Enfermedad Quística del Tracto Biliar, Clasificación

Alonso-Lejy col. clasificaron en 1959 los entonces denominados quistes del colédoco en tres tipos (14) (Fig.3).

En 1977, Todani (29, 30) amplió esta clasificación añadiendo las variedades de la enfermedad con compromiso intrahepático, o con dilatación quística múltiple a cualquier nivel (Fig. 4), así. (Lea también: Medicina, Enfermedad Quística del Tracto Biliar)

TIPO I: quiste fusiforme solitario de la vía biliar extra hepática, usualmente por debajo de la confluencia de los hepáticos y sobre la porción pan creática del colédoco; es la variedad más común, calculándose que el 90%de los quistes son de este tipo.

TIPO II: Divertículo solitario de la vía biliar extrahepática; es una dilatación sacular de la vía biliar común; usualmente se origina en forma lateral, aunque también puede comprometer la porción intra pancreática del colédoco.

TIPO III: es la dilatación de la porción intraduodenal de la vía biliar común, o porción terminal del colédoco, la cual reside dentro de la luz duodenal, donde desembocan el extremo distal del colédoco y el conducto pancreático; se ha denominado coledococele, y es una variedad de quiste muy rara.

TIPO IVa: quistes fusiformes de la vía biliar intra y extrahepática; esta variedad es la primera añadida por Todani, de presentación infrecuente.

TIPO IVb: es la dilatación quística múltiple de la vía biliar extrahepática; al igual que la anterior, es bastante rara.

TIPO V: dilatación quística, única o múltiple, de la vía biliar intrahepática, o Enfermedad de CAROLI. Descr.itaen 1958 por el francés Caroli, consiste en la presencia de quistes, únicos o múltiples, uni o bilaterales, en la vía biliar intrahepática (21).

Bode y Bradley, en la Universidad de Texas, informaron en 1983el hallazgo operatorio de la dilatación quística aislada del conducto cístico; esta rarísima anomalía puede ser clasificada como una subclase de Tipo 1(9).

Histopatología

Las características anatomopatológicas clásicas de los QTB son dilatación quística de la vía biliar, intra, y/o extrahepática, un parénquima hepático normal y la obstrucción parcial de la porción distal del colédoco.

Microscópicamente la pared del quiste está compuesta casi exclusivamente de tejido conectivo fibroso, con un recubrimiento mucoso ulcerado o ausente.

TIPO l. Quiste fusiforme solitario de la vía biliar extrahepática.
TIPO II. Divertículo solitario de la vía biliar extrahepática.
TIPO JII. Dilatación de la porción intraduodenal de la vía biliar común: Coledococele.
TIPO IVa. Quistes fusiformes de la vía biliar intra y extrahepática.
TIPO IVb. Dilatación quística múltiple de la vía biliar extrahepática.
TIPO V. Dilatación quística única o múltiple de la vía biliar intrahepática. Enfermedad de Caroli.

Estos hallazgos histopatológicos explican la mayoría de las complicaciones asociadas al drenaje simple de tales quistes: estenosis a nivel de la anastomosis, estasis biliar con litiasis, y carcinoma (28,29).

Cuadro clínico

Los QTB son un hallazgo ocasional y con frecuencia sólo se diagnostican durante una laparotomía, motivada, generalmente, por sintomatología abdominal aguda. Hay evidente dificultad para lograr un diagnóstico preoperatorio preciso, pues la enfermedad se manifiesta con signos y síntomas poco específicos y, usualmente son comunes a otras afecciones intra-abdominales de mayor incidencia como la colecistitis aguda, la colangitis y/o pancreatitis.

La tríada clásica de dolor, masa abdominal palpable, localizada en el cuadrante superior derecho, e ictericia, sólo se presenta en la tercera parte de los pacientes; el resto, consultan por síntomas aislados, como dolor abdominal recurrente, fiebre, náusea, vómito, ictericia, masa palpable; o por cuadros francos de colecistitis, colangitis y/o pancreatitis concomitante.

Durante la niñez, época en la cual se diagnostican la mayoría de los QTB,la enfermedad se manifiesta principalmente por ictericia.

Los lactantes presentan ictericia persistente asintomática, indiferenciable clínicamente de la producida por las frecuentes en esta edad.

En la niñez hay ictericia leve, intermitente, inadvertida durante meses, e incluso años (6,23, 29, 35).

Finalmente, se ha observado, con alguna frecuencia, que los QTB se diagnostican sólo por sus complicaciones litiasis, cirrosis, hipertensión portal, abscesos hepáticos, ruptura espontánea y carcinoma, entre otras (23, 26, 28, 29).

Enfermedades asociadas

Los QTB se asocian a otras anomalías del árbol biliar: atresia biliar, duplicación o estenosis del colédoco, conducto hepático accesorio, duplicación o agenesia de la vesícula e inserción anormal del colédoco en el conducto pancreático.

También se han descrito otras malformaciones no biliares, tales como páncreas anular y mal rotación intestinal (23).

En los adultos se asocia con pancreatitis aguda; litiasis primaria de la vía biliar, hipertensión portal y aneurismas venosos portales. El desarrollo de hipertensión portal, en estos pacientes, es probable mente el resultado de la compresión de la vena porta
por el quiste, o el resultado de cirrosis secundaria a la obstrucción biliar.

El hallazgo de aneurismas venosos portales puede atribuirse a debilidad de la pared vascular secundaria a hipertensión portal (2, 12, 18, 19, 22, 25,26,35).

Complicaciones

Se han descrito alrededor de un 16.5%;la más frecuente es la litiasis (8%),puede afectar la vesícula, vías biliares, intra y extrahepáticas, la cavidad quística, o incluso el páncreas.

En segundo lugar, la malignización, con una incidencia variable, puede alcanzar hasta un 4.7%.

Otras complicaciones relativamente comunes son: colangitis, abscesos hepáticos secundarios, cirrosis biliar e hipertensión portal secundaria, pancreatitis y ruptura de la cavidad peritoneal (14, 31, 35).

Diagnóstico

La impresión diagnóstica de quiste del tracto biliar debe confirmarse o descartarse antes de cualquier procedimiento operatorio.

Existen diversos estudios imagenológicos, tales como:

1- Ecografía hepatobiliar: es el estudio de primera elección; la ultrasonografía es altamente confiable y permite asegurar el diagnóstico en un 90 a 95%;provee información sustancial sobre el tamaño, contorno, posición y relaciones apro-ximadas de la masa quística (35).

Los quistes del tipo coledococele generalmente no pueden ser visualizados por la ecografía, por lo cual se aconseja una colangiografía retrógrada endoscópica.

El ultrasonido, en QTB, debe ser complementado con una colangiografía directa para delimitar con precisión la anatomía del árbol biliar.

2- Colangiopancreatograjía retrógrada endoscópica (CPRE):su práctica requiere pericia y un equipo adecuado; es muy útil en el estudio preoperatorio, sobre todo en pacientes ictéricos, con o sin dilatación de la vía biliar intrahepática; además, brinda información importante como sería el estado del conducto pancreático y su unión con el colédoco.

Los quistes del tipo lII, coledococele, requieren de este procedimiento para su confirmación preoperatoria (33).

3- Colangiografía percutánea transparietohepática (CPT): es un estudio invasivo, con morbilidad asociada; debe efectuarse sólo bajo condiciones óptimas; la adecuada visualización del árbol biliar, por esta técnica, depende del grado de dilatación de la vía biliar intrahepática (1, 21, 55).

4- Tomografia Axial Computarizada (TAC): proporciona una excelente visualización de los QTBy sus relaciones precisas; sin embargo, no obvia la necesidad de estudios colangiográficos directos con medio de contraste, pues sólo estos delimitan la disposición anatómica precisa del árbol biliar intra y extrahepático.

5- Gammagrafía hepática: este estudio combina la depuración hepática de compuestos marcados con isótopos y el uso de una gamma-cámara; complementa la información proporcionando datos anatómicos y fisiológicos de baja resolución. El estudio no es practicable si la bilirrubina sérica es mayor de 5 mlg./dI., y se considera un examen de segunda elección (21, 26).

6- Colecistografía oral: este método carece de utilidad para el diagnóstico de QTB.

7- Colangiografía intravenosa: su uso se reserva para aquellos pacientes ocasionales en quienes no es posible practicar una CPRE o una CPT; posee una visualización apenas aceptable y ha sido paulatinamente abandonada.

8- Vías digestivas altas: el estudio con bario del tracto digestivo superior puede acrecentar la sospecha de un quiste del árbol biliar extra hepático por la presencia de signos de compresión, tales como ensanchamiento del marco duodenal y rechazo antero inferior del duodeno. No es, pues, un examen de elección.

9- Arteriografía mesentérica: se indica cuando hay sospecha de una neoplasia maligna, para delimitar, mucho mejor, la anatomía vascular del área comprometida (28, 29).

10- Resonancia nuclear magnética: las indicaciones y utilidad clínica específica de este tipo de examen se encuentra aún en investigación (26).

11- Colangiografía operatoria: a pesar de todos los avances tecnológicos, los QTBaún son diagnosticados, con frecuencia, durante el acto operatorio; en estos casos, la colangiografía operatoria es imprescindible para definir la extensión, localización y variedad del quiste. Según la mayoría de autores, ésta está indicada en todos aquellos pacientes intervenidos por sintomatología biliar y en quienes se encuentra una vesícula biliar normal (51, 55).