Manifestaciones Clínicas (Anexos 2 – 4) de la Lepra

Las características clínicas de la enfermedad estan relacionadas con la fisiopatogenia inmunogenética. Los pacientes de alta reactividad celular (hiperergia) T o BT presentan enfermedad limitada y focal. Las formas energéticas BL y L expresan enfermedad difusa y múltiple (2).

Las principales características clínicas de la enfermedad están determinadas por el numero de lesiones, la morfología, la superficie, la presencia de pelos, la sudoración, el color, la sensibilidad y los órganos comprometidos.

Número de lesiones: forma T, una o dos lesiones, BT, múltiples lesiones que ascienden en numero en BB, BL y L. En la forma T hay presencia de placas redondeadas de bordes nítidos. (Lea también: Epidemiología en Guía de Atención de la Lepra)

En la forma L, nódulos firmes, difusos, tumefacciones imprecisas ampliamente distribuidas por el tegumento e infiltrando la frente, cejas, pómulos, mentón, orejas y demás áreas de la superficie corporal.

La forma borderline-borderline (BB) esta representada por placas anulares en cuyo centro se encuentra piel de apariencia normal, son lesiones similares al queso gruyere. La forma borderline-tuberculoide (BT) se manifiesta con placas tipicas de la forma T entremezcladas con placas de la forma BB.

La forma borderline-lepromatosa (BL) se identifica por la presencia de lesiones L y placas BB. La forma indeterminada (I) esta representada por placas y maculas blancas xeróticas, con perdida parcial de la sensibilidad (2).

En cuanto al compromiso anexial, es frecuente la xerosis por compromiso parcial de la glándula sebacea; anhidrosis total en las formas T y BT; parcial en la forma BB, y sin alteración en las formas BL y L. La ausencia de pelos (atriquia) es total en las formas T y BT, parcial en BB y normal en las formas BL y L.

En cuanto al compromiso de la sensibilidad, se alteran en orden secuencial la sensibilidad a la temperatura, dolor y, por ultimo, al tacto superficial. Estos hallazgos ocurren completamente en la forma T, parcialmente en la forma BT y focalmente en la forma BB. En las formas BL y L la sensibilidad es normal (2).

Debido a la amplia gama de lesiones que pueden encontrarse en la enfermedad, deben tenerse en cuenta algunos diagnósticos diferenciales. En la forma tuberculoide el granuloma anular, tina facial, sarcoidosis, linfoma cutáneo, eccemas y psoriasis. La forma indeterminada debe diferenciarse de la pitiriasis rosada, pitiriasis alba, pinta, vitiligo, hipopigmentación posinflamatoria, nevus anémicos, acromia parasitica y morfea en placas.

La lepra lepromatosa puede confundirse con la leishmaniasis difusa anérgica, lobomicosis, eritema nodoso y neurofibromatosis. Por su parte, en la lepra neural pura deben descartarse tumores de nervios periféricos y otras causas de neuropatia periférica como la diabetes mellitus, compresivas, degenerativas y toxicas.

Compromiso de órganos: el compromiso multiorgánico esta determinado por la anergía y la carga bacilar, presentándose gran compromiso en las formas BL y L.

9.1 Sistema Nervioso Periférico

En secuencia cefalocaudal, los nervios periféricos frecuentemente comprometidos son: facial, auricular, cubital, mediano, radial, ciatico poplíteo externo y tibial posterior. Primero se altera la sensibilidad y luego la motricidad de los territorios inervados por ellos (A, 3) (2, 34).

Nervio facial: ocasiona daño en la inervación del musculo orbicular de los parpados incapacitando la oclusión palpebral (lagoftalmos), (parálisis facial periférica). Estas alteraciones ocasionan erosiones en la cornea y conjuntiva por la presencia de cuerpos extraños. Otras alteraciones son: ptosis palpebral secundaria a parálisis facial periférica (A, 3) (2, 34).

Nervio cubital: en primer orden, se compromete la sensibilidad de la superficie anterior y medial del antebrazo (cubital), la superficie hipotenar de la mano y el quinto y cuarto dedos en su cara palmar.

Posteriormente, se compromete la inervación motora ocasionando atrofias de la superficie hipotenar de la mano y contractura de los dedos quinto y cuarto produciendo la mano en garra del cubital o mano del predicador (A,3) (2, 34).

Nervio mediano: en primer orden se compromete la sensibilidad de la palma, la superficie tenar de la mano y la cara palmar de los dedos tercero, segundo y primero. Posteriormente, la lesión del segmento motor del nervio provoca atrofia tenar y contractura de los dedos tercero, segundo y primero ocasionando la mano en garra del mediano. (A,3) (2, 34).

Nervio radial: primero se compromete la sensibilidad de la tabaquera anatómica, dorso de la mano y dedos, luego la lesion del segmento motor del nervio ocasiona incapacidad para realizar dorsiflexion, posteriormente hiperextensión de las falanges terminales (primera y segunda) y contractura de ellas, con atrofia de la musculatura del dorso de la mano provocando la mano caída (A,3) (2, 34).

Nervio ciático poplíteo externo: la lesion de este nervio provoca el pie caído, reflejado en la marcha. El paciente lanza el pie hacia delante haciendolo caer pesadamente. Otros hallazgos son la incapacidad para realizar la dorsiflexion y la contractura en flexion de los dedos del pie, generando los dedos en martillo (A,3) (2, 34).

Nervio tibial posterior: la lesión de este nervio se evidencia en primer orden por la anestesia de la superficie plantar, provocando la incapacidad de percibir objetos o cuerpos extraños.

Alteraciones en los puntos de apoyo plantar ocasionan callosidades y ulceraciones, lo cual se denomina mal perforante plantar. El compromiso de los nervios perifericos se relaciona con la inmunidad celular y la carga bacilar, presentándose mayor compromiso, tanto en intensidad como en numero, en las formas anergicas.

Se presentan mononeuropatias sensitivas o sensitivo-motoras en las formas T y BT, mononeuropatias múltiples sensitivo-motoras en las formas BT, BB, BL y L; y polineuropatias sensitivo-motoras en las formas BL y L (A,3) (2, 34).

9.2 Lepra Neural Pura

Es una forma de la enfermedad caracterizada por el compromiso de los nervios perifericos en ausencia de signos cutáneos. Debe entenderse esta definición de enfermedad neural leprótica sin ocurrencia del curso natural con compromiso ocular, nasal, testicular, sistémico o como consecuencia de las reacciones lepróticas.

Las alteraciones neurológicas son variables: neuropatia sensitiva o sensitivomotora, pudiendo ser hipertrófica, mononeuropatia, mononeuropatia múltiple o polineuropatia; dependiendo del espectro inmune hiperergico o anérgico.

Los pacientes sistemáticamente acusan parestesias de alguna área cutánea, manos o pies. Acompañado o no de alteraciones tróficas del territorio inervado, la neuropatia puede acompañarse o no de nervios palpables.

Aunque la definición excluye la presencia de signos cutáneos sincrónicos con las alteraciones neurológicas, es probable que se hayan presentado en el pasado. La lepra neural pura es identificada en regiones de alta endemicidad de lepra; la frecuencia varía entre 4,3 y 13,6% del total de pacientes con lepra (2).

Órgano de la visión: el compromiso del segmento anterior del globo ocular es provocado por la invasión bacilar y la lesión del nervio facial, presentándose como consecuencia lepromas, queratitis, querato-conjuntivitis y el panus con la subsiguiente ceguera (A, 3) (2).

Nariz: el compromiso de las vías aéreas superiores es dependiente de la invasión bacilar y, por tanto, las manifestaciones se presentan en la forma BL y L. La infiltración bacilar de la mucosa nasal ocasiona inicialmente rinorrea serosa. Posteriormente, la erosión de la mucosa se manifiesta por rinorrea serosanguinolenta, seguido en última instancia por la perforación y colapso del tabique nasal y aplastamiento de la nariz (nivel de evidencia III, grado de recomendación A) (2).

Huesos: el compromiso oseo esta determinado por la infección del bacilo de Hansen, denervación osea y sobreinfección polimicrobiana. El compromiso oseo esta facilitado por las bajas temperaturas corporales, afectándose frecuentemente las manos y los pies. Es típica la afección metafisiaria de las falanges produciéndose colapso oseo, manifiesto en dedos cortos con unas. En las etapas posteriores este evento no se cumple, produciéndose autoamputaciones. El compromiso de múltiples huesos y extremidades es común en las formas BL y L (nivel de evidencia III, grado de recomendación A) (2).

Órganos sexuales masculinos: la invasion bacilar determina la afección testicular y del epididimo, la cual durante las reacciones lepróticas causa orquiepididimitis, orquitis y atrofia testicular alterando la función orgánica y provocando ginecomastia.

Los órganos afectados infrecuentemente en las formas anérgicas son la pleura y el pericardio, en tal caso se producen pleuritis, derrames pleurales y pericarditis. Ocasionalmente, hay compromiso hepato-esplénico asintomático.

En la etapa inicial de la enfermedad predominan los fenómenos inflamatorios del tegumento, y en las etapas tardías hay cambios degenerativos del tejido conectivo, fibras colágenas y elásticas, acarreando la formación de pliegues, arrugas faciales (facies leonina), elongamiento de los lóbulos auriculares (orejas en badajo de campana), atriquia de la cola o la totalidad de las cejas (madarosis).

La enfermedad crónica, inflamatoria y degenerativa puede desencadenar el desarrollo de: insuficiencia renal crónica secundaria a amiloidosis renal (42), neuropatia silenciosa (33), tumores malignos en regiones corporales cronicamente comprometidas: carcinoma escamocelular y carcinoma verrugoso desarrollado sobre ulceras crónicas de miembros inferiores (43, 44, 45, 46), mal perforante plantar; carcinoma escamocelular de las mucosas (2, 11-18).

En la lepra neural pura las alteraciones neurológicas son variables: neuropatía sensitiva o sensitivomotora, pudiendo ser hipertrófica, mononeuropatía, mononeuropatía múltiple o polineuropatía; dependiendo del espectro inmune hiperérgico o anérgico.

Reacciones Lepróticas

La lepra no es una enfermedad estable.

Durante el curso crónico de la enfermedad es frecuente observar agudizaciones de las lesiones establecidas o generación de otras nuevas, empeorando con rapidez la salud del paciente, con serias repercusiones en la calidad de vida.

Las reacciones leproticas se presentan con frecuencia durante el tratamiento poliquimioterapeutico específico o posterior a su finalización (2). También pueden ser provocadas por enfermedades febriles como la influenza, varicela, sarampión etcetera.

Desde un punto de vista fisiopatogénico representan una activación inmunológica contra los antígenos bacilares. Las reacciones lepróticas predominan en las formas interpolares BT, BB y BL reflejando su naturaleza inestable. Se clasifican en tipos I y II (2, 30).

10.1 Reacción tipo I

Es un evento inmune celular frecuente en las formas BT, BB e infrecuente en T y BL. Clínicamente se evidencia por la exacerbación de las lesiones establecidas o generación de nuevas, acompañadas de neuritis.

Se subclasifican en up grading (mejoria) o down grading (empeoramiento.) La primera representa mejoría inmunológica con empeoramiento clínico. La segunda empeoramiento inmunológico con mejoría clínica. La diferenciación clínica de estas dos reacciones es difícil y poco útil (6, 7, 19).

10.2 Reacción tipo II

Representa una reacción humoral (14, 15), con formación de complejos antígeno anticuerpos; se caracteriza por: fiebre, malestar general, astenia, adinamia, mialgias, artralgías, neuritis, orquiepididimitis, nefritis, linfadenopatias, hepatomegalia, empeoramiento de las lesiones establecidas acompañadas de nódulos inflamatorios difusos, denominados eritema nudoso. La reacción tipo II se presenta en pacientes con las formas BL, BB y L (2).

Los efectos posteriores del eritema nudoso leprótico son la insuficiencia renal crónica secundaria a amiloidosis renal y las ulceras crónicas de miembros inferiores como consecuencia de la lipodermatoesclerosis (2).

El fenómeno de Lucio es una vasculitis necrotizante representada clínicamente por isquemia cutánea reticulada y ulceraciones. Se presenta en pacientes con las formas BB, BL y L (9, 10).