Addison y la Insuficiencia Suprarrenal

Enfermedad de Addison

Aquellos fueron los tiempos que les tocó vivir a Thomas Addison y a otros grandes médicos del Guy‟s Hospital, Richard Bright (el de la nefritis), Thomas Hodking (el del linfoma) y William Gull (hipotiroidismo y anorexia nervosa); era una nómina de lujo, con su propia famosa revista Informes del Hospital Guy, que empezó a aparecer regularmente desde 1836. También tuvieron cierta contemporaneidad con aquellos, médicos como Greenhow –que continuó el estudio de los casos addisonianos- o Robert Graves, este en Irlanda, bastante diferente del Reino Unido, aunque parte de su territorio aún le pertenece. Bright –el médico más famoso del grupo del Guy´s- informó en 1831 un caso clínico autopsiado de insuficiencia suprarrenal en el que el profesor no hizo correlación alguna entre la patología y la clínica. Cuando Thomas Addison se unió a la élite de profesores del hospital londinense, le llamó la atención el caso de Bright y observó otros más que empezaban a morir de una enfermedad que podían ser objeto del informe de una serie.

Thomas AddisonEl doctor Addison (1795-1860) nació en Newcastle-upon-Tyne, pero creció en Cumberland, cerca al priorato de Lanercost, en cuya iglesia fue enterrado muchos años más tarde. Se graduó de médico en la famosa escuela de Edimburgo pero se fue a ejercer a Londres, con tan buena fortuna –gracias a sus demostradas habilidades diagnósticas- que en 1824 fue contratado en el famoso Guy‟s Hospital. El tesorero de este hospital –un señor Harrison, cuyo cargo podría ser asimilado al del gerente de los tiempos actuales- lo reclutó, como había hecho antes con Bright y luego con Gull; llama la atención la visión a mediano plazo que este señor –que ahora llamaríamos headhunter o scout– poseía. Lo cierto es que Addison allí fue a parar, llegando a ser –durante cuarenta años- el profesor principal. Se preguntaba el clínico si por medio de algún signo externo podía él detectar la gravedad de la enfermedad y de ahí intentar prolongarle la vida al paciente; ese signo lo encontró en la piel: una pigmentación color café, o a veces la decoloración que llamamos vitiligo, que se asociaba con vello también decolorado, según observó su compañero y amigo Thomas Hodking. Los pacientes invariablemente morían y la necropsia mostraba enfermedad de las cápsulas. Como alguno de aquellos enfermos presentara una severa anemia, el la asoció al problema suprarrenal en una conferencia en 1849. La anemia –que resultó ser la perniciosa, megaloblástica- se ha llamado posteriormente anemia addisoniana, y con los estudios actuales se observa que puede encontrarse asociada a la insuficiencia suprarrenal, pues ambas –en algunos casos- son debidas a enfermedad autoinmune. El autor de este libro tuvo la oportunidad de ver un caso probable de la asociación en la Universidad de Tulane en 1967, y por aquellos días se había publicado un estudio sobre estos síndromes poli-glandulares auto-inmunes en el New England Journal of Medicine, revista que residentes y profesores leíamos con verdadera fruición. Addison hizo una imperfecta descripción de una “anemia idiopática”, que fue llamada perniciosa en 1872 por el médico alemán Antón Biermer que describió mucho mejor el cuadro, por lo que esta anemia megaloblástica se ha llamado también de Addison-Biermer. La cura se encontró posteriormente con los estudios de George H. Wipple (suministrando hígado como alimento) y por George R. Minot y W.P. Murphy, que recibieron el premio Nóbel en 1934 por sus investigaciones sobre esta enfermedad.

Desde hace casi dos siglos se empezó a investigar sobre dos factores antianèmicos, la vitamina B12 o ciano-cobalamina, y el ácido fólico. Queremos aquí hacer una disgresión –ya que hablamos del famoso clínico Addison- porque él fue un eminente galeno que hizo importantes contribuciones en medicina, como la descripción del xantoma diabético, la forma circunscrita de la esclerodermia, una completa descripción de la inflamación del apéndice vermiforme o apendicitis, la insuficiencia suprarrenal crónica que lleva su nombre y la anemia perniciosa. Como sabemos, tanto estas vitaminas como el mineral hierro, son necesarias para la formación del glóbulo rojo. La historia recoge las publicaciones de este clínico sobre casos poco comprendidos de anemia, entre ellos -en 1849- de un caso notable de una anemia que denominó primitiva. Seis años más tarde publicó la famosa monografía sobre “Los efectos locales y sistémicos de la enfermedad de las glándulas suprarrenales”. El texto completo de la monografía de Addison y los bellísimos dibujos anatómicos que le acompañan (Addison T 1855 On the Constitutional and Local Effects of Disease of the Suprarenal Capsules. London: S. Highley) se pueden consultar en la página de Charles Douglas Wehner (The real Addison´s Disease, http://wehner.org/addison ). En ese trabajo describe once pacientes (cinco observados personalmente por él y otros seis, conocidos por otros colegas), haciendo la distinción entre la “anemia perniciosa” en la que no puede descubrirse una lesión orgánica (pero hay una deficiencia de la vitamina B12), y otra, en la que la anemia se asocia a una piel bronceada y a una enfermedad de las suprarrenales (anemia que generalmente se debe a una lenta producción de eritrocitos por parte de la medula ósea). Una serie de descripciones en el siglo XIX contribuyeron a delinear la clínica de la enfermedad: Combe publicó varios casos clínicos y sugirió alguna relación con el aparato digestivo, Austin Flint (el del soplo), clínico neoyorquino, la asoció con una severa atrofia de la mucosa gástrica; luego en 1872 Biermer hizo una colorida descripción de lo que llamó “anemia perniciosa progresiva”.

En su famosa descripción, el clínico londinense no incluyó un caso más –el duodécimo- porque había en vida rechazado la posibilidad de una autopsia. ¿Eran addisonianos todos los casos? Posiblemente cuatro de ellos –que presentaban metástasis en las suprarrenales – no lo eran, pues la clínica era bastante dudosa; el autor tuvo la oportunidad de ver un caso de estos en una autopsia que practicó, con una metástasis suprarrenal que fue un hallazgo totalmente casual, sin un cuadro clínico de insuficiencia suprarrenal. Los otros siete por el contrario –con etiología tuberculosa en cinco y atrofia en dos, incluído el caso de Bright- tenían sintomatología clásica y florida, sin duda verdaderos casos de Addison. Según la descripción del inglés, la enfermedad se caracteriza por degeneración de las cápsulas suprarrenales –y de los ganglios semilunares-, por una coloración parda o bronceada de la piel y una insidiosa aparición de síntomas como una astenia severa –llamada melanodermia asténica- lipotimias, vómitos, vértigos, apariencia de anémicos y un final ineludiblemente fatal. Cuando la pigmentación se acentúa, el paciente toma el aspecto de un mulato. Después de Addison, una serie de autores como Averbeck, Greenhow y otros lograron publicar grandes series, con decenas de casos comprobados con autopsia. Cuando no había una causa secundaria –tuberculosis o cáncer- se culpaba a los trastornos emocionales. La muerte –invariable desenlace- revelaba la impotencia del tratamiento, que en los casos primarios consistía en tónicos, estimulantes, lógicamente también el vino, la quina y el hierro que no podían faltar. Addison y Gull fueron los primeros clínicos en describir el xantoma diabeticorum.

El aporte de Addison va más allá de la enfermedad –o enfermedades- que logró identificar y cuyos epónimos aún subsisten, particularmente el de la insuficiencia renal crónica. Fue un importante precursor de la ciencia de la endocrinología, pues puso a pensar a los investigadores que si la enfermedad de una glándula se relacionaba con un cuadro a veces florido, debían existir sustancias producidas en dichos tejidos que eran necesarias para la supervivencia o para el buen estado de salud.

Se afirma que el presidente John F. Kennedy sufrió de insuficiencia suprarrenal, aunque no es claro si se trataba de un Addison o de supresión por uso de corticoides, pero de haberla tenido se trató de una lenta atrofia de las suprarrenales. Al parecer presentaba también una enfermedad celiaca y tomaba antidiarreicos con frecuencia.

Según descripciones de la época, Addison era fornido y tenía un aspecto distinguido, seguro de sí mismo –que incluso podría parecer pretencioso- con una personalidad un tanto histriónica, ademanes estudiados y frases pulidas y meditadas. Pocos años después de sus publicaciones y descripciones clínicas (que en su momento fueron cuestionadas por colegas eminentes, pero que fueron aceptadas y divulgadas por el galeno parisino Armand Trousseau), debió retirarse del Hospital por razones de salud. Sufría de melancolía (una depresión severa, que hoy haría parte de un trastorno bipolar o maníaco-depresivo), debió recluirse en la casa Brighton, para manejo de la insania. De ser un bipolar, no sabemos si en sus mejores épocas estuviera en una fase maníaca, pero ciertamente tuvo crisis depresivas en varias ocasiones. Tres meses después –a la edad de setenta y dos años- murió al tratar de saltar la verja del jardín escapando de sus enfermeros, golpeándose la cabeza y fracturándose el cráneo. Por regla general –y teniendo en cuenta su enfermedad- se considera que se suicidó, pero el forense dictaminó que había sido una muerte accidental.

Sobre su fallecimiento apareció una nota en el Brighton Herald y también en The Medical Times and Gazette, pero tanto el Lancet como el British Medical Journal lo ignoraron. Un autor de un reciente artículo sobre los orígenes de la endocrinología, achaca el suicido de Addison a que la Sociedad Médico-Quirúrgica de Londres no quiso publicar sus hallazgos en la revista Transactions.

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