Quilotórax en Pediatría

Dr. Mauricio Salazar C.
Neumólogo Pediatra. Instructor Asociado
Universidad del Rosario
Servicio de Neumología Pediátrica
Hospital Occidente de Kennedy
Dra. Sara V Peña Pediatra
Instructora Asociada – Universidad del Rosario
Jefe del Servicio de Recién Nacidos
Hospital Occidente de Kennedy.

Resumen

El quilotórax, patología poco frecuente de la pleura, se define como acumulación del quilo a nivel del espacio pleural. Se trata de una entidad que puede poner en riesgo la vida del paciente y su entendimiento y manejo es de gran importancia para el médico que se encuentre frente a un paciente con dicha patología. Se reporta el caso de un neonato atendido en el servicio de Recién Nacidos del Hospital Occidente de Kennedy de la ciudad de Bogotá (Colombia), y se realiza una revisión del quilotórax, desde su patogenia, fisiopatología, clínica y manejo.

Palabras Claves: Quilotórax congénito, neonatal, triglicéridos cadena media.

Summary

Chilotorax is an uncommon pathology of the pleura, is the accumulation of chylo in the pleural spac,. This disease, can be so risky to the patient’s life, that’s why, a perfect knowledge about its pathophysiology and manegment, its so important for the physician that face it. Here, we report the case of a neonate who were evaluated in Kennedy’s Hospital in Bogotá (Colombia) and make a review about its patogenesis, pathophysiology and manage ment.

Caso Clínico: Paciente de 5 días de edad, sexo femenino, quien ingresa al servicio de Recién Nacidos por presentar cuadro de un día de evolución de ictericia generalizada, hiporexia, síndrome de dificultad respiratoria manifestado por quejido y cianosis. Antecedente Madre de 30 años, 5º embarazo, 38 semanas de edad gestacional, parto vaginal normal. Alimentación materna exclusiva. Examen Físico: Peso 3.200g; Talla 49 cm; FC 143; FR 64; Saturación 85%. Mal estado general, hipotérmica, cianosis generalizada, presencia de tirajes subcostales y subxifoideos, disminución de los ruidos respiratorios a nivel de todo el hemitórax izquierdo.

Ingresa con diagnóstico de Neumonía izquierda, síndrome de dificultad respiratoria secundaria. Se solicita Rx de Tórax en la cual se evidencia opacidad de todo el pulmón izquierdo compatible con derrame pleural e infiltrados alveolares basales derechos.Se inicia manejo con oxígeno en cámara de Hood, Ampicilina, Amikacina. Se realiza punción pleural obteniéndose abundante material lechoso que se envía al laboratorio el cual es compatible con diagnóstico de Quilotórax (Tabla 1). Se solicita TAC de Tórax y ecocardiograma descartando patologías asociadas. El paciente presenta nuevamente derrame pleural por lo cual se decide manejo con tubo de toracostomía y alimentación con nutrición parenteral. El paciente presenta posteriormente cuadro de sepsis y compromiso multisistémico que requiere manejo en UCI, soporte ventilatorio mecánico e inotrópico requiriendo manejo de cuadro infeccioso con antibióticos de amplio espectro. Posteriormente se encuentran hemocultivos positivos para Candida sp por lo cual recibe tratamiento con anfotericina B. El paciente evoluciona en forma lenta hacia la mejoría, se inicia la alimentación enteral sin recaída del Quilotórax por lo cual se retira el tubo de tórax. Se da salida y se solicitan controles por consulta externa.

Tabla No 1. Estudio bioquímico y citológico de Líquido pleural.

Quilotórax en Pediatría

Definición

Se denomina quilotórax a la acumulación de quilo en el espacio pleural; este quilo o linfa es un material líquido enriquecido por grasa secretada de las células intestinales recolectada y transportada por el conducto torácico a la circulación sistémica. El diagnóstico está basado en las características del derrame pleural; éste debe tener una apariencia lechosa, su contenido celular debe ser mayor de 1000 células por ml, siendo más del 70% de linfocitos, las proteínas más de 20 g/L, los niveles de triglicéridos mayores de 100mg/dL, y debe ser estéril (cultivo negativo)1.

Embriología:

El sistema linfático se forma de una continua germinación de sacos linfáticos que se origina del endotelio de venas adyacentes: pareja de sacos yugulares, pareja de sacos ilíacos,un saco retroperitoneal simple y un saco el cual evoluciona para formar la cisterna del quilo2.Se cree que el conducto torácico se forma del crecimiento caudal del saco yugular y del crecimiento cefálico de la cisterna del quilo. El conducto torácico está representado durante la vida embrionaria por un plexo simétrico bilateral de vasos linfáticos el cual se integra para formar dos conductos distintos. Durante la maduración fetal el tercio superior del conducto derecho y los dos tercios inferiores del conducto izquierdo se obliteran configurando un único conducto torácico2,3.

Aunque el conducto torácico se forma embriológicamente de las estructuras venosas, difiere de las venas por un gran desarrollo del músculo liso y una pérdida de la nítida división de las tres capas. La íntima consistencia de un revestimiento endotelial y varias capas de colágeno delgado y fibras elásticas. Estos tejidos se condensan en una membrana elástica interna cerca de la unión con la media. Esta última está compuesta por dos capas musculares, una capa circular interior, una capa longitudinal externa4. Existen numerosas válvulas a lo largo del conducto, entre 8 y 10, separadas cada dos a tres cm, siendo más cercana a nivel del cuello. Una válvula bicúspide en el ámbito de la unión linfático venoso previene el reflujo sanguíneo4.

La adventicia es pobremente definida, contiene paquetes de colágeno, fibras elásticas, vasos sanguíneos y nervios mezclados dentro del tejido circundante. Hay una red de capilares en la adventicia, más rica que la encontrada en los vasos sanguíneos, la cual envía vasos penetrantes a la porción interna de la media. La inervación es suministrada por la cadena simpática y el nervio vago3,4.

Anatomía

El sistema linfático está compuesto por dos divisiones principales que son la derecha y la izquierda. El drenaje linfático de las extremidades inferiores, pelvis, la mayoría del abdomen, brazo izquierdo, tórax izquierdo, lóbulo superior del pulmón izquierdo y lado izquierdo de la cabeza vierte al sistema linfático izquierdo y finalmente al conducto torácico. El drenaje del brazo derecho, lóbulo inferior izquierdo, pulmón derecho, lado derecho de la cabeza, el cuello, diafragma derecho y el hígado va al sistema linfático derecho el cual drena al conducto linfático derecho3.

En el adulto el conducto torácico varía su longitud entre 37 y 45 cm. y se extiende desde el abdomen a nivel del cuerpo de la segunda vértebra lumbar como una dilatación triangular llamada la cisterna quilo y termina uniéndose a la vena subclavia izquierda a la cual drena4. Éste transporta el quilo intestinal al torrente sanguíneo. La cisterna quilo está situada a nivel de la segunda vértebra lumbar y posterolateral a la aorta, luego asciende hacia el tórax pasando por detrás del ligamento arqueado medio del diafragma entre la vena ácigos y la aorta, este es el sitio ideal para ligadura electiva por ser constante anatómicamente mientras el resto del recorrido puede demostrar variabilidad anatómica amplia, pasa por el mediastino posterior, anterior a la columna a la derecha de la aorta y posterior al esófago cruza a la izquierda a nivel de la 5ª o 6ª vértebra torácica se sitúa posterior al arco aórtico y luego anterior a la arteria subclavia para alcanzar la vena por el estrecho torácico superior después de formar un arco por delante al músculo escaleno anterior a nivel de C74.

Fisiología

Composición del flujo del conducto torácico:

El quilo es una mezcla de linfa de la parte inferior del cuerpo y del tracto gastrointestinal, es un fluído enriquecido con grasa secretado por las células intestinales que contiene además de linfocitos, inmunoglobulinas, enzimas y productos de la digestión4; este líquido es recolectado y transportado por el conducto torácico a la circulación, el volumen y velocidad del flujo a través del conducto torácico varía significativamente con las comidas, la cantidad del quilo está relacionada directamente con el consumo oral y la calidad de este consumo y varía notoriamente cuando el consumo tiene un alto contenido de grasas. Cuando el consumo es alto, principalmente en triglicéridos de cadena larga, con alto contenido de quilomicrones, el flujo del quilo aumenta en forma muy importante.

Los triglicéridos de cadena corta son absorbidos vía porta como ácidos grasos libres y circulan por el hígado y no por el conducto torácico para entrar a la circulación. El volumen del quilo y su contenido de grasa puede ser reducido con un bajo contenido de éstas y especialmente cuando se limita el consumo de ácidos grasos de cadena larga, este flujo en el conducto torácico puede variar entre 14 y 110 ml/h o 500 a 2.500ml/dia, o disminuir con cambios en la dieta hasta de 100 a 400 ml /día 3,5.

El drenaje linfático depende de la contracción de la pared muscular que se realiza cada 13 ó 14 segundos generando presiones por encima de 40 mm hg,la estimulación colinérgica aumenta el tono, lo mismo que algunas sustancias como la serotonina, algunas prostaglandinas, principalmente la F2,norepinefrina, histamina, dopamina, leucotrienos, C4 y D4, como también el aumento de la presión intraabdominal. Los movimientos respiratorios tienen 2 ó 3 veces más influencia sobre el flujo del conducto que la pulsación de las arterias adyacentes3.

Clasificación

1. Quilotórax congénito

Es la principal causa de derrame pleural en el periodo neonatal, se asocia en forma importante con síndromes genéticos como Down, Noonan y malformaciones congénitas entre estas, el secuestro extralobar, la linfangiomatosis o linfangiectasias, fístula traqueoesofágica en H, se presenta con una incidencia entre 1 en 10.000 a 15.000 nacimientos2,6, se cree que es debido probablemente a un espectro de anomalías del conducto torácico como hipoplasia, atresia o asociado con otras anomalías linfáticas entre estas hipoplasia linfática pulmonar, múltiples canales y comunicaciones con el espacio pleural o múltiples fístulas5,7; en estos casos la obstrucción puede llevar a la producción de una fístula entre el conducto y el espacio pleural o el otro mecanismo involucrado es la ruptura del conducto7 la cual ocurre asociada a trauma durante el parto por sobredistensión o torsión del conducto torácico; esta sobredistensión produce una elevación de la presión venosa central, originando un desgarro del conducto y paso del quilo al espacio pleural5. La presentación del quilotórax es más frecuente en hombres 2:1puede ser uní o bilateral, más frecuente el derecho (53%), seguido del lado izquierdo (35%)y ocasionalmente bilateral.(12%)7.

El cuadro clínico generalmente se presenta como un síndrome de dificultad respiratoria de grado variable (dependiendo de la severidad del derrame) durante la primera semana de vida5.

El quilotórax bilateral debe ser sospechado en el recién nacido que en sala de partos no pueda ser ventilado7,13; en el 50% de los pacientes se presenta en el momento del nacimiento o durante la primera semana de vida1. También se sospecha ante un estudio radiográfico solicitado a un neonato que presente signos clínicos de derrame pleural, ante la duda, el estudio ecográfico nos confirma el diagnóstico. El hallazgo radiológico frecuentemente descrito es la opacidad del hemitórax afectado, en algunos casos se puede observar efusión subpulmonar o alrededor del mediastino, como también se puede encontrar ensanchamiento mediastinal; en algunos pacientes se pueden encontrar distintos grados de hipoplasia pulmonar, principalmente por compresión in útero, para lo cual la tomografía es confirmatoria5,7. La mortalidad puede ser elevada, y generalmente está relacionado con recién nacido de bajo peso, asociados a malformaciones congénitas principalmente hipoplasia pulmonar6.

2. Quilotórax Adquirido:

Se puede clasificar dependiendo de su etiología así:

Traumático, lesiones tumorales, miscelánea e idiopático; éste último es el que se da en algunos pacientes que no presentan ninguno de los factores antes mencionados, y en quienes la etiología permanece oscura pero que cada día son menos, debido a los adelantos científicos existentes en el momento y se deben utilizar todos los recursos para un diagnóstico etiológico antes de definir que un paciente presenta un quilotórax idiopático2,3. La principal causa del quilotórax adquirido sin lesiones secundarias a linfomas; otras lesiones tumorales son las lesiones metastásicas y recientemente se ha descrito quilotórax secundario a sarcoma de Kaposi2. Otras causas son: Lesiones tumorales benignas, linfangioleiomatosis (LAM) linfangiomatosis, linfangiectasias intestinales, enteropatía perdedora de proteínas, ileitis regional, hiperplasia reticular, pleuritis, cirrosis, aneurisma aórtico torácico y lupus eritematoso2. Otras causas raras que han sido reportadas como casos anecdóticos filariasis, crecimiento de nódulos linfoides, tuberculosis, sarcoidosis, amiloidosis, trombosis venosa, estenosis mitral,esclerosis tuberosa y falla cardíaca2. La causa más frecuente, luego del quilotórax por linfoma, es la secundaria a trauma quirúrgico.Se considera que se presenta entre el 0.25 al 0.5 % de las cirugías intratoráxicas; dentro de las cirugías involucradas: Cardiotoráxicas, toracoplastias, esofagectomías, lobectomías, neumonectomías, herniorrafias de Bochdaleck, vagotomías transabdominales y disecciones radicales de cuello 1 a 2%9. El incremento de procedimientos donde se usan grandes vasos, como son procedimientos de monitoreo hemodinámico y nutrición parenteral, han contribuido al aumento de quilotórax iatrogénico en algunos casos presentando quilotórax bilateral10.