El Síndrome de Lambert-Eaton: Fisiopatogenia de la Unidad Neuromuscular

El Síndrome de Lambert-Eaton: Fisiopatogenia de la Unidad Neuromuscular
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Fisiopatogenia de la Unidad Neuromuscular

 Diagrama demostrativo de la fisiopatología de la unidad

Guerrero Figueroa R. (5) clasifica las enfermedades de la unidad neuromuscular con base en un concepto fisiológico (Fig.3) que depende de la motoneurona alfa. Su axón con todas sus ramas terminales y todas las fibras musculares que inerva el axón.

La motoneurona constituye el origen de una vía final común a través de la cual se transmiten todos los impulsos a la musculatura esquelética.

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3. Edad*

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4. Estrato socioeconómico (NSE)*

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5. ¿Cuál es la primera marca que viene a su mente cuando piensa en vehículos?

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6. ¿Qué otras marcas de vehículos vienen a su mente?

6. ¿Qué otras marcas de vehículos vienen a su mente?

7. ¿Qué otras marcas de vehículos (Camionetas, SUV, automóviles, pickups / camionetas de platón) vienen a su mente?

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8. De las siguientes marcas de vehículos, ¿cuáles recuerda haber visto o escuchado?*

8. De las siguientes marcas de vehículos, ¿cuáles recuerda haber visto o escuchado?*

9. ¿Qué tanto conoce cada una de estas marcas de vehículos?*

Por favor responda sobre cada marca.

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Por favor responda sobre cada marca.

Nada Conocido
Algo conocido
Muy conocido
Chery
Changan
Deepal
BYD
Geely
Great Wall
Jetour
MG
Zeekr

10. ¿De qué marca de vehículos recuerda haber visto, escuchado o leído publicidad recientemente?*

10. ¿De qué marca de vehículos recuerda haber visto, escuchado o leído publicidad recientemente?*

11. ¿De qué otras marcas de vehículos ha visto publicidad?

11. ¿De qué otras marcas de vehículos ha visto publicidad?

12. ¿En qué lugar o medio recuerda haber visto, leído o escuchado sobre estas marcas?

Chery - Changan - Deepal - BYD - Geely - Great Wall - Jetour - MG - Zeekr

12. ¿En qué lugar o medio recuerda haber visto, leído o escuchado sobre estas marcas?

Chery - Changan - Deepal - BYD - Geely - Great Wall - Jetour - MG - Zeekr

13. ¿Qué tanta publicidad ha visto de cada marca?*

Por favor responda sobre cada marca.

13. ¿Qué tanta publicidad ha visto de cada marca?*

Por favor responda sobre cada marca.

Nada
Poca
Mucha
Chery
Changan
Deepal
BYD
Geely
Great Wall
Jetour
MG
Zeekr
14. ¿Qué tan familiarizado(a) está con estas marcas?

Chery*

Chery*

Changan*

Changan*

Deepal*

Deepal*

BYD*

BYD*

Geely*

Geely*

Great Wall*

Great Wall*

Jetour*

Jetour*

MG*

MG*

Zeekr*

Zeekr*

15. ¿Qué palabras o atributos asocia con estas marcas?

Chery

Chery

Changan

Changan

Deepal

Deepal

BYD

BYD

Geely

Geely

Great Wall

Great Wall

Jetour

Jetour

MG 

MG 

Zeekr

Zeekr

16. ¿Cuál es su percepción general de estas marcas?*

16. ¿Cuál es su percepción general de estas marcas?*

Negativa
Neutral
Positiva
Chery
Changan
Deepal
BYD
Geely
Great Wall
Jetour
MG
Zeekr

17. ¿Ha comprado vehículos de estas marcas anteriormente?*

17. ¿Ha comprado vehículos de estas marcas anteriormente?*

No
Chery
Changan
Deepal
BYD
Geely
Great Wall
Jetour
MG
Zeekr

18. ¿Qué tan probable es que compre un vehículo de estas marcas en el futuro?*

18. ¿Qué tan probable es que compre un vehículo de estas marcas en el futuro?*

Muy improbable
Algo probable
Muy probable
Chery
Changan
Deepal
BYD
Geely
Great Wall
Jetour
MG
Zeekr

Esta clasificación facilita la diferenciación entre las enfermedades de la unidad neuromuscular con las del SNC que afectan principalmente la medula espinal, el cerebro o ambos. El síndrome miasténico de Lambert-Eaton es considerado como una sinapticopatía presináptica.

En esta enfermedad la insuficiencia de la transmisión neuromuscular se debe a la liberación de un número insuficiente de cuantas de acetilcolina a partir de la terminal nerviosa por cada impulso nervioso (6-8). Estudios clínicos y experimentales han demostrado que la insuficiencia en la liberacióndel neurotransmisor se debe a un bloqueo mediado por anticuerpos. En determinadas subunidades proteicas o canales para Ca2+ localizados a nivel de los terminales axonales de la motoneurona (9-11).

Por otra parte se ha considerado en síndrome de LEMS como una enfermedad autoinmune. Con la existencia de un anticuerpo monoclonal que tiene la función homóloga con la sinaptotagmina de la membrana de vesícula sinápticas y con propiedades químicas similares a la inmunoglobulina (lgG) de los pacientes con LEMS (12-15). Sin embargo, y muy a pesar de un gran número de trabajos realizados con la sinaptotagmina, todavía no está definida la relación que existe entre ésta y la vía de ca2+ (16-18).

Lea También: El Síndrome de Lambert-Eaton: Materiales y Métodos

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Recuento Neurofisiológico

Hasta el momento actual es necesario efectuar estudios electrofisiológicos para lograr hacer el diagnóstico del síndrome de LEMS. Los resultados de otros estudios básicos de laboratorio, incluidos los enzimas moleculares, son normales y no se han identificados marcadores séricos específicos.

Estudios neurofisiológicos realizados en la unidad neuromuscular de una persona normal son demostrativos de potenciales evocados elicitados por un estímulo umbral. Guardando relación en la amplitud de voltaje entre el registro presináptico axonal y el registro postsináptico obtenido a nivel de la fibra miogénica (Fig.4).

Diagrama demostrativo de la secuencia de eventos

En cambio, un análisis de registros obtenidos por Elqvist and Lambert (19689 (6) en la unidad neuromuscular de un paciente con diagnóstico de síndrome miasténico asociado con carcinoma broncogénico. Fueron demostrativos de potencial de acción postsináptico con amplitud anormalmente baja, comparada con el potencial de acción presináptico.

La estimulación repetida a razón de 2-3Hz hace evidente la existencia de un defecto en la transmisión neuromuscular. Fue postulada por los autores como una insuficiencia en la liberación cuántica de acetilcolina y proporcionó la primera identificación que el mecanismo patógeno del LEMS. Comprende un deterioro de la entrada del ca2+ a nivel de las terminales axonales motoras (fig.5).

Diagrama demostrativo de una sinapticopatía

Sin embargo, a niveles de unos 10 a 50 Hz hay un notable incremento de la amplitud de la respuesta evocada postsináptica (2 a 20 veces el calor original).

Resultados electrofisiológicos

Estos resultados electrofisiológicos nos conducen a investigar la existencia de un mecanismo más complejo, envuelto en la entrada del Ca2+, y consiste:

  1. En el síndrome de LEMS la estimulación de bajafrecuencia y esporádica de 1 a 3 Hz. Induce un bloqueo parcial de algunas subunidades especificas que regulan la entrada rápida del Ca2+. En el terminal axonal presináptico, sin modificar o alterar la función fisiológica de otras subunidades que son responsable por la entrada lenta del Ca2+ al axón terminal. Permitiendo la liberación cuántica de Ach a la hendidura sináptica y como causa de la persistencia del potencial en miniatura (MEPP) o ruido transináptico,
  2. La alteración o bloqueo parcial de subunidades para el Ca2+ hace que el contenido cuántico medio de Ach liberado al espacio sináptico. Durante la estimulación a baja frecuencia, sea menor y como consecuencia la reducción ligera en la amplitud del potencial de acción postsináptico, y
  3. La estimulación a frecuencia por encima de 5 a 50 Hz además activa el bloqueo de receptores presinápticos a nivel de las terminales axonales impidiendo el mecanismo básico de recaptación del neurotransmisor. Y como resultado, una mayor cantidad de Ach en el espacio sináptico que induce el incremento en la amplitud del voltaje del potencial postsináptico miogénico.

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Enfermedades De La Unidad Neuromuscular, Biomédicas