Linfoma Angiocéntrico de Nariz y Senos Paranasales, Diagnóstico

En la actualidad contamos con diferentes diagramas de flujo para lograr una valoración adecuada y el diagnóstico oportuno del linfoma angiocéntrico de nariz y senos paranasales (LNH). Ver Cuadros 1, 2 y 3.

 La biopsia quirúrgica y el estudio histológico del tejido extirpado, continúa siendo el procedimiento más adecuado para llegar al diagnóstico de esta enfermedad. La destrucción de la arquitectura normal de los ganglios linfáticos y la invasión de la cápsula y de la grasa adyacente por células neoplásicas características, son los criterios histológicos habituales (5, 7, 8, 21).

Los estudios inmunológicos con marcadores de superficie permiten identificar células B, T o de otros orígenes y determinar los subtipos específicos de LNH, los cuales ayudan a definir el pronóstico y pueden tener valor para decidir el tratamiento adecuado (2, 10, 15).

La demostración de la presencia del antígeno leucocitario común (LCA) CD-45 mediante inmunoperoxidasa, descartan el diagnóstico del carcinoma metastásico, el cual constituye el principal problema ante una neoplasia indiferenciada. Recientemente, mediante la determinación del antígeno Ki-1 (CD-30) en las células malignas. Se ha identificado un subgrupo de linfomas de alto grado de malignidad, que afecta tanto a niños como adultos (5, 8).

También se han aislado en las lesiones inmunoproliferativas angiocéntricas (úlceras) los virus del Epstein-Barr y el virus Linfotrófico de células T humanas tipo 1 (HTLV-1) en pacientes con SIDA (8).

Dentro de los estudios de extensión, contamos con la tomografía axial computarizada (cráneo, abdomen y pelvis) el cual ha reemplazado a la linfografía; y la biopsia de médula ósea, que nos ayuda a determinar si hay afectación medular (1, 5, 21).

El linfoma angiocéntrico (LNH) debe diferenciarse de distintos tipos de neoplasias, como son el Linfoma Hodgkin, la Adenitis Tuberculosa, el Plasmocitoma Extramedular, el Angiofibroma Juvenil, el Glioma Nasal, el Carcinoma Escamoso. Ver Cuadro 4.

Tratamiento

En la actualidad, más del 80% de los pacientes con linfoma angiocéntrico (LNH) son tratados con esteroides, antibióticos, radioterapia, quimioterapia y terapia combinada (2, 5, 21). El tratamiento más indicado para esta enfermedad en estadios tempranos, es la radioterapia. La dosis adecuada de la radioterapia es muy importante porque el riesgo de recaída en un campo tratado en inversamente proporcional a la dosis administrada.

La definición y protección adecuada de los campos que se someterán a la radiación, es un paso muy importante y difícil, ya que se requiere de mucha experiencia y equipo adecuado para lograr de esta manera una respuesta satisfactoria a esta enfermedad (5, 7, 12, 16, 18).

La administración segura de la quimioterapia. Requiere experiencia con el tratamiento y uso de fármacos. Por tanto, sólo expertos deben efectuarla. Los médicos sin experiencia, a menudo usan dosis reducidas. Omiten fármacos o emplean secuencias inadecuadas y programaciones interrumpidas. Todo lo cual disminuye las probabilidades de curación. Los programas farmacológicos actuales. Requieren una medición precisa de las dosis con una escala móvil para los aumentos y disminuciones de las mismas. Según los números hemáticos mínimos y biometrías hemáticas determinadas el día que se inicia un nuevo ciclo (5, 7, 14, 18).

En la revisión restrospectiva de Sobrevilla-Calvo y colaboradores (7), en la cual se compara como tratamientos iniciales la radioterapia con la quimioterapia, se obtuvieron las siguientes conclusiones:

a) Se recomienda que el tratamiento inicial debe ser con la radioterapia.

b) El riesgo de administrar agentes quimioterapéuticos en lesiones angiocéntricas, es que pueden causar necrosis extensa, epistaxis o sangrados incontrolables. Los cuales pueden condicionar la muerte del paciente. En los pacientes que recibieron radioterapia como tratamiento inicial, no se presentaron estas complicaciones.

c) Los pacientes que recibieron quimioterapia también presentaron riesgos de sepsis por la neutropenia secundaria.

El tratamiento ideal aplicado según el Instituto Nacional de Cancerología de EE.UU., teniendo en cuenta la clasificación de la “Working Formulation”, se divide en dos grandes grupos (5, 7, 18).

1) Los pacientes en estadios I y II, o iniciales se manejan con radioterapia.

2) Los pacientes en estadios III y IV, o avanzados se manejan con quimioterapia o terapia combinada.

Pronóstico

La histopatología, el estadio de la enfermedad y en algunas series los resultados de los estudios realizados con marcadores de superficie. Influyen significativamente en el pronóstico y la respuesta al tratamiento.

Los pacientes con linfomas de células T generalmente tienen peor pronóstico que los que sufren linfomas de células B, aunque los resultados de las pautas más recientes de tratamiento intensivo reducen de manera significativa estas diferencias (18).

Teniendo en cuenta la clasificación de la “Working Formulation”, el pronóstico de superficie del linfoma angiocéntrico (LNH) es el siguiente (3, 5, 18):

*Tratamiento de la enfermedad localizada:

(Estadios I y II) Pacientes con linfomas de grados bajo e intermedio “pronóstico favorable”, tienen supervivencias medianas de más de 5-7.5 años. Los pacientes con linfomas de “pronóstico intermedio”. Tienen una media de supervivencia de 2-5 años. Los pacientes con linfomas de “pronóstico desfavorable”, o de alto grado no tratados, fallecen a los 6-12 meses.

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*Tratamiento de la enfermedad avanzada:

(Estadios III y IV) Pacientes con linfomas de bajo grado o de “pronóstico favorable”, tienen una tasa de curación menor del 25% y se producen muchas recidivas. Los pacientes con linfomas de grado intermedio “pronóstico intermedio”. Tienen una regresión completa de la enfermedad en el 50-70% de los casos, de los cuales sólo se cura el 20-30% y suelen producirse recidivas tardías continuas. Los pacientes con “pronóstico desfavorable”, o alto grado de malignidad tienen tasas de remisión de un 50-75% con una curación del 40 al 60%.

Resumiendo, las diferentes tablas de valor pronóstico para el linfoma angiocéntrico, encontramos que la sobrevida a cinco años para los diferentes grados es:

1) Bajo grado, del 50 al 70%.
2) Grado intermedio, del 35 al 45%.
3) Alto grado, del 23 al 32%.