El Síndrome de Lambert-Eaton: Materiales y Métodos

Materiales y Métodos

Un total de cinco pacientes de ambos sexos (tres hombres y dos mujeres) mayores de 55 años, dos hombres con diagnóstico de enfermedad neoplásica del sistema respiratorio, un hombre con enfermedad maligna del sistema digestivo, una mujer con neoplasia maligna ovárica y una mujer en la que el diagnóstico definitivo no ha logrado ser establecido. La actividad eléctrica miogénica fue registrada en un electromyograph II, modelo Flexlinex marca Medical Instrument Co. a través de micropipetas y microelectrodos hechos de acero inoxidable por Grass Instrument Co.

Activación Eléctrica

Los potenciales de acción fueron evocados o provocados por la activación eléctrica (estimulación) de un tronco nervioso periférico como los nervios mediano y cubital a nivel del antebrazo y registro a nivel de la muñeca para obtener los potenciales de acción presinápticos del paquete axonal del nervio mediano o del cubital y a nivel de mano para registrar los potenciales de acción sinápticos. Estos potenciales de acción fueron registrados a través de microelectrodos de conexiones múltiples, los cuales fueron hechos de aceroinoxidable en la punta. La distancia entre una punta y otras de los electrodos con conexiones múltiples fue de 300u. Estos potenciales evocados de acción fueron amplificados a través de preamplificadores Tektronix tipo 122 con una fuente de poder Tektronix tipo 125 y desplegado en la pantalla de un osciloscopio de doble rayo marca Tektronix tipo 502A.

La promediación electrónica de los potenciales de acción se llevó a cabo con Soectrum Amalycer tipo 315 modificado y la superimposición de estos potenciales fueros desplegados en un graficador electrónico y fotografiados con una cámara de osciloscopio C27 marca Tektronix. Para la liberación de estímulos electrónicos se utilizaron estimuladores marca Grass Model 54 usando pulsos rectangulares bifásicos. Además, la técnica “path-clamp” fue utilizada para estudiar en forma experimental la cinética de canales iónicos activados por el cambio inducido por el potencial de acción y por ligandos. Esta técnica consiste en la aproximación de una micropipeta de vidrio a la superficie de la membrana celular hasta cuando se obtiene aislar eléctricamente una microárea de membrana (resultados de Guerrero-Figueroa para ser publicados).

Resultados

Actividad eléctrica unitaria presináptica y postsináptica de la unidad neuro muscular. En todos los pacientes se realizaron de potencial evocado de acción a nivel presináptico axonal y postsináptico a nivel de la fibra miogenética con microelectrodos de acero inoxidable de conexiones múltiples. Los registros simultáneos del axón terminal presináptico y la fibra miogénica postsináptica (fig.6A), en asociación de una marcada disminución en la amplitud de voltaje del potencial de acción presináptico (fig. 6B), y ocasionalmente ausencia de los potenciales de acción presináptico durante la estimulación eléctrica sostenida a razón de 40 a 50 Hz (fig. 7).

Paciente con el síndrome miasténico de Lambert-Eaton

La figura 8 y 9 fueron realizadas con un graficador electrónico y son demostrativas de los cambios en los potenciales de acciónpresinápticos durante la estimulación ascendente a razón de 10 a 50 Hz (figuras 8 – 9). La figura 8A muestra la reducción en la amplitud de voltaje de los potenciales de acción en la amplitud de voltaje de los potenciales de acción postsináptico (fig. 8B). Estos resultados obtenido durante registro simultaneo a nivel postsináptico y a nivel presináptico (fig. 9) son demostrativos de la divergencia en la amplitud de voltaje de los potenciales de acción pre y postsinápticos de la unidad neuromuscular de un paciente con el síndrome miasténico de Lambert-Eaton (fig.9)

Discusión en el síndrome miasténico de Lambert-Eaton

El síndrome miasténico de Lambert-Eaton es considerado en este trabajo como una enfermedad autoinmune, con una fisiopatogenia a nivel sináptico de la unidad neuromuscular. Se ha sugerido, durante varias décadas, que el sustrato de la patología radica a nivel presináptico, deteriorando la función de subunidades de los canales voltaje-dependientes del Ca2+ y causando una liberación insuficiente de acetilcolina (14, 20, 21).

Los resultados obtenidos en nuestro laboratorio están de acuerdo con los previos. Además, se demuestra que el bloqueo producido por los anticuerpos no solo induce a nivel de algunas subunidades de los canales para el Ca2+ sino también afectan a los mecanismos básicos de recaptación del neurotransmisor a nivel de los receptores presinápticos, originando como consecuencia una mayor cantidad de Ach, en el espacio sináptico es responsable por el incremento en la amplitud de voltaje de los potenciales de acción postsinápticos durante la estimulación repetitiva a frecuencia mayor de 10Hz.

Conflictos de Intereses:

Ninguno declarado.

Referencias Bibliográficas:

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