Escleroma Laringotraqueal aislado en Paciente Pediátrico

A propósito de un caso de difícil diagnóstico

Geovanni Ojeda Lasprilla* MD,
Gilberto E. Marrugo Pardo** MD,
Susana Murcia de Onatra*** MD.

*Residente III de Otorrinolaringología y Cirugía de Cabeza y Cuello. Universidad Nacional de Colombia.
**Jefe de Unidad de Otorrinaringología y Cirugía de Cabeza y Cuello. Fundación Hospital Universitario Pediátrico LA Misericordia
***Profesora Asociada Departamento de Patología. Universidad Nacional de Colombia. Fundación Hospital Universitario Pediátrico LA Misericordia.

Resumen

Las enfermedades granulomatosas infecciosas continúan siendo un problema de salud pública en nuestro país. El oriente del altiplano cundiboyacense es reconocido como zona endémica para la infección por Klebsiella Scleromatis.

Severas lesiones del tracto aerodigestivo superior constituyen un reto para el otorrinolaringólogo desde el punto de vista infeccioso e igualmente en el intento por reducir sus secuelas, esto especialmente aplicable a la población adulta.

Es reconocido en la literatura mundial que lesiones subglótico-traqueales son precedidas con evidencia infecciosa (activa o secular) en localizaciones superiores. Se presenta un caso inusual en paciente pediátrico, cuya primera manifestación fue estenosis subglótica severa (tipoIII de Cotton) de rápida instauración, la cual por evidencia histopatológica cicatricial, recibió manejo médico-quirúrgico con laringotraqueoplastia tipo Rethi (laringotraqueofisura anterior convinada con división cricoidea posterior) y doxiciclina a 5 mg/kg /día por 6 meses con resultados satisfactorios en la Fundación Hospital Universitario Pediátrico de la Misericordia en Santafé de Bogotá.

PALABRAS CLAVES: Estenosis subglótica. Escleroma laringotraqueal. Laringotraqueoplastia.

Introducción

El Rhinoescleroma es una enfermedad granulomatosa crónica bacteriana causada por Klebsiella scleromatis, de tendencia progresiva y desiminación submucosa lenta del tracto aerodigestivo superior (1). Endémica en zonas tropicales y subtropicales del sur de Europa, nororiente africano, subcontinente indio y centro y Sudamérica, en nuestro país es reconocida la prevalencia de la enfermedad en el oriente del altiplano cundiboyacense, llanos orientales, Santander y porción suroccidental de la región Andina (Valle y Tolima). Las cada vez más frecuentes migraciones poblacionales de zonas rurales a urbanas y subuirbanas de las localizaciones geográficas antes mencionadas, invariablemente marcarán un nuevo patrón de prevalencia de la enfermedad, con incremento de casos nuevos en zonas no-endémicas.

El portal de entrada es a través de la inhalación del inóculo bacteriano, el cual se presume a partir de otras enfermedades de patrón similar, no requiere ser grande, al contrario de la exposición que usualmente es prolongada, de ahí que los grupos más afectados sean los hacinados. Lo anterior coloca al grueso de nuestra población en alto riesgo de infección.

La enfermedad clásicamente presenta cuatro estadíos (2), los cuales usualmente se sobreponen, pero inexorablemente se sucede el uno al otro a menos que se instaure la terapia apropiada, dejando marcada incapacidad estético-funcional, son ellos:

Estadío catarla: Demarcado por rinorrea purulenta fétida prolongada.
Estadío atrófico: Cambios mucosos difusos con costrificación excesiva y obstructiva.
Estadío granulomatoso: Caracterizado por formación de nódulos granulomatosos no caseificantes en nariz, con o sin compromiso de otras partes del tracto aerodigestivo superior.

Estadio esclerótico: Con densa fibrosis cicatricial de los tejidos comprometidos y reemplazo del epitelio y lámina propia con grados variables de profundidad por tejido colágeno irregular.

El compromiso laringotraqiueal por rinoescleroma varía de incidencia según las series reportadas, encontrándose hasta un 15% en los estudios de Miller y Shulman (3), pasando por 40% en la serie de Soni (4) hasta un 80% en la evaluación de Tapia Acuña (5), todos concluyen el potencial riesgo de muerte por obstrucción de la vía aérea y son varios los reportes de manejo quirúrgico de emergencia (traqueostomía). Igualmente la revisión de la literatura permite concluir que las lesiones infraglóticas están siempre precedidas por lesiones en algún estadío en localizaciones superiores, exceptuando el reporte de Alfaro-Monje y otros (6) de presentación de escleroma traqueal aislado en un paciente adulto (7). No se encuentran casos como este en población pediátrica descritos a la fecha.

Materiales y Métodos

Caso Clínico

J. del C:C. Con historia clínica No. 611321, sexo masculino de 12 años de edad, natural y procedente de zona rural de Chita (nororiente del departamento de Boyacá), consulta por primera vez el hospital regional de Duitama (Boyacá) en noviembre de 1999 por cuadro de disnea progresiva de grandes a pequeños esfuerzos, estridor bifásico de predominio inspiratorio rápidamente progresivo e hipofonía de 5 meses de evolución sin ningún otro síntoma asociado, el cual se agrava en la semana previa a la consulta por cuadro gripal. Los antecedentes personales fueron negativos para intubación previa, infección respiratoria recurrente, reflujo gastroesofágico, ingesta de fármacos, ácidos o álcalisis y contactos tuberculosos o leprosos. El desempeño escolar era satisfactorio e incluso era representante en actividades deportivas de su escuela. Inicialmente tratado con oxígeno húmedo al 35% por máscara facial y micronebulizaciones con glucocorticoide (dexametasona 0.6 mg/kg/dosis) y epinefrina (1 mg/dosis) bajo sospecha clínica de laringotraqueitis viral. Por empeoramiento clínico de dificultad respiratoria y ante pobre respuesta a tratamiento iniciado es remitido a la Fundación Hospital Universitario Pediátrico la mIsericordia. En la valoración por el servicio de Otorrinolaringología se encontró un pre-púber con disnea en reposo, estridor marcado predominantemente inspiratorio, rendimiento vocal acortado, voz de baja intensidad. La laringoscopia indirecta permitió identificar una estenosis subglótica circunferencial de aproximadamente el 80% con estructuras glóticas y supraglóticas normales y resto de examen físico sin hallazgos.

La Tomografía computarizada de cuello simple y contrastada(Figura 1 y 2) confirmaba la severidad de la lesión y permitía reconocer el compromiso endolaríngeo aislado sin otras lesiones y la extensión vertical de la misma (aproximadamente 1.5 cm). Posterior al estudio imagenológico el paciente sufre un rápido deterioro ventilatorio con desaturación hasta del 70 % en reposo por lo cual se realiza traqueostomía de urgencia y manejo postoperatorio inmediato en Unidad de Cuidados Intensivos para soporte ventilatorio por fatiga diafragmática. Llevado a microlaringoscopia y toma de biopsias con resultados iniciales no conclusivos (laringitis crónica inespecífica) en dos oportunidades, se decide toma de biopsia a cielo abierto con laringotraqueoplastia tipo Rethi (laringotraqueofisura anterior combinado con división cricoidea posterior y aplicación de molde endolaríngeo de silicona), con resultado histopatológico que informa rinoescleroma fase esclerótica (Figura 3). SE inicia manejo con doxiciclina a 5 mg/kg/día en dosis vía oral previo concepto de infectología.

Figura 1. Rx lateral de cuello. Se evidencia amputación de la columna en el ámbito de C5 hasta C6.
Santafé de Bogotá. Ojeda, Marrugo, Murcia. 2000.

Figura 2. Tomografía Axial Computarizada de cuello contrastado a nivel del anillo cricoideo evidenciando estenosis aproximadamente del 80%. Santafé de Bogotá. Ojeda, Marrugo, Murcia. 2000.

Figura 3. Foco de histiocitos espumosos rodeados de densas fibras de colágeno irregulares. Escleroma laringotraqueal fase esclerótica. 25 aumentos. (25X). Santafé de Bogotá. Ojeda, Marrugo, Murcia. 2000.

Resultados

El paciente por provenir de área rural y requerir derivación de la vía aérea se decide manejo intrahospitalario por 6 semanas, tiempo que permanecería el molde endolaríngeo, al final del período se le retira bajo anestesia general por laringoscopia directa y se evalúa neolumen laríngeo, encontrándose permeabilidad total sin evidencia de lesiones activas, con edema leve de cuerdas vocales, por lo cual es decanulado exitosamente en las siguentes 24 horas y se da de alta a las 72 horas con manejo ambulatorio antibiótico hasta completar cuatro meses por concepto del grupo de infectología pediátrica.

Discusión

No existen datos epidemiólogicos de la prevalencia de infección por rinoescleroma en la población infantil en nuestro medio y menos aún se encuentran reportes de compromiso laringotraqueal aislado como primera y única manifestación en el grupo pediátrico, siendo extensiva la búsqueda de casos en la literatura mundial. Los hallazgos imagenológicos y quirúrgicos fueron consistentes con los descritos en adultos, siendo la región subglótica la más comprometida, especialmente hacia la zona de transición del epitelio escamoso a epitelio respiratorio y el patrón de cicatrización fue circunferencial igualmente. La ausencia de síntomas nasosinusuales previos o laríngeos retardó la sospecha diagnóstica a la par con la escasa consideración de patología granulomatosa crónica en niños.

El diagnóstico requiere una historia clínica detallada, examen físico de cabeza y cuello exhaustivo y a un altísimo índice de sospecha con forma al área de procedencia (8). Si bien la valoración laringoscópica en niños resulta ser más compleja, la presencia de un laringoscopio flexible de fibra óptica redundaría en una evaluación rápida y efectiva, la cual llevaría a instaurar la terapia adecuada prontamente. La Tomografía Computarizada permite establecer un diagnóstico diferencial más estrecho al reconocer la naturaleza endolaríngea aislada de la lesión y descartar procesos tumorales que se manifiestan como “estenosis subglótica”, a la vez que asiste al otorrinolaringólogo en elaborar el manejo quirúrgico si se estima conveniente. La biopsia y el cultivo bacteriano son los exámenes definitivos diagnósticos. LA presencia de histiocitos espumosos cargados con bacterias fagocitadas (células de Mikulicz) acompañados de los cuerpos de Russell (estructuras redondas eosinofílicas asociadas a plasmocitos) en un entorno de hiperplasia pseudoepiteliomatosa, constituyen los hallazgos histopatológicos más notorios, no siendo siempre esenciales los cultivos positivos para el germen (Figura 4) (8).

Figura 4. Células de Mikulicz y cuerpos de Russell patonogmónicos de infección por Klebsiella Rhinoscleromatis. 40 aumentos (40X). Santafé de Bogotá. Ojeda. Marrugo, Murcia. 2000

Las presentaciones inusuales del rinoescleroma (grupos etáreos y localizaciones aisladas), pudiesen tener substrato fisiopatológico en alteraciones inmunes focales o sistémicas, como la reconocida disminución en la relación de linfocitos CD4/CD8 en pacientes infectados por Klebsiella Rhinoscleromatis sin otro compromiso inmune congénito o adquirido y que los llevaría a una pobre capacidad de activación del sistema monocito – macrófago que pudiese controlar la diseminación de la infección (9, 10=. El paciente del presente caso no tuvo ningún estudio inmunológico lo cual nos permite confirmar tal supuesto.

El tratamiento definitivo constituye la administración de antibióticos a los cuales el germen demuestre sensibilidad. Las fluoroquinolonas han demostrado excelente actividad contra los bacilos Gram-negativos y baja toxicidad (11, 12) pero faltan estudios concluyentes respecto al uso en niños. Las tetraciclinas contrariamente han tenido un nuevo auge, dadas las combinaciones que mejoran su tolerancia gastroiintestinal y son advocadas en numerosos sitios como la elección para el manejo de esta patología independiaente de la edad (13). Otros antibióticos que han sido empleados para la contención infecciosa incluyen: estreptomicina, sulfonamidas, rifampicina, clofazimina y cefalosporinas de segunda y tercera generación, estas últimas siendo excelentes alternativas si se han de administrar antibiótico parenteral.

El manejo quirúrgico esta indicado en dos aspectos especiales: el manejo de la vía aérea y la rehabilitación del tracto fonorespiratorio. La traqueostomía ha sido empleada en numerosos reportes dada la severidad de algunas lesiones y usualmente no dejan secuelas a largo seguimiento, siendo decanulados los pacientes en las diferentes series entre los 6 meses y los 3 años de instaurar el tratamiento médico.

Los procedimientos de rehabilitación del tracto fonorespiratorio más aludidos en la literatura incluyen la recesión de la lesión y anastomosis término-terminal (14, 15), laringofisura (4) y resección endoscópica más dilataciones (5, 14), siendo esta última alternativa la de peores resultados a largo plazo (9). Cabe anotar que todos los resultados corresponden a manejo de población adulta. En nuestro caso, debido a los estudios histológicos previos no conclisivos, se decidió realizar la técnica de Rethi de laringotraqueofisura anterior desde el nivel de la inserción de las cuerdas vocales hasta el segundo anillo traqueal, división de la cicatriz en su espesor total por la línea media y división de la lámina cricoidea posterior hasta por debajo del nivel de la mucosa hipofaríngea, sin resección del segmento cicatricial y aplicación de molde blando de silicona desde el nivel de las apófisis vocales hasta el margen superior de la traqueotomía fijado con sutura de nylon transfixiante y anclado a botones en la cara anterolateral de la proyección de los esternocleidomastoideos, a la par con toma de biopsia con profundidad desde el lumen laringotraqueal hasta la superficie.

Conclusión

El manejo conservador de las lesiones cicatriciales laringotraqueales y la toma de biopsia con profundidad intentando incluir cartílago macroscópicamente visible debe constituirse en la aproximación racional diagnóstica y terapéutica en el caso de estenosis subgloticas de difícil enfoque. La presentación aislada de procesos granuklomatosos infecciosos crónicos en niños deben estar en la consideración del otorrinolaringólogo al enfrentar cuadros obstructivos respiratorios altos dadas las condiciones cambiantres en los patrones de manifestación de la enfermedad.

Correspondencia: Giovanni Ojeda Lasprilla, MD. Hospital San Juan De Dios; Departamento de ORL., Santafé de Bogotá, Colombia, Tel.: 285 51 18- 285 35 12.

Bibliografía

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