Síndrome de Mala Absorción de Grasas
Clínicamente se caracterizan por un incremento del volumen de la materia fecal, asociada a abundante grasa, fétida, pérdida de peso, en pacientes con una dieta adecuada. El diagnóstico se realiza fácilmente con una técnica de Sudan negro de las heces donde se aprecia un incremento de la excreción de grasas y la prueba de respiración con C14- Trioleina124.
Miller y cols125 del grupo de Toronto plantearon la posibilidad de que la patogénesis del síndrome de mala absorción de grasas estuviera relacionado con la hipomotilidad intestinal, sobrecrecimiento bacteriano y mala absorción.
Algunos autores en informes de casos, plantearon que la pancreatitis inducida por medicamentos en pacientes con lupus pueden tener insuficiencia pancreática y mala absorción de grasas.
Por ello algunos investigadores preconizan el uso de antibióticos no absorbibles, una dieta baja en grasa, suplementos de vitaminas solubles en agua como la A, D y K, algunos utilizan la colestiramina y se aconseja la utilización racional de antidiarréicos.
Weissman y cols120 en 1981 observaron depósitos de complejos inmunes en las pequeñas vellosidades, que ocasionaban deformación, incrementaba su diámetro pero entorpecía la absorción intestinal, en estos casos el uso de pequeñas dosis de esteroides mejora el cuadro clínico126.
La mala absorción de grasas se puede confundir con la enfermedad celíaca. Siurala y cols103 en 1965 informaron sobre la coexistencia del lupus y la enfermedad celíaca. Davies y Marks127 informaron un caso de lupus con dermatitis herpetiforme, que es una patología que se asocia a enfermedades en las cuales se asocia la enfermedad celíaca.
Son pocos los informes en los cuales se asocie la enfermedad celíaca y el lupus, la mayoría son descripciones recientes como la de Rustagi y cols121 en 1988, Pelletier y cols128 en 1992, Mukamel y cols129 en 1994, y Komatireddy y cols130 en 1995. Algunos pacientes responden a una dieta libre de gluten y a dosis bajas de esteroides.
Otras asociaciones de tipo inflamatorio con compromiso del intestino delgado y lupus
Ileitis Regional o enfermedad de Crohn
Dubnow y cols131 en 1966, en una publicación regional como Minneapolis Medicine, describieron un caso de lupus que se presentó como un abdomen agudo, posteriormente se documentó el lupus eritematoso. Cuatro años después en la misma revista Shafer y Gregory132 describieron otro caso.
Hasta el momento se han descrito menos de 15 pacientes en los que se ha demostrado la asociación de ileitis regional y lupus de acuerdo a las publicaciones de Goldman y cols133, Knecht y cols134, Nagata y cols135, Sugimoto y cols136, Constans y cols137. Llama la atención la asociación patológica de inflamación de la mucosa intestinal y vasculitis que, podría ser una coincidencia, pero también es importante observar la terapéutica empleada como el metotrexate y los antimaláricos en este grupo de pacientes.
El diagnóstico se realiza a través de radiografía con bario y biopsia intestinal por colonoscopia. Algunos autores utilizan los medicamentos tradicionales en esta enfermedad como la sulfazalasina y los derivados 5-aminosalicilados.
Colitis colagenosa
Es una entidad de etiología desconocida que se caracteriza por una diarrea acuosa crónica, cuya mucosa es aparentemente normal pero en la que se observa un depósito subepiteleial de colágeno de 10 micrones de espesor. Compromete en forma más frecuente a la mujer entre la quinta y la sexta décadas de la vida.
La enterorragia es rara pero puede asociarse a hemorroides y a fístulas anales. La presencia de leucocitos en un extendido de materia fecal y electrolitos refleja la naturaleza secretoria de la diarrea, pero se asocia a esteatorrea lo que sugiere un compromiso del intestino delgado más que del colon.
Se debe realizar un diagnóstico diferencial con otros tipos de diarrea: las diarreas inflamatorias del intestino delgado, colitis microscópica, abuso de laxantes, diarreas medicamentosas, diarreas inducidas por sales biliares, diarreas endocrinas producidas por apudomas, mastocitosis, amiloidosis y mala absorción de carbohidratos.
La primera descripción de la colitis colagenosa la realizó Lidstrom en 1976138, posteriormente esta entidad se ha descrito asociada a varias patologías de tipo autoinmune. Desde el punto de vista de histopatología se observa además del depósito de colágeno un infiltrado linfocitario a nivel de la superficie epitelial.
Bayless y cols139 en 1987 describieron la colitis colagenosa. La primera asociación de colitis colagenosa y lupus la realizó Desmoulins y cols en 1991140 en la revista Gastroenterology Clinic Biology, posteriormente se han efectuado algunos informes por Boussen y cols141 en 1992, Castaned y cols142 en 1994 y Hepkerling y cols143 en 1995.
Síndrome de Cronkhite _ Canadá
Esta asociación descrita por un grupo de japoneses dirigidos por Kubo T y cols144 en 1986, no es otra cosa que una enteropatía perdedora de proteínas.
Pseudo _ obstrucción intestinal crónica
Cacoub y cols145, en 1993, del grupo francés de Godeau, informaron acerca de un paciente que consultaba por un dolor abdominal recidivante, en la autopsia se encontró un proceso fibrótico extenso en la muscularis, sin comprometer el plexo neural. Llama la atención los diferentes procesos inflamatorios asociados a la mucosa intestinal y al lupus.
Amiloidosis
Existen dos publicaciones de esta asociación, una realizada por autores árabes a nivel del mediterráneo (Betsuyaku y cols146 en 1993 y Al- Hoqail y cols147 en 1997). Los pacientes se caracterizan por tener diarrea y hemorragia gastrointestinal.
Enfermedad inflamatoria intestinal inducida por medicamentos
Desde la primera publicación por Grumpel y cols107 en 1957 donde se informó que los esteroides podrían inducir perforaciones a nivel del yeyuno, ileón y del colon, se ha generado alguna inquietud acerca de si realmente son los esteroides utilizados en dosis altas y por un tiempo prolongado son los causantes de estas perforaciones, ya que son pocos los informes publicados recientemente que soporten las afirmaciones de Berg y cols108 en 1960, Siurala y cols103 en 1965, Houli y Rezek148 en 1956, Dubnow y cols131 en 1966, Cushman en 1970149. Shafer y Gregory132 en 1970, éstas fueron publicaciones de la década del 60 y solo para esa época se estaba relacionando la asociación de lupus con ileitis regional y otras patologías ya mencionadas y el planteamiento causal de los esteroides en la generación de perforación no es clara.
Los antiinflamatorios no esteroides se han relacionado más con la gastropatía antral, pero existen pocos informes sobre efectos colaterales de los Aines (anti-cox-1, anti-cox-2 específico y selectivo) a nivel del intestino delgado y ciego como los publicados por Debenham en 1966150 sobre úlceras en el ciego asociada a la oxifenbutazona, Rampton y Sladen151 en 1981, Schwartz152 en 1981, Pearson y cols153 en 1983, Hall y cols154 en 1983 sobre enteritis, proctocolitis y colitis asociadas a AINES. Shoenfeld y cols155 en 1980 en JAMA informaron sobre la sensibilización al ibuprofeno que pudiesen tener los pacientes con lupus. Khoury156 en 1989 informó la asociación de proctitis ulcerativa en un lupus juvenil, en dos ocasiones al ingerir ibuprofeno y que solo remitió al suspender el medicamento. Existen otros informes de asociación de Aines y manifestaciones gastrointestinales que son clásicas157-159.
En 1988 Clementz y Dolin160 describieron que aquellos pacientes con enfermedad inflamatoria del intestino tratados con Sulfazalasina desarrollaron posteriormente lupus. Esta misma observación la hicieron el grupo de Font161 en Barcelona en 1988 y Alarcón Segovia y Mario Cardiel en Mexico en 1989162.
Vasculitis y vasculopatía del intestino delgado y grueso
Las primeras manifestaciones de vasculitis a nivel del intestino delgado y grueso fueron descritas por Harvey y cols52 en 1954, en 8 pacientes que consultaron por dolor abdominal y retorcijones; en tres se observó arteritis y trombosis de los pequeños vasos que ocasionó ulceración a nivel del intestino delgado y en cinco se encontró compromiso del intestino grueso, estos pacientes consultaron por dolor abdominal y diarrea; en cuatro de ellos se encontró una arteritis con ulceración de la mucosa.
Los síntomas relacionados con vasculitis y vasculopatía del intestino delgado y grueso relacionados con el lupus suelen ser insidiosos, agudos, localizados o difusos y pueden ser benignos o catastróficos. Es importante el índice de sospecha precoz para evitar un desenlace fatal, ya que ésta es la complicación más grave que compromete el tracto gastrointestinal. La hemorragia gastrointestinal, se puede presentar en un 5% de acuerdo a la serie de Harvey52 en 1954; 63% de acuerdo a la serie de Dubois y Tuffanelli83 en 1964 y en el 10% en la serie de Fries y de Holman84, pero si existe un compromiso previo gastrointestinal se puede observar un mayor compromiso que oscila entre el 20 al 47% de los casos de acuerdo a las publicaciones de Matolo y Albo en 1971163 y Shapeero y cols en 1974164. La causa de la hemorragia suele ser multifactorial desde los medicamentos que se utilizan (aspirina, otros aines y esteroides), hasta la hemorragia secundaria a vasculitis de los vasos de pequeño y mediano calibre como lo describió Harvey desde 195452. Phillips y Howland165 en la revista JAMA en 1968 documentaron que el compromiso vascular a nivel de los vasos de pequeños y mediano calibre del intestino delgado y grueso es el responsable de la hemorragia; además la arteritis puede comprometer el estómago de acuerdo a los estudios de Bruce y Sircus166 en 1959 y Morton y cols en 1976167. La arteritis producida por el lupus puede comprometer vasos de mayor calibre como ocurre en la panarteritis nodosa (PAN) de acuerdo a la descripción de Víctor Pollack de la Escuela de Chicago en 1958168 y Phillips165. La vasculitis abdominal ocasionada por la PAN y el lupus son clínicamente parecidas, pero la incidencia de la sintomatología abdominal en la PAN es alta y oscila entre el 10% informado por Pugh y Stringer169 en 1957 y el 60% informado por Frohnert y Sheps en 1967170. A diferencia de la PAN, en el lupus casi no se observa la hemorragia intraperitoneal. En ocasiones la enfermedad isquémica intestinal se puede asociar con un grado leve de hemorragia gastrointestinal y los síntomas de dolor abdominal suelen preceder el sangrado. La sintomatología es parecida a la que se observa en la insuficiencia mesentérica de origen arteroesclerótico o isquémico (Figura 7).
Figura 7. Tac abdominal. S.N. paciente de 32 años, con un lupus que se inició a los 18 años. Presentó una vasculitis del intestino delgado.
Se observan dilataciones de las asas intestinales e irregularidad de la mucosa.
Desde el punto de vista estructural la anoxia puede originar una úlcera, disfunción de las capas musculares, dilatación e íleo. En algunos casos se comprometen vasos terminales que ocasionan necrosis focales o vasos grandes con infartos graves y perforación de la pared. Es importante tener presente algunos síntomas premonitorios como la náusea, los vómitos, la distensión abdominal, diarrea y fiebre, que suelen estar enmascarados por los corticoides y preceden a la hemorragia y la perforación. Los corticoides enlentecen el recambio celular de la mucosa y por ello inhiben la actividad reparativa de los fibroblastos, predisponiéndola a una perforación171,172; cuando existe ausencia de signos abdominales y el neumoperitoneo no se puede demostrar, se aconseja el colon por enema con contraste hidrosoluble. El diagnóstico precoz puede brindarle una oportunidad de sobrevida a estos pacientes por la alta tasa de mortalidad que se observa en ellos. El valor de la arteriografía como método diagnóstico es controvertido, debido a que la lesión solo se encuentra en un grupo pequeño de pacientes como lo describieron Papa y cols173 en 1986 y aún es más difícil si el paciente consulta por una colitis ulcerativa o una colitis hemorrágica, que suele estar superpuesta, pero el antecedente del lupus es importante para el diagnóstico a pesar de la ausencia de un síndrome rectal, pero la presencia de un cuadro clínico caracterizado por dolor abdominal, diarrea mucosanguinolenta, se debe pensar en una vasculitis de intestino delgado y/o grueso producida por lupus e iniciar un tratamiento con dosis altas de esteroides, si la clínica del paciente lo permite y con ausencia de perforación intestinal.
Thomas M Zizic, del Johns Hopkins174-176, ha sido uno de los investigadores que más se han dedicado a las manifestaciones gastrointestinales en el lupus.
El publicó tres artículos sobre complicaciones abdominales agudas del lupus y en el libro de Peter Schur escribió el capítulo sobre manifestaciones gastrointestinales agudas en el lupus.
Es clásica la descripción en sus artículos acerca de los cinco casos de perforación colónica. El notó que en estos pacientes la vasculitis cutánea la tenían el 57% de los pacientes con vasculitis mesentérica; otros autores como Patterson y cols110 y Kleinman y cols en 1976177 han observado los mismos resultados. La vasculitis mesentérica puede ser insidiosa; en algunos casos los pacientes fueron hospitalizados por otras causas y desarrollaron los síntomas abdominales durante su hospitalización, otros casos presentaron perforación a pesar de estar utilizando dosis altas de esteroides y en otros la vasculitis mesentérica recurrió, al suspender los esteroides.
Otros estudios desarrollados recientemente son el ultrasonido del abdomen en pacientes con vasculitis mesentérica descrito por los japoneses Shiohira y cols en 1993178 donde se puede apreciar un edema de la mucosa, la gammagrafía con galio 67 e indio111 descrito por Spencer y cols179 donde se puede apreciar las áreas de inflamación e infección. La tomografía axial computarizada y la angioresonancia son otros métodos que se pueden utilizar para el diagnóstico del compromiso vascular en el lupus180-182
También se ha descrito en pacientes con lupus la arteriolitis del apéndice por Derksen en 1978183, , la neumatosis intestinal asociada a vasculitis necrotizante por Freiman y cols184 en 1975, Kleinman y cols177 en 1976, el hemiperitoneo espontáneo por trombocitopenia por Sonpal y Abramovici en 1987185 o por roturas de aneurismas por Korbet y cols en 1987186 y por Yamaguchi y cols187 en 1990. Un grupo de latinoamericanos conformado por Cabrera, Marta Lucía Cuéllar del grupo del peruano Luis Espinoza, publicaron un informe de neumatosis intestinal, lupus y vasculitis en 1994187A.
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