocromocitoma maligno ha sido muy limitada. Kerser y col y Averbuch (24), usaron un régimen consistente en ciclofosfamida, vincristina y dacarbazina dados en ciclos repetidos de 21 días.
Ocasionalmente, tumores primarios inoperables o aun metástasis, han sido tratados por embolización con Geljóam o duras humanas finamente divididas y liofilizadas. La intensa captac(o”n y lIadpro onga a retenclO” n de dOSI.S de ¡11.1 MIBG por algunos feocromocit omas irresecables, fueron el fundamento para intentar tratar tales lesiones con grandes dosis de este agente.
Abstract
Although pheocromocytoma is relatively rare, it constitutes a curable cause of arterial hypertension. This is accomplished by performinR surRical removed (Jj’the tumor. The appropriate usage qj’ modern laboratory and fo sophisticated diaRnostic imaRinR techniques, al!ow the c!inician to establish the diagnosis and localization oj’ cathecolamine secreting tumor. Treatment of this entity continues to be surRical; nevertheless, strict observation of preoperative details is crucial in order to reduce !nortality. The rational use of adrenerRic blockinR aRents and the measures intended to manta in the circulatinR blood volume are qj’ extreme importance in the preoperative periodo A complete and meticulous exploration oj’ the abdominal cavity amI oj’ both adrenal fossae, is essential in al! oj’ the patients with pheocromocytoma. Hemodynamic and electrocardiographic monitorinR are very important during and after surRery, in order to detect any chanRes in cardiovascular stability, which tend to be rapid and drama tic. Appropiate measures should be solely based on an adequate understanding of the ejfects of cathecoll//nines, qj’ the drugs that alter these efj’ects, and of al! (d’ the potential problems that a patient with pheocromocytoma may encounter.
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