Linfoma Angiocéntrico de Nariz y Senos Paranasales, Presentación del Caso

Se trata de paciente femenina de 28 años de edad, enviada de su HGZ al servicio de Otorrinolaringología del HE CMN SXXI, quien cuenta con los siguientes antecedentes de importancia:

AHF:

Padre finado a los 78 años de edad por enfermedad vascular cerebral, probablemente de origen trombótico.

APNP:

Originaria del estado de Puebla, residente del D.F. desde hace ocho años, casada, escolaridad primaria incompleta, vivienda en casa rentada que cuenta con todos los servicios intradomiciliarios con hacinamiento sin promiscuidad. Alimentación adecuada en calidad y cantidad. Hábitos higiénicos dietéticos deficientes. Toxicomanías negadas. Cuadro de inmunizaciones completo.

APP:

Varícela a los 27 años de edad sin complicaciones aparentes. Cuadros repetitivos de infección de vías respiratorias superiores desde hace un año. AGO: menarca a los 12 años, ritmo 30 x 4, IVSA a los 19 años, GII, PII, CO, AO, FUP hace 6 años, MPF preservativos.

PA:

Obstrucción nasal bilateral de seis meses de evolución, de predominio derecho, lentamente progresiva hasta la actualidad (sin fenómenos que lo incrementen o disminuyan). Rinorrea anterior y posterior del mismo tiempo de evolución, de características inicialmente mucohialina y posteriormente mucopurulenta, fétida y en moderada cantidad.

Otorrea derecha de un mes de evolución con remisiones espontáneas y exacerbaciones secundarias a cuadros infecciosos de vías respiratorias superiores, de características mucohialina, no fétida, en escasa cantidad, fecha de última otorrea derecha hace ocho días. Sensación de oído tapado derecho de un mes de evolución que no cede a las maniobras de valsalva.

Algia palatina de un mes de evolución, de tipourente. Cefalea frontal del mismo tiempo de evolución sin irradiaciones aparentes. Pérdida ponderal de un mes de evolución no cuantificada.

EF: Nariz:

Pirámide central, dorso cerrado y desviado a la izquierda, punta caída, columnela desviada a la derecha, vestíbulos asimétricos a expensas del derecho. A la rinoscopia anterior, se aprecia septum desviado en bloque a la derecha, obstruido, luz de fosa nasal derecha ocupada por tumoración de consistencia friable, coloración pálida, en fosa nasal izquierda se aprecia cornetes aumentados de tamaño con adecuada redacción a los vasoconstrictores. En ambas fosas se aprecia abundante secreción mucopurulenta, fétida.

Boca:

Comisuras labiales simétricas, mucosa de lengua y carrillos de aspecto normal, se observa úlcera palatina de aproximadamente 2 x 2 mm de longitud y 5 mm de profundidad, de bordes irregulares en cuyo fondo se aprecia material mucopurulento fétido. Amígdalas extravélicas no obstructivas, sin reacción periamigdalina.

Oído:

Derecho pabellón bien implantado, conducto auditivo externo con paredes edematosas, hiperhémicas con abundante material mucohialino, el cual se aspira. Membrana timpánica con perforación central puntiforme, remanente engrasado, mango del martillo en su sitio. Izquierdo a la otoscopia normal.

Laboratorio:

Se aprecia discreta leucocitisis. Tiempos de coagulación y plaquetas en límites normales. QS: Calcio sérico aumentado.

Rx SPN: Se aprecia engrosamiento de la mucosa de los senos paranasales derechos. TC-SPN: Se encuentra engrosamiento de la mucosa del antro maxilar, celdillas etmoidales y seno esfenoidal derechos, destrucción ósea de la pared lateral de la nariz.

Tratamiento:

La paciente fue sometida a procedimiento quirúrgico, el cual consistió en septoplastia + antrostomía por vía vestibular bilateralmente + toma de biopsia nasal y palatina. El estudio transoperatorio reportó tejido linfoproliferativo de conducta no determinada, y el reporte definitivo fue linfoma angiocéntrico de células grandes, el cual según la clasificación de la “Working Formulation” corresponde a un grado intermedio.

Posteriormente la paciente es referida al servicio de Hematología del Hospital de Oncología del CMN SXXI, en donde se le proporcionó tratamiento mixto de radioterapia y quimioterapia. En el seguimiento posterior de la paciente, con fecha del 17 de marzo de 1994, es considerada en remisión completa y según su última cita de control del 16 de junio de 1995, se encuentra en remisión y con un embarazo de 38 semanas.

Actualmente la paciente es atendida en la consulta externa del Hospital de Oncología cada seis meses, y hasta el momento actual sin evidencia de recidivas.

Discusión

En el estudio retrospectivo de Avilés-Rodríguez y colaboradores (7) sobre el linfoma angiocéntrico de nariz y senos paranasales, en donde fueron analizados 65 casos con linfoma maligno, se observó que en 23 pacientes en los cuales se encontraron lesiones angiocéntricas, el pronóstico y la sobrevida fueron más breves.

Analizando este parámetro en nuestro caso reportado, encontramos controversia, ya que nuestra paciente presentó lesión angiocéntrica en paladar. A pesar de presentar este factor de mal pronóstico, la sobrevida de la paciente hasta el momento actual, se encuentra dentro del rango esperado.

De acuerdo a la clasificación de la “Working Formulation” corresponde a un grado intermedio, con una sobrevida a cinco años de un 35-45% (5).

En nuestro caso reportado, la paciente presentó obstrucción nasal bilateral de predominio derecho, otitis media serosa unilateral y pérdida ponderal de un mes de evolución no cuantificada. Esta sintomatología es de gran importancia para realizar el diagnóstico clínico oportuno de este padecimiento (1, 5).

Analizando los flujogramas propuestos por la Asociación Americana de Cancerología para el diagnóstico de esta enfermedad (5, 21), en el caso reportado encontramos que la biopsia quirúrgica siendo el mejor procedimiento diagnóstico. Para la realización de la misma debemos de tener en cuenta los siguientes parámetros: realización de la historia clínica y la exploración física minuciosa y detallada y estudios de laboratorio y gabinete de acuerdo a la secuencia apreciada en los flujogramas.

En nuestro caso, en la biometría hemática completa se apreció linfopenia, en la química sanguínea encontramos hipercalcemia, en la radiografía y tomografía axial computarizada de nariz y senos paranasales se observó engrosamiento de la mucosa y destrucción ósea.

Estos parámetros obtenidos, se presentan con gran frecuencia en esta enfermedad.

La asociación entre el virus de Epstein-Barr (VEB) y el linfoma angiocéntrico, es muy frecuente. En el estudio de Medeiros-Jaffe y colaboradores (8) se demostró la presencia del VEB en las lesiones angiocéntricas inmunoproliferativas. La presencia del virus fue más frecuente en las lesiones de alto grado que en las de bajo grado, lo cual nos indica factor pronóstico. En el presente caso no se realizó esta localización de genomas virales del VEB en las lesiones angiocéntricas.

En el reporte de tres casos de reticulosis polimórfica como un tipo de linfoma, realizado por los doctores Wainstein-Vergara y colaboradores (14), la sobrevida fue menor de tres meses, por no contar dentro de los diagnósticos diferenciales con la posibilidad de esta enfermedad. En nuestro caso reportado, si contábamos con esta posibilidad diagnóstica, por lo cual se pudo ofrecer a la paciente una mejor sobrevida.

Revisando la literatura encontramos que el tratamiento inicial para nuestro caso es la radioterapia (1, 5, 21). La paciente recibió tratamiento mixto en el Hospital de Oncología, el cual consistió en radioterapia a una dosis de 40 Gy administrada en 20 sesiones, quimioterapia de preinducción con metrotexate administrada en 3 sesiones y posteriormente 6 sesiones de ciclofosfamida, epirubicina, bincristina, prednisona y bleomicina (CEOP/Bleo). El manejo con este tipo de protocolo se realiza para evitar las recidivas y enfermedad sistémica agregada (7).

Conclusiones

1. El linfoma angiocéntrico de nariz y senos paranasales (LNH) es una patología poco frecuente en nuestro continente. Debemos sospechar en ella cuando el paciente se encuentre en el rango de edad entre la tercera y sexta década de la vida, lesión inmunoproliferativa angiocéntrica, obstrucción nasal y otitis media serosa unilateral.

2. Para realizar un diagnóstico oportuno y certero de esta enfermedad, la biopsia quirúrgica y el estudio histológico del tejido extirpado, continúa siendo el procedimiento más adecuado.

3. Se recomienda que el tratamiento inicial de esta enfermedad sea la radioterapia y de manera subsecuente la quimioterapia o terapia mixta.

abstract

Lymphomas are a heterogeneous group of malignant neoplasms originated in the reticuloendothelial and lymphatic systems. The main types are the Hodgkin disease and non-Hodgkin’s lymphoma. Among the most rare forms of these pathologies, the Burkitt lymphoma and mycosis fungoides are underlined. A case of a patient with nose and paranasal sinuses angiocentric lymphoma, which is classified within the Non-Hodgkin’s lymphomas group, is presented.

Key words: angiocentric lymphoma, nose

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