Presentación de Casos Clínicos: Estesioneuroblastoma

Esthesioneuroblastoma

Moscote Salazar Luis Rafael1, Chater Cure George2, Saenz Amuruz Miguel3, Zubieta
Camilo4, Meneses Garcia Carlos Alberto5, Romero Alfredo6, Penagos Pedro José4
Correspondencia: neuromoscote@hotmail.com
Recibido para evaluación: Febrero-26-2010 –
Aceptado para publicación: Abril-3-2010.

Resumen

El estesioneuroblastoma es un tumor embrionario, originado en la mucosa olfatoria. Representa del 2 al 4 % de los tumores malignos de las áreas nasosinusales. Puede aparecer a cualquier edad, este tumor tiene baja malignidad y se tiene una supervivencia a los 10 años de 60 a 75%. Se presentan tres casos manejados en el Instituto Nacional de Cancerología en Bogotá, Colombia. Rev.cienc.biomed. 2010, 1(1): 96- 101.

Palabras Claves: Estesioneuroblastoma, Mucosa olfatoria. Neurocirugía, Tumores nasales.

SUMMARY

Esthesioneuroblastoma is an embrionaria tumor which is originated in the nasal mocous. It represents from 2 to 4% of the malignant tumors in the asosinusales areas. It can appear at any age, its malignancy grade is low and at ages of ten there is a survival rate of 60 to 75%. There are three cases which are being managed in the Instituto Nacional de Cancerología in Bogotá, Colombia.

KEYWORDS:  Esthesioneuroblastoma. Olfactory mucosa. Skull base surgery. Brain tumor.

Introducción

El estesioneuroblatoma fue descrito por primera vez por Berger L, en 1924. Esta lesión ha tenido varias denominaciones que variaron de estesioneurocitoma olfatorio, estesioneuroblastoma y neuroblastoma intranasal. Es un tumor que se origina del neuroepitelio olfatorio y su incidencia es del 3% de los tumores nasales. Es de rara aparición y con recurrencias tardías. Aunque se encuentran en la literatura casos de pacientes con sobrevida mayor a 20 años. Pero también casos con sobrevida de pocos meses (1,2,3).

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Casos Clínicos

Caso 1

Paciente de 60 años casada 10 hijos ama de casa residente en Acacías (Meta) , con cuadro clínico de epistaxis de varios años de evolución, se realizo TAC y RMN (Fotografías 1, 2, 3) que revelaron lesión etmoidal que infiltra piso de órbita. Se reseca lesión tumoral cuyo reporte de patología reveló estesioneuroblastoma de fosa nasal con diferenciación escamosa, enolasa, sinaptofisina y S-100 positivos, CD 10, HMB45, Melan A negativos, EMA focalmente positivos, CK7, AE1AE3, CK20, CD99 Negativos. (Microfotografías 4,5,6,7,8).

Caso 2

Masculino de 38 años con cuadro clínico de varios meses de evolución caracterizado por anosmia y epistaxis. No tenía antecedentes de importancia. Se realizó TAC y RMN que reveló ocupación de senos etmoidales derecho e izquierdo, con invasión a fosa craneal anterior. Se realizó manejo neuroquirúrgico mediante abordaje subfronto basal no ha presentado recidiva clínica ni radiológica.

Caso 3

Femenina de 36 años, cuadro clínico de epistaxis, de 6 meses de evolución se realiza TAC y RMN que evidencia lesión de ocupación etmoidal con invasión a fosa craneal anterior. Se decide llevar a cirugía, se realiza resección parcial de tumor, cuyo diagnóstico patológicofue compatible con estesioneuroblastoma. Evolución satisfactoria. Cuatro meses después es reintervenida para realizar retiro de residuo tumoral, mediante abordaje subfrontal basal. La paciente presenta en el postoperatorio meningitis bacteriana y fallece.