Letras del Maestro: El Síndrome de Lambert-Eaton

El Síndrome de Lambert-Eaton una Sinapticopatía Presináptica1

Guerrero Figueroa Roberto M.D2
Correspondencia: jefedeinvestigaciones@gmail.com
Recibido para evaluación: Marzo-12-2010 –
Aceptado para publicación: Abril-12-2010.

Resumen

Un total de cinco pacientes con diagnóstico de síndrome miasténico de Lambert-Eaton fueros estudiados utilizando técnicas electrofisiológicas.

Los resultados presentados en este artículo demuestran que la patogenia del síndrome de LEMS es producida por un mecanismo autoinmune. Afecta la sinapsis neuromuscular, bloqueando a través de anticuerpos subunidades de los canales iónicos terminales axonales para el Ca2+ y alterando los mecanismos básicos de recaptación de Ach a nivel de receptores presinápticos. Rev.cienc.biomed. 2010, 1(1): 128-135.

Palabras Claves: Síndrome de Lambert-Eaton. Canales de calcio. Receptores presinápticos.

Summary

Five patients with the diagnosis of Lambert-Eaton syndrome were studied using electrophysiological techniques. The results present in this paper demonstrated that the physiopathology of LEMS is produced by an autoimmune mechanism that impair presynaptic release of acetylcholine. Antibodies against calcium channels and presynaptic receptors have o role in the presynantic physiopathology of this disorder.

Keywords: Lambert-Eaton syndrome. Calcio channels. Presynaptic receptors.

Introducción

Al revisar la literatura de las ciencias medicas observamos que durante todas las épocas la investigación clínica he recibido el soporte científico de las ciencias básicas.

Si tomamos como ejemplo una enfermedad clínica neurológica, miastenia grave, descrita en 1672 por Thomas Willis en su libro “La fisiología y la anatomía patológica de la debilidad muscular”. El autor considera la afección como una debilidad fatigable de la unidad neuromuscular de las extremidades (1).

Lea También: El Síndrome de Lambert-Eaton: Concepto de Unidad Neuromuscular

Lambert en el estudio electrofisiológico de la miastenia grave

En la década de los 50, Lambert, dedicado al estudio electrofisiológico de la miastenia grave. Publica por primera vez en el año de 1956 un artículo titulado: “Defects of neuromuscular transmission in síndromes recibe en el año de 1956, el nombre de Síndrome Miasténico de Lambert-Eaton (LEMS) (3). El cual actualmente es considerado una enfermedad autoinmune que se manifiesta en personas adultas, observándose con mayor frecuencia en hombres que padecen de carcinoma bronquial, con células en avena y con una frecuencia menor en mujeres con un evidente trastorno gástrico o autoinmune.

En un 70% de quienes padecen el síndrome LEMS se descubre inicialmente, o llega a desarrollarse, una neoplasia maligna. Cuya mayor incidencia la tiene el carcinoma broncopulmonar. Aunque ocasionalmente, se han descrito pacientes con neoplasias malignas ováricas o gastrointestinales.

Pese a que la patogenia no es del todo conocida, la importancia de su reconocimiento y diagnóstico está dada por el hecho que puede proceder. Incluso en años, a la aparición de una neoplasia maligna, haciendo que con el seguimiento adecuado aumenten las posibilidades de supervivencia de los pacientes.

En la clínica, la existencia del síndrome puede sospecharse en pacientes con síntomas de debilidad proximal de los miembros, alteración de la movilidad de las rodillas y tobillos, asociado con sequedad de boca y ausencia de lagrimas.

Ocasionalmente en algunos pacientes se observan parestesias, impotencias y ptosis con ausencia completa o disminución de los reflejos tendinosos profundos.