Tumor Mixto de Glándulas Salivales (Adenoma Pleomorfo) en el Septum Nasal

German Pablo Sandoval Ortiz, MD*;
Olga Liliana Mejía Mejía, MD** Sergio Eduardo Navas Gutiérrez, MD**

* Médico Otorrinolaringólogo. Jefe del Servicio de Otorrinolaringología Clínica Carlos Ardila Lulle.
Escuela de Medicina. Departamento de Cirugía. Universidad Industrial de Santander. Bucaramanga, Colombia.
** Médico Interno. Escuela de Medicina. Universidad Industrial de Santander.
Hospital Universitario Ramón González Valencia. Bucaramanga, Colombia.

Resumen

La cavidad nasal es un área relativamente infrecuente como punto de origen de tumores: en ésta se localizan cerca del 10% de las neoplasias de glándulas salivales menores, siendo una de sus variedades el adenoma pleomorfo o tumor mixto.

El diagnóstico y tratamiento de esta patología se dificulta por su presentación poco usual , su variado comportamiento biológico, y la dificultad en su manejo por el posible compromiso de estructuras vecinas.

Se presenta el caso de una mujer de 37 años de edad, con un cuadro clínico consistente en cefalea, rinorrea verdosa, obstrucción nasal derecha y presencia de masa a nivel de la porción anterosuperior del septum nasal, con diagnóstico anatomopatológico de adenoma pleomorfo.

Palabras clave: Adenoma pleomorfo – tumor de glándulas salivales menores – tumores de la cavidad nasal.

Introducción

Las neoplasias de las glándulas salivales, representan el grupo más complejo y diverso de tumores al que se enfrenta el cirujano de cabeza y cuello. Su diagnóstico y tratamiento se dificulta por su relativa infrecuencia (menos del 3% del total de tumores del organismo y del 1 al 6% de los tumores de cabeza y cuello), su variado comportamiento biológico, y la dificultad terapeútica planteada por el posible compromiso de estructuras vecinas. El manejo adecuado de estos tumores exige un diagnóstico preciso por parte del patólogo y la intervención acertada del cirujano (1).

La incidencia anual de tumores de glándulas salivales varía entre 0.25 y 1.5 casos por cada 100.000 habitantes (2): alrededor del 80% de ellos se localiza en la glándula parótida, un 10% en la submaxilar, y el porcentaje restante se reparte entre la sublingual y las glándulas salivales menores (3): en más de un 90% de los casos la variedad histológica encontrada corresponde a un adenoma pleomorfo (1,2,4,5). El porcentaje de malignidad es inversamente proporcional al tamaño de la glándula afectada; en salivales menores éste varía entre un 50 a 90% (4,6,7).

En el ser humano existen de 600 a 1000 glándulas salivales menores; se distribuyen en: paladar, lengua, encías, piso de la boca, faringe, amígdalas, cavidad nasal, senos paranasales, laringe, tráquea, bronquios, glándulas lagrimales y canal auditivo (1,2,4,5). La mayoría de las glándulas salivales menores se localizan en el paladar (una tercera parte), ocupando el primer lugar como sitio de presentación de tumores de ellas (37%) seguido por senos paranasales (15%), lengua (11%), labios (10%) y cavidad nasal (10%). Un 94% de los tumores de glándulas salivales menores en cavidad nasal son malignos (4). La cavidad nasal es un área relativamente infrecuente como punto de origen de tumores; ante su presencia, el diagnóstico diferencial comprende: papilomas epiteliales, angiomas, carcinomas de células transicionales, carcinomas pavimentosos y adenocarcinomas. Con menor frecuencia se presentan gliomas, meningiomas, neuroblastomas olfatorios, neurilenomas, osteocondromas, condrosarcomas, leiomiosarcomas, hemangiopericitomas quísticos, oncocitomas y adenomas pleomorfos (8).

Presentación del Caso

Paciente del sexo femenino de 37 años de edad, quien consulta por presentar un cuadro clínico de 15 días de evolución, caracterizado por cefalea frontotemporal derecha, rinorrea verdosa, obstrucción nasal derecha, sensación de masa ipsilateral y epistaxis ocasional; refiere cuadros previos similares desde hace 11 años.

En la rinoscopia anterior de fosa nasal derecha, se observa una masa de la cual se toma muestra para estudio histopatológico. Se realiza sinusoscopia y videonasolaringofibroscopia, encontrándose una masa irregular dependiente del septum nasal (área III de Cottle) en contacto con la pared lateral, especialmente con el cornete inferior, impidiendo la visualización del cornete medio y el meato ipsilateral, con área precoanal aparentemente libre de tumor (Foto 1).

Foto 1: Cavidad nasal derecha. Videonasofibroscopia. Adenoma pleomorfo en el septum nasal.

Se realiza TAC de senos paranasales para valorar la extensión local y relación con estructuras adyacentes, encontrándose en la porción anterosuperior del tabique nasal, una lesión con densidad de tejidos blandos sin captación anormal del medio de contraste, con un diámetro mayor de 28 mm, que deforma mínimamente la vertiente nasal derecha (Fotos 2 y 3).

El informe anatomopatológico describe macroscópicamente, dos fragmentos de tejido blanquecino de consistencia semicauchosa, de 7×5 mm y 4×4 mm; microscópicamente se observa una lesión neoplásica constituída por estroma mixoide, entremezclado con células de aspecto mioepitelial dispuestas en capas y cordones, con formación de espacios y túbulos que muestran secreción eosinófila en la luz. El diagnóstico anatomopatológico es adenoma pleomorfo (Fotos 4 y 5).

Discusión

El término tumor mixto se emplea genéricamente para designar proliferaciones histológicamente benignas, en las que se combinan en proporciones variables un componente epitelial y mesenquimatoso (7,9). En 1859, Billroth describió un grupo de tumores originados en las glándulas salivales, en los que microscópicamente existía un componente epitelial con zonas de diferenciación glandular, rodeado de un estroma en el que se apreciaban cantidades variables de material mucoide y cartilaginoso. Posteriormente Virchow en 1863 y Minssen en 1874, proponen el término que es empleado en un sentido descriptivo y que no indica su origen a partir de diversos tejidos (2,9). Se emplean como sinónimos de tumor mixto los siguientes nombres: tumor mixto epitelial (Therkelsen 1934), adenoma complejo (Foote y Frazell 1954, Johnson and Childers 1954), adenoma pleomorfo (Willis 1967) y sialoadenoma pleomorfo (Rauch 1959)(2).

Los adenomas pleomorfos constituyen el 99% de los tumores histológicamente benignos de las glándulas salilvales menores (4,8). Se presentan en todas las edades, predominando entre la 3ª y 6ª década de la vida (5,9,10). Cuando se ubican en la cavidad nasal, son más frecuentes en la fosa derecha, por lo general son de implantación septal, lo cual es infrecuente en otros tumores intranasales (8). Por cada caso encontrado en hombres, se diagnostican de 1 a 1.3 casos en mujeres (4,5,7 – 10).

La radioterapia de cabeza y cuello se ha relacionado con tumores de glándulas salivales benignos y malignos (1,2,4,7). En la mayoría de los casos comunicados de neoplasias asociadas a radiación, el sitio de presentación fue la glándula parótida (1). El virus de polioma e hidrocarburos carcinogénicos han producido tumores en glándulas salivales de animales, pero no hay evidencia que determine relación causal en humanos (1,2). No se ha encontrado asociación entre el riesgo de presentar estos tumores y antecedentes familiares, traumas, infecciones, consumo de alcohol o tabaco(1,4).

El aspecto externo del tumor por lo general es exofítico, de formas redondeadas, ovaladas o lobuladas. En la cavidad nasal, la mayoría de las veces se presenta como una masa de forma polipoide, de amplia base, encapsulada. Sus características difieren en coloración y consistencia, según sea su composición fundamental (mixoide, hialino, condroide, fibroso, etc); la coloración más frecuente es gris pero varía de un tono blanquecino a rosado, puede tener áreas azules traslúcidas que corresponden a tejido condroide (1,2,7,8,10). En raros casos pueden identificarse macroscópicamente focos óseos (5).

El tumor mixto o adenoma pleomorfo, está constituido microscópicamente por células epiteliales cuboideas o cilíndricas de núcleo pequeño redondeado, y células mioepiteliales de núcleo redondo u oval. La principal célula proliferante del tumor es la mioepitelial, estructuralmente modificada, pudiendo mostrar diferenciación escamosa o condroide; la gran mayoría de las veces no se evidencia displasia epitelial. Estas células se disponen como sábanas o asumen formas de trabéculos o ductos, que pueden estar aparentemente bien desarrollados. El componente conectivo puede tomar un aspecto mixomatoso, fibroso, presentando o no áreas de diferenciación cartilaginosa y más raramente focos óseos (1,2,5,7,8,9,11-13). Existe evidencia morfológica, estructural e inmunohistoquímica que sugiere que los elementos mesenquimales del adenoma pleomorfo se derivan de células mioepiteliales modificadas (5,7,13).

Los signos clínicos dependen fundamentalmente del desarrollo tumoral y de su situación dentro de la cavidad nasal. Inicialmente cuando la tumoración es de pequeño tamaño, son frecuentes las epistaxis espontáneas precedidas a veces de disconfort en la cavidad nasal; posteriormente cuando el tamaño del tumor es mayor, la clínica fundamental es la obstrucción nasal y puede presentarse deformidad de la pirámide nasal. El crecimiento del adenoma pleomorfo es lentamente progresivo, coincidiendo con la forma de aparición de la sintomatología (6,8,10).

El tratamiento indicado es la cirugía debe realizarse una excisión local con un amplio margen de mucosa libre de tumor (3-6,8,9). El abordaje depende del grado de desarrollo del tumor; si el tumor es pequeño y accesible es posible realizarlo por vía intranasal; si tiene un tamaño importante, puede usarse una vía sublabial, rinotomía paralateronasal o rinotomía lateral con técnica maxilo-premaxilar (6,8). Las complicaciones más frecuentes del tratamiento quirúrgico son: fístula, hematomas, infección y daño de estructuras vecinas (4). La radioterapia tiene poco que ofrecer en el tratamiento; sólo está indicada en casos de tumores clínicamente no resecables, algunos casos de tumoración residual después de la cirugía o contraindicación quirúrgica absoluta (3,4,8).

Por lo general la evolución de estos tumores es de carácter benigno (9). La tasa de recurrencia del adenoma pleomorfo depende de la adecuada excisión primaria; la recurrencia es muy alta si el tumor es removido por simple enucleación, debido a que pequeños restos de tejido neoplásico pueden no ser retirados (5,9,10,14). Se estima que alrededor de un 5% de estos tumores recurren (4,8). La mayoría de estas recurrencias aparecen durante los primeros 18 meses posteriores a la cirugía, pero pueden presentarse tardíamente; en un 25% son multifocales (5).

Un 2 a 3% de los casos de adenoma pleomorfo se malignizan (7). La malignización es más frecuente en los casos de recurrencia tumoral (8). Aberraciones en los cromosomas 8 (8q120 y 12 (12q14-15) o anormalidades en la cantidad de DNA (tetraploidía, aneuploidía), se asocian a potencial crecimiento anormal y malignidad (5,14).

Abstract

The nasal cavity is a infrequent site for tumor growth, about 10% of the minor salivary glands neoplasms are located at this place, being one for them the pleomorphic adenoma.

Diagnosis and treatment for this pathology is difficult because of its unusual presentation, its assorted biological behavior and the difficulty of its management due to the possible involvement of adjacent structures.

We are presenting the case of a 37 year-old woman with severe headache, greenish rhinorrea, right nasal obstruction and a mass located at the anterosuperior portion of the nasal septum with an anatomopathologic diagnosis of pleomorphic adenoma.

Key Words: Pleomorphic adenoma, minor salivary glands neoplasms, nasal cavity neoplasms.

Correspondencia: Dr. German Pablo Sandoval O. Centro Médico Ardila Lulle. Módulo 19. Consultorio 507. Bucaramanga, Colombia. Tel: (57-7) 6 38 41 60 ext 1512.

Bibliografia

1. Johns M, Nachlas N. Tumores de la Glándulas Salivales En: Otorrinolaringología. Paparella M, Shumrick D, Gluckman J, pp2450-83, Editorial Médica Panamericana, Buenos Aires, 1994.
2. Evans W, Cruickshank a. Epithelial Tumours of the Salivary Glands. WB Saunders Company. Philadelphia pp 167-552, 1970
3. Mallet KJ, Spencer M. The recurrence of salivary gland tumors. J Laryngol Otol 1971; 85: 439-48
4. Mc Kenna R. Tumors of the Major and Minor Salivary Glands. CA 1984; 34: 24-39
5. Rosas J, Ackermons Surgical Pathology. Mosby-Year Book Inc, Philadelphia pp 815-56, 1996
6. Belinchón A, Platas JA, Pérez E, et al. Tumor mixto del septum nasal. Anales ORL Iber -Amer 1986; 13:151-7
7. Cotran R, Kumar V, Robbins S. Robbins Pathologic basis of disease. WB Saunders Company. Philadelphia pp 749-53, 1994
8. Vallejo LA, Menéndez ME, Rodríguez C, et al. Adenoma pleomorfo (Tumor Mixto) en el septum nasal. Anales ORL Iber-Amer 1994; 21: 265-73
9. Carapeto FJ, Navarro M, Domínguez M, et al. Tumor mixto de glándulas salivares menores. Estudio clínico-histológico y ultraestructural. Actas Dermosifilográficas 1984; 75: 43-50
10. Compagno J, Wong RT. Intranasal mixed tumors (pleomorphic adenomas): a clinicopathologic study of 40 cases. Am J Clin Pathol 1977; 68: 213-8
11. Pisharodi L. Basal Cell Adenocarcinoma of the Salivary Gland Diagnosis by Fine-needle aspiration cytology. AJCP 1995; 103: 603-8
12. Dardick I, Van Nostrand AW, Jeans MT , et al. Pleomorphic adenoma, I: Ultrastructural organization of “epithelial” regions. Hum Pathol 1983; 14: 780-97
13. Dardick I, Van Nostrand AW, Jeans MT, et al. Pleomorphic adenoma, II: Ultrastructural organization of “stromal” regions. Hum Pathol 1983; 14: 798-809
14. Martin A, Mantravadi J, Kotylo P, et al. Proliferative Activity and Aneuploidy in Pleomorphic Adenomas of the Salivary Glands. Arch Pathol Lab Med 1994; 118: 252-9