Esbozo preliminar de una guía para el diagnóstico y manejo de la neuropatía auditiva

Consuelo Oramas Leuro, M.S.,CCC-A*

* Fonoaudióloga Universidad Nacional, Maestría en Audiología
Universidad de West, Virginia, Directora Especialización
Audiología Corporación Universitaria Iberoamericana.

Introducción

Durante la última década del siglo anterior, la audiología profundizó en el diagnóstico y rehabilitación de los problemas de procesamiento central auditivo con el propósito de resolver las dificultades de trasmisión neural que se detectaban en pacientes que no experimentaban beneficio alguno luego de la adaptación de uno o los dos audífonos.

Las siguientes frases han sido muy utilizadas por los profesionales de la audiología cuando enfrentan situaciones que evidencian amplificación sin discriminación: “el paciente oye pero no procesa”, o esta otra: “el niño oye pero la terapia no le ha permitido desarrollar su lenguaje”, con lo cual se alude a que, no obstante la amplificación proporcionada por el audífono la discriminación es bastante precaria.

La investigación audiológica ha profundizado en el diagnóstico de este problema acuñando el nombre de “Neuropatía Auditiva” (NA). El propósito de estas notas es explicar de una manera breve y sencilla las características de esta patología con el fin de contribuir a que audiólogas y otorrinolaringólogos realicen diagnósticos más precisos e intervenciones tempranas más eficaces.

Si bien la NA no es un desorden nuevo en la práctica clínica, si continúa siendo un reto identificarlo clínicamente y diferenciarlo de otros trastornos auditivos. Esto ahora es posible gracias a la práctica que combina el análisis de los resultados de las Emisiones Otoacústicas (EOA) y los de resultados de los Emisores Otoacústiicas (EOA) y los de los Potenciales Auditivos Evocados (BERA).

Como se sabe, la población que probablemente padece NA presenta pérdida auditiva y dificultades en la comunicación, no obstante arroja normalidad en las Células Ciliadas Externas (CCE), es decir, el paciente presenta resultados normales de las EOA conjuntamente con Potenciales Evocados Auditivos (BERA) anormales.

Este tema es tan novedoso como complejo, más si se tiene en cuenta que las primeras publicaciones de artículos en revistas internacionales que catalogan esta situación de amplificación sin discriminación como típicas de NA, datan apenas de 1996 en el mundo. Para mayor sencillez expositiva se utilizará el formato de preguntas y respuestas sobre los aspectos más relevantes que preocupan a los profesionales comprometidos en el diagnóstico, rehabilitación y orientación de las familias de los pacientes que presentan este cuadro clínico tan particular.

¿CÓMO SE DEFINE LA NEUROPATÍA AUDITIVA?

La NA es una condición patológica del sistema auditivo como resultado de la falta de la actividad sincrónica del nervio auditivo.

¿CÓMO SE DESCRIBE EL PROBLEMA?

La NA se describe como una condición particular del sistema auditivo, en la cual la audiometría reporta un grado de pérdida auditiva entre leve, moderado y en algunos casos llega al grado severo-profundo. Las EOA y/o el Potencial Microfónico Coclear muestra una función coclear normal, en tanto que el BERA arroja resultados anormales o elevados después de la Onda I.

Además, no existe concordancia entre la discriminación del lenguaje y el promedio de tonos puros, siendo el porcentaje de discriminación más bajo comparado con el grado y configuración de la pérdida auditiva registrada en el audiograma.

¿QUIÉNES HAN SIDO LOS INVESTIGADORES PIONEROS EN NA?

El Dr. Charles Berlin y la Dra. Linda Hood de Kresge Research Laboratory of the South, en New Orleans, LA.
El Dr. Jon Shallop de la Mayo Clinic, Rochester, MN.
Dra Ivonne Sininger- House Ear Institute, Los Angeles, CA.
Dr. Arnold Starr- University of California, Irvine, CA.

¿A QUÉ EDAD SE PRESENTA?

Se puede presentar a cualquier edad, en pacientes recién nacidos e inclusive en personas de la tercera edad.

¿ES LA NEUROPATÍA LO MISMO QUE LOS DESÓRDENES DEL PROCESAMIENTO CENTRAL AUDITIVO (DPCA)?

No. Es un problema relacionado pero diferente al típico DPCA. Algunos pacientes con NA parecen, de acuerdo con la historia clínica y los resultados de las evaluaciones comportamentales, ajustarse a la categoría de DPCA. Sininger et al (1995) enfatizaron que NA y DPCA difieren en que los DPCA se caracterizan por presentar umbrales auditivos dentro de límites normales, mientras que los resultados audiométricos de la NA muestran algún grado de pérdida auditiva y compromiso del sistema auditivo periférico.

Sin embargo, las evaluaciones electrofisiológicas sensibles para detectar problemas del nervio auditivo y tallo cerebral, tales como el BERA y las EOA, mostraron compromiso más periférico consistente con Neuropatia Auditiva. De la misma manera, como se dijo antes, personas que muestran poco beneficio con amplificación o poco progreso en las intervenciones fonoaudiológicas pueden encontrarse bajo esta categoría y deben ser evaluados con EOA y/o BERA.

¿ES NA LO MISMO QUE DES-SINCRONÍA AUDITIVA?

Sí, pero el término más adecuado según Berlin, Hood, and Roeser (2002) debería ser Des-sincronía Auditiva porque el primer término involucra un compromiso del nervio auditivo mientras que si se habla de lo segundo se estaría reconociendo que en muchos casos dicho nervio no está involucrado en la patología. En términos prácticos el nombre NA niega la posibilidad del implante coclear como una alternativa de tratamiento el cual ha mostrado ser benéfico en muchos pacientes con NA.

¿CUÁLES SON LOS SÍNTOMAS MÁS COMUNES EN LA NA?

• Una pérdida auditiva entre leve, moderada y severa tanto por vía ósea como por vía aérea.
• EOA presentes.
• Reflejos acústicos ausentes tanto los ipsilaterales como los contralaterales.
• El BERA arroja resultados desde ausentes o anormales a altas intesidades y una inhabilidad de suprimir las EOA.
• Los porcentajes de discriminación del lenguaje en la logoaudiometría son más bajos que los esperados por el grado de pérdida auditiva.
• La prueba, no muy conocida por nosotros, Niveles Diferentes de Enmascaramiento (Masking Level Difference, MLD), es negativa o ausente.

¿CÓMO SE DIAGNÓSTICA LA NA?

• Primero, se mide la función coclear:
• OEA.
• EcohG:
• Potencial microfónico coclear, y
• Potencial de sumación.
• Segundo, se establece la función neural:
• Reflejo muscular del oído medio, y
• BERA
• Se comparan los registros de condensación con los de rarefracción.
• MLD Masking Level Difference.
• Supresión eferente de las EOA.
• Por último, se procede a la logoaudiometría con ruido de fondo o con mensaje competitivo.

¿CUÁL ES EL PROTOCOLO RECOMENDABLE PARA EVALUAR LA NA?

Es el siguiente:

• Audiograma estándar: Vía aérea, ósea, y SRT.
• Timpanograma y reflejos acústicos: ipsi y contralaterales.
• EOA con supresión por medio de ruido contralateral.
• BERA:
• A alto nivel (80dBnHL).
• Clicks con condensación y rarefracción.
• BERA de umbral (Baja velocidad).
• Discriminación del lenguaje con mensaje competitivo; por ejemplo, el HINT.

¿CUÁLES SON LOS SITIOS DE LESIÓN MÁS COMUNES PARA DETERMINAR LA ETIOLOGÍA?

Los sitios específicos y los mecanismos auditivos comprometidos en la NA estan todavía por determinarse. Sin embargo, el problema se detecta por la ocurrencia de uno o varios de los siguientes eventos: alteraciones de las Células Ciliadas Internas (CCI), la membrana tectoria, la sinapsis entre las CCI y el VIII par, VIII par (tanto en las vías aferentes como en las eferentes), alteraciones bioquímicas de la neurotransmisión, o la combinación de todos los anteriores.

¿EL PACIENTE CON NA SIEMPRE PRESENTARÁ OTROS SÍNTOMAS DE DESÓRDENES NEURALES?

No necesariamente; pero, así como se encuentran casos de NA sin otros síntomas de desórdenes neurales, también se reporta que la mayoría de los pacientes con NA presentan otras neuropatías ajenas al sistema auditivo.

¿PUEDE LA NA SER UNILATERAL?

En la mayoría de los casos la NA es bilateral, pero se han reportado casos en que la pérdida auditiva se comporta como una NA unilateral en los cuales los síntomas son los mismos que encontramos en pacientes con pérdidas auditivas unilaterales de diferente etiología. Inclusive, el tratamiento es muy similar al de las pérdidas auditivas unilaterales periféricas, en los que se trata de mejorar al máximo la fracción de la relación señal/ruido dirigiendo la señal del habla al mejor oído y utilizando sistemas FM, si es necesario.

¿EN PRESENCIA DE NA, ES PROGRESIVA LA PÉRDIDA AUDITIVA?

El cambio del nivel auditivo no es característico de la NA. Sin embargo, en algunos pacientes se observan cambios de umbral, especialemente en aquellos cuya etiología es de origen hereditario, Por lo general, en los demás casos el grado de pérdida se mantiene estable.

¿EN CUÁLES CIRCUNSTANCIAS PODRÍA LA NA SER DIAGNOSTICADA DE FORMA EQUIVOCADA?

Por ejemplo, en niños con antecedentes de otitis media a repetición, toda vez que ello impide la medición de las EOA. Además, en niños pequeños todavía no se han registrado umbrales de la audiometría comportamental, sin descontar que adicionalmente puede existir un compromiso de la audición a nivel periférico.

¿PRESENTAN LOS PACIENTES CON NA DIFICULTADES EN COMUNICARSE EN SITUACIONES COTIDIANAS?

Sí. Los adultos con NA responden a la presencia del sonido pero no son capaces de discriminar el mensaje.

Los pacientes con aparición tardía de la NA se apoyan en lectura labio facial, el nivel de comprensión del lenguaje es bajo, la expresión es proporcional a lo comprendido pero llama la atención que la cualidades de voz y habla no se alteran.

En niños el problema es aún más crítico porque el desarrollo de las habilidades comunicativas es mínimo, lento, y todavía no pueden aprender los patrones del habla y del lenguaje.

¿CUÁL ES EL TIPO DE INTERVENCIÓN PROFESIONAL QUE DEBE TENER UN NIÑO CON NA?

• Manejo audiológico:
* Monitoreo del estatus auditivo: EOA y BERA, cada tres meses hasta que se obtenga un audiograma comportamental confiable.
• Establececer el código de comunicación:
* Lenguaje de señas.
* Cued Speech (el más recomendable).
• Discutir opciones de amplificación, sistemas FM o implante coclear:
• Recuérdese que los audífonos mejoran la sensibilidad pero no mejoran la sincronía neural.
• El implante coclear: es benéfico si la etiología es coclear, es decir, si se trata de la conexión entre las CCE y/o CCI y el VIII par; la función neural debe estar intacta.
• Intervención del médico:
* Neurológico.
* Pediátrico.
* Otorrinolaringológico.
• Manejo y seguimiento de las habilidades comunicativas:
* Se debe exponer al niño al lenguaje visual lo antes posible cualquiera que sea la modalidad.

Conclusión

Este nuevo reto para los profesionales nos ha llevado a utilizar más pruebas diagnósticas haciendo énfasis en el cruce de resultados para determinar el sitio de lesión.

En Colombia nos queda un camino largo para recorrer, ya que los equipos de EOA no son muy populares en los centros clínicos y hospitalarios donde se realizan los diagnósticos. Hay una población con NA sin diagnosticar que seguramente no están recibiendo el tratamiento de rehabilitación adecuado o los estamos privando de una oportuna intervención quirúrgica.

Bibliografía

Berlin C., Hood L., Roeser R. On renaming auditory neuropathy as auditory dys-synchrony. Audiology Today, 2002; 13 (6), 15-17.
Berlin C, Hood L.J, Hurley A, Wen H, Kemp DT. Binaural noise suppresses click-evoked otoacoustic emissions more than ipsilateral or contralateral noise. Hearing Research, 1995; 87: 96-103.
Hood L.J. Auditory Neuropathy: What is it and what can we do about it? The Hearing Journal, 1998; 51 (8), 10-18.
Keith R. Diagnosis central auditory processing disorders in children, en Roeser R, Valente M, & Hosfrod-Dunn H. Audiology Diagnosis, Estados Unidos: Thieme New York. 2000; (pp 340-341).
Roeser R., Buckley K & Stickney, G. Pure Tone Tests en Roeser R, Valente M, & Hosfrod-Dunn H. Audiology Diagnosis. Estados Unidos: Thieme New York. 2000; (pp 230).
StarrA., Picton T., SiningerY., Hood, L., & Berlin, C. Auditory neuropathy. Brain, 1996; 119, 741-753.